如何治疗再生障碍性贫血？

先天性再生障碍性贫血的治疗

范可尼贫血

• 骨髓移植。

这是治疗范可尼贫血的首选方法。

HLA相合兄弟姐妹的骨髓移植采用缓和预处理——胸腹部放射治疗（剂量6Gy）和环磷酰胺（剂量20mg/kg）。这种方法可治愈约70%-75%的范康尼贫血患者。

• 在没有骨髓移植捐赠者的情况下，可以采取保守治疗 -雄激素（类固醇合成代谢类固醇）。

范可尼贫血患者使用的类固醇合成代谢药物

药品名称	剂量 mg/kg/天	给药途径	给药频率
甲基睾丸酮（nerobol、大力补）	0.2-0.4	肠内	日常的
Retabolil（deca-durabolin；诺龙）	1-1.5	肌肉注射	7-14天1次
苯酚灵（Durabolin；Nerobolil）	0.25-0.4	肌肉注射	7-10天1次
羟甲烯龙（双氢睾酮）	0.5-2	肠内	日常的
庚酸睾酮	4	肌肉注射	7天1次
丙酸睾酮（Oreton）	1-2	舌下	日常的

雄激素治疗持续3-6个月，最初1.5-2个月给予全剂量药物，之后改为维持剂量，即全剂量的一半。治疗开始后6-8周，血液学参数有所改善 - 网织红细胞和血红蛋白数量增加，随后白细胞数量增加。血小板数量长期不增加。

治疗通常以每日0.5-2毫克/千克/天的剂量口服氧甲氢龙开始。治疗开始后4-8周即可观察到疗效。约50%的患者血液学参数显著改善。雄激素治疗的疗效具有预后意义：对雄激素有反应的患者平均生存期约为9年，而对雄激素无反应的患者平均生存期为2.5年。

• 替代输血疗法。

替代疗法的适应症由血液学参数决定：

• 血红蛋白水平<80g/l；
• 绝对中性粒细胞计数<1.0×109 ^/ l；
• 血小板计数<20×109 ^/ l。

只有当指标达到规定水平时，才开始输注红细胞和血栓悬液。为了诊断可能的含铁血黄素沉着症，需要每6个月检测一次铁蛋白水平，以便及时开具去铁胺治疗。

• 造血生长因子。

当常规治疗无效且无法找到合适的供体时，可将其作为试验疗法。本文讨论了G-CSF和GM-CSF等生长因子的使用。已证实，在范康尼贫血患者中使用促红细胞生成素和G-CSF可增加中性粒细胞、血小板、红细胞和CD 34+细胞的绝对数量。

• 近年来，有报道称，对范可尼贫血患者进行了基因治疗的尝试。

先天性角化不良症伴再生障碍性贫血的治疗

可采用骨髓移植（预处理方案与获得性再生障碍性贫血相同），但该类患者骨髓移植后的远期死亡率约为90%。雄激素治疗对部分患者有效。

Shwachman综合征再生障碍性贫血的治疗

Shwachman综合征所致再生障碍性贫血的治疗方法尚不完善。目前已开具酶替代疗法来治疗吸收不良综合征。如果出现感染性并发症，则必须进行抗菌治疗。部分患者服用小剂量泼尼松龙有助于增加中性粒细胞数量。

布莱克凡-戴蒙德贫血（BDA）

• 皮质类固醇疗法是治疗ABD的主要方法；从疾病初期开始使用皮质类固醇治疗。泼尼松龙的剂量为2毫克/千克/天，分3次服用，持续4周；对于疗效肯定（血红蛋白升高至100克/升）的患者，应逐渐减少每日剂量，直至达到最低维持日剂量（每日或隔日服用，以维持稳定的疗效）。

泼尼松龙治疗的反应通常在2周内出现，但可能会延迟。有时需要增加起始剂量。对于无反应患者和反应阈值高的患者，当需要长期超过0.5 mg/kg/天的剂量才能维持稳定的反应时，应停止治疗。对于有反应的ABD患儿，泼尼松龙的使用时间会因类固醇治疗出现严重并发症而受到限制。所有患者都应监测身体发育（生长），如果出现延迟，应暂时停止类固醇治疗并定期输血。这可以恢复儿童的生长发育。需要记住的是，在这方面最脆弱的时期是生命的第一年和青春期。根据文献数据，原发反应良好的患者比例约为70%，但有些患者在疾病过程中变得难以治疗或由于反应阈值高和/或严重的副作用而停止治疗。

