甲状旁腺功能减退症的治疗
該文的醫學專家
最近審查:04.07.2025
有必要强调手足搐搦症急性发作期间的特征,并强调发作间期维持系统治疗的必要性。对于甲状旁腺功能减退危象的治疗,可静脉注射10%的氯化钙或葡萄糖酸钙溶液。剂量取决于发作的严重程度,范围为10至50毫升(通常为10-20毫升)。药效应在输注结束时出现。由于存在中毒的可能性(虚脱,心室颤动的风险),应缓慢给药。由于钙在6-8小时内从体内排出,建议每天重复注射2-3次。在发作间期,其制剂(葡萄糖酸盐,乳酸盐,氯化物)口服,剂量为饭后1-2克/天。
在危急情况下,也可使用甲状旁腺素——一种牛甲状旁腺提取物,肌肉注射剂量为40-100单位(2-5毫升)。药效在2-3小时后出现,持续24小时,最大药效在18小时后达到。由于可能产生耐药性和过敏反应,甲状旁腺素在维持治疗中的应用有限。如有必要,疗程为1.5-2个月,间隔3-6个月。
维生素 D 制剂在治疗中具有重要意义,它可以增强肠道对钙的吸收和肾小管对钙的重吸收,刺激骨骼中钙的动员。最有效的维生素 D 3制剂是:IOHD3 - IOН 胆钙化醇、氧代维甲酸、α-骨化二醇,以油溶液的形式制成,剂量为 1、0.5 和 0.25 mcg,装入胶囊中供口服;1,25(OH) 2D3 - 1,25(OH) 2胆钙化醇、罗钙多龙,以相同的剂量和形式制成,并作为油溶液,每毫升含 2 mcg(1 滴含 0.1 mcg)。在急性期,每日剂量可为 2-4 mcg,分 2 次服用,维持剂量为 0.5-1 mcg/天。
用维生素D2(麦角钙化醇)的酒精溶液(20万单位/毫升)和油溶液(20万、5万、2.5万单位/毫升)治疗,可以保留一定值。在急性期,处方剂量为20万-40万单位/毫升,维持剂量为2.5万-5万单位/毫升。
0.1%二氢速甾醇油溶液(速甾醇,AT-10胶囊)是常用的治疗方法;1毫升该溶液含1毫克二氢速甾醇。急性期,每6小时服用1-2毫克,维持剂量为每日0.5-2毫升(根据个体情况选择)。
治疗需监测血钙水平,以避免药物过量和高钙血症的发生。高钙血症会伴有多尿、口干、口渴、乏力、头痛、恶心、腹痛和便秘等症状。如果发现高钙血症,应停用钙制剂并减少剂量,或停用增加血钙含量的药物,并按照高钙血症危象的治疗方案进行治疗。
甲状旁腺功能减退症的治疗以富含钙和镁盐的饮食(牛奶、奶制品、蔬菜、水果)为主,并限制磷的摄入(肉类)。手足搐搦症发作期间尤其需要禁食肉类产品。建议在饮食中添加麦角钙化醇,这种物质包含在鱼油、鲱鱼、肝脏和蛋黄中。为缓解甲状旁腺功能减退症引起的低镁血症,可肌肉注射25%硫酸镁溶液10-20毫升;碱中毒时,可肌肉注射氯化铵,每日剂量最高可达3-7克。镇静剂和抗惊厥剂(灌肠剂中的水合氯醛、鲁米那、溴化物)用于对症治疗。喉痉挛时可进行插管或气管切开术。
为了在体内建立钙“库”,人们会将保存的骨骼植入肌肉中。此前,人们也曾尝试植入甲状旁腺,但这些方法的有效性尚存疑问。
对于假性甲状旁腺功能减退症,由于靶组织对甲状旁腺素不敏感,甲状旁腺素治疗无效。此类患者的低钙血症必须通过补充钙和维生素D制剂来补偿。使用活性维生素D3制剂可获得令人鼓舞的效果。然而,过量服用或个体过敏可能会出现高钙血症。由于假性甲状旁腺功能减退症较为罕见,且维生素D3治疗经验有限,其对软组织转移性钙化的影响尚不明确。
临床检查
甲状旁腺功能减退症患者应定期接受内分泌科医生的观察。在治疗方案确定稳定后,应每4-6个月监测一次血钙和磷水平。在初始治疗方案、更换药物或选择剂量时,应每7-10天监测一次血钙和磷水平。应定期进行眼科观察(白内障);并根据临床指征进行颅骨状态(基底神经节钙化)及其他骨骼的X光检查。
工作能力取决于病情严重程度和药物补偿程度。隐匿性甲状旁腺功能减退症患者,若无明显破伤风发作,则可部分保留工作能力(但需遵守某些限制)。建议从事不会对神经肌肉系统造成显著机械、热和电效应的工作;禁止在运动机械附近和运输途中工作。必须排除身体和神经精神过度劳累。频繁破伤风发作、中枢神经系统持续性病变以及白内障导致视力障碍的患者将丧失工作能力。