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威斯科特-阿尔德里奇综合征的治疗
該文的醫學專家
最近審查：04.07.2025
Wiskott-Aldrich综合征的首选治疗方法是造血干细胞移植（HSCT）。Wiskott-Aldrich综合征患者接受HLA相合的兄弟姐妹的造血干细胞移植后，存活率高达80%。对于5岁以下儿童，接受HLA相合的非亲缘供体造血干细胞移植效果最佳。与HLA相合供体造血干细胞移植相比，接受部分匹配（半相合）亲缘供体造血干细胞移植的效果并不理想，尽管许多安哥拉兔报告的存活率为50-60%，考虑到不接受造血干细胞移植的疾病预后不佳，这个存活率还是可以接受的。
脾切除术可降低出血风险，但会增加败血症的风险。脾切除术可导致循环血小板数量及体积增加。
如果产前诊断出患有 Wiskott-Aldrich 综合征，那么由于存在颅内出血的风险，建议通过剖腹产分娩。
除非患者面临严重死亡风险且出血可保守控制，否则应避免输注血小板。中枢神经系统出血需立即输注血小板。血小板和其他血液制品应在输注前进行辐照处理，以预防移植物抗宿主病。
由于Wiskott-Aldrich综合征患者对多种抗原的抗体生成功能受损，对于频繁感染的患者，建议使用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)进行预防性治疗。由于血清免疫球蛋白分解代谢迅速，IVIG的最佳预防剂量可能超过通常的400毫克/纳克/月，并且输注频率可以更高，例如每2-3周一次。
湿疹，尤其是严重湿疹，可能需要使用抗生素进行复杂的治疗。类固醇软膏和乳膏通常对治疗湿疹有效，但有时可能需要短期全身性类固醇治疗。抗生素通常可以改善湿疹症状，这表明细菌因素与湿疹的发生发展有关。有必要考虑是否存在食物过敏，并相应地调整饮食。
如果出现自身免疫成分，大剂量的 IVIG 和全身性类固醇可以产生积极效果，然后可以减少类固醇的剂量。
预报
未接受造血干细胞移植 (HSCT) 的 Wiskott-Aldrich 综合征患者的平均预期寿命此前为 3.5 年，目前为 11 年，但大多数患者可存活 20 多年。遗憾的是，在 30 岁以后，罹患恶性肿瘤（尤其是淋巴瘤）的可能性显著增加。成功接受造血干细胞移植后，患者可完全康复，不会出现感染、出血和自身免疫性疾病，目前恶性肿瘤的发病率也未见上升。