表征 Blackfan-Diamond 贫血症儿童治疗反应的指标

对治疗的反应	网织红细胞计数增加	输血独立性	减少输血需求	需要定期输血（每3-6周一次）
满的	+	+	-	-
部分的	+	-	+	-
部分错误	+	-	-	+
没有答案	-	-	-	+

• 输血疗法是一种替代疗法，是类固醇耐药患者或对泼尼松龙疗法反应阈值高的患者常见的替代疗法。

每4-5周进行一次红细胞输注，婴儿每2-3周进行一次，以维持血红蛋白水平，确保儿童最佳生长发育。输血治疗最严重的并发症是血红蛋白沉着症的发生和病毒性疾病的合并。

• 骨髓移植。对于患有类固醇耐药性ABD且需要输血的患者，如果能够找到HLA相容的供体，骨髓移植是一种重要的治疗选择。有报道称，患者成功移植了HLA相容的兄弟姐妹的脐带血细胞，这可能表明冷冻ABD患者兄弟姐妹的脐带血是明智的。
• 高剂量甲基强的松龙 (HDMP) 疗法是 ABD 患者的另一种选择。

建议以 100 mg/kg/天的剂量静脉注射甲基强的松龙或按照以下方案给药：

第1-3天 - 30毫克/千克/天；第4-7天 - 20毫克/千克/天；第8-14天 - 10毫克/千克/天；第15-21天 - 5毫克/千克/天；第22-28天 - 2毫克/千克/天。将本品溶于20毫升0.9%氯化钠溶液中，缓慢静脉注射。

从第29天起，以1mg/kg/天的剂量，分3次肠内给药，持续3-6个月，直至血红蛋白升高至100g/l以上。必须监测治疗情况：

1. 胸骨穿刺——疗程前和第30天。
2. 每 5 天进行一次网织红细胞临床血液检查。
3. 胎儿血红蛋白——疗程前和第 30 天。
4. 生物化学——（ALT、AST、FMPA、糖、电解质）每 7 天一次。
5. 每周2次尿液分析（控制糖尿）。
6. 心电图 - 疗程前检查，之后每 14 天检查一次。
7. 血压——每天测量，持续 45 天。

• 如果出现类固醇耐药性，可以开具雄激素、6-巯基嘌呤、环磷酰胺、环孢菌素 A、ATG/ALG。

获得性再生障碍性贫血的治疗

• 骨髓移植（BMT）

来自完全组织相容性供体的骨髓移植被认为是治疗新诊断的严重再生障碍性贫血的首选方法，并且应立即进行，因为这种治疗对儿童最有效。

据文献报道，在疾病早期接受HLA完全相容供体骨髓移植的患儿，长期存活率为65-90%。最常见的骨髓移植类型是异基因骨髓移植，即使用来自兄弟姐妹的骨髓，即来自与接受者抗原性最接近的同胞兄弟姐妹的骨髓。如果无法从兄弟姐妹处获得骨髓，他们会尝试使用其他亲属或HLA相容的非亲缘供体的骨髓。遗憾的是，只有20-30%的患者能够找到合适的供体。可以使用来自供体脐带血的不完全相容干细胞进行移植。

进行骨髓移植需要精心准备，以确保有效的免疫抑制。骨髓移植前的准备（“预处理”）包括给予大剂量环磷酰胺（200 mg/kg，联合或不联合抗胸腺球蛋白 (ATG)），以及局部全身照射。异基因骨髓移植的一个可能并发症是发生“移植物抗宿主反应”，使用亲属骨髓时发生率为25%，使用非亲属供体骨髓时发生率为50%。

• 替代疗法

这些疗法包括给予免疫抑制疗法（抗 IgG/抗 IgG、环孢素 A、高剂量甲基强的松龙）和造血生长因子。

• 免疫抑制治疗

1. 抗淋巴细胞（抗胸腺细胞）球蛋白（ALG）。

该药物用于治疗缺乏HLA相容供体的再生障碍性贫血患者。其使用方法为从胸导管淋巴细胞分离的ALG和从人胸腺细胞分离的ATG。在我国，最常用的药物是“抗淋巴因子”，是通过用人淋巴细胞免疫兔子或山羊获得的。

