真正的硬皮病肾脏

真性硬皮病肾是硬皮病肾病最严重的表现。10-15% 的系统性硬皮病患者会患上真性硬皮病肾病，通常在发病后 5 年内发生，多发于寒冷季节。其主要危险因素是弥漫性皮肤硬皮病，且病程呈进行性（皮损在数月内快速进展）。其他危险因素包括高龄、男性和黑人种。这些因素也不利于急性硬皮病肾病的预后。

真性硬皮病肾的诊断通常很简单，因为这种肾病通常发生在已确诊的系统性硬皮病患者身上。然而，5% 的病例在发病初期就出现了急性硬皮病肾病，与皮肤症状和雷诺氏综合征同时出现，或者在雷诺氏综合征之前出现，这种情况尤其难以诊断（“无硬皮病的硬皮病”）。少数患者在多年慢性肾病之后才出现真性硬皮病肾。

真性硬皮病肾的危险因素

风险因素	风险因素不是
弥漫性皮肤型系统性硬皮病 皮肤过程的快速进展 病程<4年 新生贫血的发生 心脏损伤的发生发展：心包积液导致心力衰竭 高剂量糖皮质激素	现有动脉高血压 尿液分析的变化 血肌酐升高 血浆肾素升高

急性硬皮病肾病是一种急诊肾脏病理，其诊断基于以下标准：突然出现严重或不断增加的原有动脉高血压（血压> 160/90 mm Hg）；III-IV 度高血压视网膜病变（眼底出血、血浆漏、视神经乳头水肿）；肾功能迅速恶化；血浆肾素活性至少升高至正常值的两倍。其他典型体征包括高血压脑病（以癫痫为特征）、心力衰竭（常伴有肺水肿）和微血管病性溶血性贫血。在某些真性硬皮病肾病例中，在没有动脉高血压或血压中度升高的情况下会发生少尿性急性肾衰竭。几乎所有患者均有蛋白尿，通常先于动脉高血压出现，并在真性硬皮病肾发展过程中增多，尽管不会出现肾病综合征。尿沉渣检查可发现红细胞和红细胞管型。

到目前为止，真性硬皮病肾仍然是系统性硬皮病患者最常见的死亡原因，尽管 ACE 抑制剂的引入已经从根本上改变了其预后（在使用 ACE 抑制剂之前，患者在 3-6 个月内死亡）。为了不错过急性硬皮病肾病的发作，考虑到其发展的特殊性，所有患有弥漫性系统性硬皮病的患者，特别是在疾病的前 5 年，都应进行仔细的监测。每月需要监测血压，每 3 个月一次 - 测定每日蛋白尿并监测肾功能（Reberg 测试）。蛋白尿超过 0.5 g/天，SCF 降低至 60 ml/分钟，持续性动脉高血压需要立即治疗硬皮病。