早产儿视网膜病变

早产儿视网膜病变或血管增生性视网膜病变（以前称为晶状体后纤维增生症）是一种早产儿视网膜疾病，这些早产儿的视网膜血管网络（血管化）在出生时尚未完全发育。

正常的视网膜血管化始于妊娠第 4 个月，结束于第 9 个月。

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早产儿视网膜病变的症状

早产儿视网膜病变的发生可能是由于哺乳早产儿时长时间暴露于高浓度氧气，或由于极度早产且体重过低所致。可观察到各种形式的新生血管形成。如果视网膜血管发育正常，病理性视网膜前新生血管可能会消退，也可能进展，导致牵拉、渗出性或孔源性视网膜脱离。该疾病通常在出生后3-6周内发病，但不会晚于第10周。瘢痕期在3-5个月时完全发育。

早产儿活动性视网膜病变

早产儿活动性视网膜病变取决于：位置、大小、阶段以及是否存在“附加疾病”

定位由三个区域决定，其中心是视神经盘：

• 1 区由一个假想的环所限定，其半径是从视神经头到黄斑的两倍距离；
• 区域 2 从区域 1 的边缘同心延伸至锯齿状球体的鼻侧，并沿颞侧延伸至赤道；
• 区域 3 由区域 2 前方残留的新月形颞区组成。

病理性视网膜的尺寸按顺时针方向确定，与表盘上的小时数相对应。

阶段

• 1期（分界线）。早产儿视网膜病变的首个特征性体征是出现一条细长、不规则的灰白色线，与锯齿状口平行，将无血管、发育不全的周边视网膜与血管化的后节分隔开来。该线向颞侧更向周边突出，异常血管可能由此延伸；
• 第2期（val）。如果早产儿视网膜病变进展，分界线会移至突出部val，以连接小动脉和静脉的间质分流为特征。血管接近val，在其后方可发现孤立的小块新生血管区域；
• 第3期（视网膜外纤维血管增生性视网膜轴）。随着病情进展，视网膜轴因纤维血管增生而呈现粉红色，纤维血管增生沿视网膜表面生长并进入玻璃体。伴有赤道后视网膜血管扩张和弯曲。常出现视网膜出血，有时出血甚至进入玻璃体。此期主要发生在妊娠35周左右；
• 第四期（视网膜次全脱离）是由纤维血管增生进展引起的。脱离从最外围开始，并向中性方向扩展。常见于新生儿第10周；
• 第 5 阶段——视网膜完全脱离。

尽管早产儿视网膜病变的临床症状会在数周内逐渐显现，但该病很少会在几天内从第一期进展到第四期。80%的早产儿视网膜病变患者会自发消退，有时甚至不会对视网膜造成残留影响。即使是视网膜脱离不完全的患者，也有可能自发消退。

早产儿视网膜病变的其他表现

“Plus”疾病表明有进展的趋势，其特征如下：

• 瞳孔僵硬与虹膜的大量血管化有关。
• 玻璃体混浊的形成。
• 玻璃体混浊。
• 视网膜和玻璃体出血数量增加。

如果存在这些变化，则会在疾病阶段旁边放置一个加号。

“阈值”疾病定义为 I 区或 2 区中连续 5 条或总共 8 条非连续子午线（第 3 阶段）的视网膜外新生血管，并伴有“附加”疾病，是开始治疗的指标。

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早产儿瘢痕性视网膜病变

约20%的患者，活动性早产儿视网膜病变会进展至瘢痕期，其表现程度可从轻微到明显不等。通常，增生性疾病在退化时越明显，瘢痕并发症的后果就越严重。

• 第一阶段：近视，伴有周边视网膜细小色素沉着和玻璃体底部混浊。
• 第 2 期：颞侧玻璃体视网膜纤维化，黄斑张力增加，可能因 Kappa 角扩大而导致假性外斜视。
• 第 3 阶段：周围纤维化更加明显，并出现视网膜皱褶。
• 第 4 阶段。晶状体后纤维血管组织呈半圆形，视网膜脱离不完全。
• 第 5 阶段：晶状体后纤维血管组织形成环状，伴有完全视网膜脱离 - 这种现象以前称为“晶状体后纤维增生”。

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早产儿视网膜病变的诊断

该病变的眼底变化始于血管增生，然后形成纤维血管膜，出现出血、渗出和视网膜脱离。在早产儿视网膜病变的早期阶段，疾病可能自然消退，并在任何阶段停止发展。

视力显著下降（对光感有影响），视网膜电图缺失，且存在眼脱离。诊断依据既往病史、眼底镜检查结果、超声检查、视网膜电图和视觉诱发电位记录。

根据临床症状的鉴别诊断包括视网膜母细胞瘤、新生儿出血、颅内高压、视网膜发育先天性异常，尤其是家族性渗出性玻璃体视网膜病变（Criswick-Schapens病），其特征是视网膜血管化受损、玻璃体纤维化改变以及经常发生的视网膜脱离。导致家族性渗出性玻璃体视网膜病变发生的基因位于11号染色体的ql3-23区域。

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早产儿视网膜病变的治疗

早期早产儿视网膜病变通常无需治疗。晚期可根据临床表现使用抗氧化剂、血管保护剂和皮质类固醇。活动性视网膜新生血管的治疗包括局部冷冻疗法或激光光凝治疗。对于视网膜脱离，冷冻疗法、激光光凝治疗的效果是短期的。视网膜脱离的手术治疗选择取决于脱离的类型和程度（玻璃体切除术或其与硬化毒性手术联合）。

1. 对于“阈值”早产儿视网膜病变，建议采用冷冻或激光凝固术消融缺血性发育不全的视网膜。85%的病例疗效良好；其余病例即使接受治疗，仍会发生视网膜脱离。
2. 牵引性视网膜脱离的玻璃体视网膜手术通常无效。