ALG通过中心静脉导管静脉输注，持续12小时，剂量为15毫克/公斤/天，持续10天，或40毫克/公斤/天，持续4天。后者方案更易于使用，且引起的血清病程度较轻。中剂量皮质类固醇与ALG联用，以减少过敏反应。

治疗有效的患者，粒细胞数量在1-2个月内增加，输血依赖性在2-3个月后消失。如果一个疗程的ALG治疗效果不佳，则需要重复疗程，但需增加剂量。

2. 环孢菌素 A（山地明）。

一种由 11 个氨基酸组成的环状多肽；由两种真菌菌株合成。

再生障碍性贫血患者用药的作用机制和主要副作用

药物组	作用机制	主要副作用
抗淋巴细胞球蛋白	对活化T抑制因子的淋巴细胞毒作用。 对粒细胞生成的免疫刺激作用（增加 GM-CSF 和 IL-3 的产生） 对干细胞的影响	当药物注入外周静脉时会发生化学性静脉炎。 过敏反应：过敏性休克（最初1-3天）、血清病（首次服用后第7-10天） 中枢神经系统：发烧、抽搐 CVS：高血压、心力衰竭、肺水肿 感染（细菌）并发症 血液学并发症：溶血、DIC综合征、中性粒细胞减少症恶化、血小板减少症
皮质类固醇（泼尼松龙、甲基泼尼松龙）	免疫抑制作用（T淋巴细胞和B淋巴细胞含量降低，血清免疫球蛋白滴度和特异性抗体滴度降低）。 参与红细胞生成和粒细胞生成的干细胞数量减少。 抑制干细胞从骨髓迁移到血液中。 止血作用	内分泌系统：伊森科-库欣综合征 代谢：碳水化合物代谢障碍、体重增加、骨质疏松。 胃肠道：胃溃疡和肠溃疡 中枢神经系统：精神障碍、眼压升高 CCC：高血压 免疫缺陷综合征
合成代谢类固醇（雄激素）	肾脏产生更多的促红细胞生成素。 影响G o - G 1期干细胞并刺激其进入对促红细胞生成素敏感的有丝分裂期。 通过增强骨髓巨噬细胞产生集落刺激因子来刺激粒细胞生成	内分泌系统：男性化、骨生长板过早闭合、体重增加。 胃肠道：肝毒性，可能发展为肝肿瘤、胆汁淤积
环孢素A（山地明）	抑制细胞反应的发展和T淋巴细胞依赖性抗体的形成。 在细胞水平上，它阻断细胞周期的G 0和G 1淋巴细胞，抑制活化T淋巴细胞分泌和产生淋巴因子（白细胞介素1、2、β和γ-干扰素）。	肾功能受损（血清尿素和肌酐浓度升高）。 胃肠道：肝毒性、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、胰腺炎。 CCC：高血压。 中枢神经系统：头痛、感觉异常、抽搐。 内分泌系统：可逆性痛经、闭经、多毛症。 过敏反应：过敏性及过敏样反应、皮疹、瘙痒。牙龈增生。 感染并发症

该药物有两种剂型：静脉注射安瓿和口服。口服药物：

• 新山地明口服溶液 - 溶液，100 毫克/毫升
• Neoral胶囊或Sandimmun胶囊，胶囊中含有10、25、50和100毫克

该溶液可以在室温下与牛奶或橙汁混合。

环孢素的处方剂量为整个治疗过程中每日5 mg/kg/天，或在治疗的第1-14天以8 mg/kg/天的剂量给药，之后儿童剂量增至15 mg/kg/天（分2次给药），成人剂量增至12 mg/kg/天（分2次给药）。血液治疗剂量为200-400 ng/ml。必须进行治疗监测：每日血压，每7天进行一次生化检查（ALT、AST、FMPA、胆红素、血糖、尿素、肌酐、胆固醇、电解质）。在治疗的前两周，每周一次采用放射免疫法测定血清中的环孢素水平，之后每两周一次。

监测血浆肌酐水平至关重要：如果肌酐水平升高超过正常值的30%，则需要每周减少环孢素剂量2毫克/千克/天，直至肌酐水平恢复正常。如果环孢素水平> 500 ng/ml，则应停止治疗。当肌酐水平降至200 ng/ml或更低时，应以比初始剂量低20%的剂量恢复治疗。

环孢素的最大疗效在开始治疗后3-6个月观察到。

3. 皮质类固醇疗法 - 高剂量的甲基强的松龙 (HDMP)。

甲基强的松龙以 20 mg/kg/天的剂量静脉注射，持续 3 天，然后在 1 个月内逐渐减少剂量。

环孢素药物相互作用

药代动力学

降低血清环孢素水平	增加血清环孢素水平
卡马西平	红霉素
苯巴比妥	氟康唑
利福平	酮康唑
三甲三烯（静脉注射）	硝苯地平
甲氧氯普胺（拉格兰）	亚胺培南-塞拉斯汀
苯妥英	甲基强的松龙
	泼尼松龙

药理相互作用

• 氨基糖苷类、两性霉素B、非甾体抗炎药、甲氧苄啶——增加肾毒性
• 甲基强的松龙——癫痫
• 硫唑嘌呤、皮质类固醇、环磷酰胺——增加免疫抑制，增加感染风险和恶性肿瘤风险。

甲基强的松龙可以按照以下方案进行肠内或静脉内给药：第 1-9 天：1 mcg/kg/天第 10-11 天：0.66 mg/kg/天第 12-13 天：0.5 mg/kg/天第 14-16 天：0.33 mg/kg/天第 17-18 天：0.16 mg/kg/天第 19 天：0.04 mg/kg/天第 20 天：0.33 mg/kg/天第 21 天：未给药第 22 天：0.16 mg/kg/天第 23 天：未给药第 24 天：0.08 mg/kg/天第 25 天：停药（疗程完成）。

除甲基强的松龙外，特别是在使用ATG当天，还应输注浓缩血小板，以确保血小板计数大于20 x 10 ⁹ /L。4.

高剂量的环磷酰胺。

适用于患有严重AA且无组织相容性供体的患者。最常见的方案如下：

第 1-3 天 - 45 mg/kg/天，静脉注射；第 4-9 天 - 5 mg/kg/天，静脉注射；第 10-20 天 - 3.75 mg/kg/天，静脉注射；第 21-27 天 - 2.5 mg/kg/天，静脉注射；第 28-31 天 - 1.5 mg/kg/天，静脉注射；第 32 天 - 5 mg/kg/天，口服；第 33-56 天 - 10 mg/kg/天，口服；第 57-100 天 - 7.5 mg/kg/天，口服。

• 造血生长因子

重组人造血生长因子仅用于再生障碍性贫血患者的综合治疗，因为它们仅导致白细胞数量暂时增加，不会影响疾病的自然病程，但会降低感染并发症的风险。

1. 粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）。

使用粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子 (GM-CSF) 时，中性粒细胞、单核细胞和嗜酸性粒细胞水平升高，骨髓细胞数量增加。显著疗效在 2 周后显现，通常疗程较长。对于初始中性粒细胞水平较高的患者，疗效更佳。从免疫抑制治疗的第一天起，每日剂量为 5 微克/千克/天。

2. 粒细胞集落刺激因子（G-CSF）。

使用后中性粒细胞数量增加，治疗效果在2周后显著。初始中性粒细胞水平较低的儿童对治疗的反应较差。剂量为5微克/千克/天。

3. 白细胞介素 3 (IL-3)。

自1990年以来，已有关于IL-3治疗再生障碍性贫血的有效性的报道。鉴于IL-3作用于多能细胞，因此在处方该药物时，预期其会产生双线性或三线性效应。然而，其血液学效应仅限于髓系成分，且IL-3在纠正中性粒细胞减少症方面的效果不如GM-CSF和G-CSF。该药物毒性较大，最常见的副作用是发热、出血和头痛。目前，已得出结论，IL-3的治疗价值较低。

4. 其他造血生长因子。

文献中已有关于使用白细胞介素-1 (IL-1) 的报道，但该药物毒性高且血液学疗效不佳。促红细胞生成素通常与粒细胞集落刺激因子 (G-CSF) 联合使用，治疗反应通常在 10 天或更长时间后显现。血小板生成素（巨核细胞生长因子）的临床试验尚处于非常早期的阶段，且不纳入再生障碍性贫血患者。

免疫抑制疗法与生长因子联合使用可预防粒细胞缺乏症患者因感染而早期死亡。在生长因子治疗初期即提高中性粒细胞水平，可延长患者的生存期，直至免疫抑制药物辅助骨髓修复（或骨髓移植）。

目前，ATG、环孢素A和G-CSF联合使用疗效最佳。联合免疫抑制治疗的短期疗效与骨髓移植无异，但已发现，免疫抑制治疗成功后，再生障碍性贫血复发的风险以及（高达32%）发生晚期克隆异常（骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病）的风险均较高。

造血生长因子

因素名称	作用机制	发布表格	制造商	主要副作用
格拉诺赛特（来格司亭）	粒细胞集落刺激因子	一瓶 3360 万 IU（263 微克）	法国罗讷普朗克罗勒	胃肠道过敏反应：厌食、恶心、呕吐、腹泻。
Neupogen（非格司亭）	粒细胞集落刺激因子	3000 万 IU（300 微克）和 4800 万 VD（480 微克）的小瓶或注射器管	瑞士霍夫曼·拉罗什公司	CCC：动脉低血压、心律失常、心力衰竭、心包炎。CNS：发热、脑血管意外、意识模糊、癫痫、颅内压增高。
Leukomax（molgramosgym）	粒细胞集落刺激因子	含有 150、300、400 微克活性物质的小瓶	美国先灵葆雅公司	注射部位的反应（皮下注射）。 实质器官肿大、水肿（使用大剂量 GM-CSF 时）

• 雄激素

它们不能单独使用，但与 ALG 一起使用时会起到部分作用。

• 对症治疗

包括对再生障碍性贫血患者进行血液成分（替代）疗法、抗菌疗法、对症止血疗法和去铁胺治疗等处方。

• 血液成分疗法

用于治疗贫血和出血综合征。使用洗涤（EMOLT）或解冻的红细胞、血栓浓缩物和新鲜冷冻血浆。

目前，再生障碍性贫血患者的血液治疗基于以下原则：

• 拒绝使用库存血液；
• 严格区分血液成分的使用指征；
• 使用有效剂量的血液成分；
• 最大限度地遵守捐献者和接受者血液的免疫相容性；
• 使用主要从患者亲属捐赠者处获得的成分；
• 遵守“一捐一受”的规定。

洗涤或解冻红细胞用于治疗贫血综合征。这类红细胞的特点是白细胞、血浆蛋白抗原、抗体、柠檬酸钠和血小板含量较低，可显著降低输血后并发症的风险。输血频率取决于患者的病情和贫血的严重程度。为了缓解严重的贫血综合征（血红蛋白低于60克/升，红细胞低于2.0 x 10 ¹² /升），应以每日10毫升/公斤体重的速率输注洗涤或解冻红细胞。随后，随着红细胞数量的改善，每周输血两次，以维持血红蛋白水平至少在90克/升，这足以消除组织缺氧。

血小板浓缩物输注适用于：

• 血小板计数<5.0× ¹⁰⁹ /l，无论有无出血；
• 即使有轻微出血和/或体温达到或超过 38 ^o C，血小板计数仍为 5-10 x 10 ^{9 /l；}
• 血小板计数20× ¹⁰⁹，l，有自发性出血；
• 血小板计数<30× ¹⁰⁹ /l，有明显出血症状（口腔、鼻腔、生殖器粘膜出血；局部内脏-胃肠道、泌尿生殖系统出血和脑出血）；
• 儿童在进行穿刺（胸骨、腰椎和其他部位）、大静脉导管插入术和其他创伤性操作之前，血小板计数为 20-50 x 10 ^{9 /l 或更低；}
• 血小板计数在 24 小时内急剧下降超过 50 x 10 ^{9 /l 或 1 小时内急剧下降超过 2.5 x 109} /l，无论有无出血。

对于输血，每10公斤体重使用1剂从500毫升保存的血液中获得的0.5-0.7 x 10 ^{9 个}细胞的血小板浓缩物，或每1^平方米儿童体表使用4剂。

输注浓缩血小板时，监测治疗效果非常重要：缓解出血综合征，测定外周血中血小板的数量。

再生障碍性贫血患者输注新鲜冷冻血浆的主要适应症是DIC综合征和肝功能障碍中观察到的凝血因子缺乏引起的出血性并发症。

• 抗菌治疗

其用于缓解新出现的感染并发症。中性粒细胞计数低于 0.5 x 10 ⁹ /l 时，感染风险显著增加，并且直接取决于中性粒细胞减少症的持续时间。对于严重的中性粒细胞减少症，感染迹象可能不明显，因此可以为此类患者开预防性抗生素。对于再生障碍性贫血和中性粒细胞减少症 0.5 x 10 ⁹ /l 的患者，抗菌治疗的绝对指征是出现高达 38 ^o C 的发烧，这应被视为感染的表现。在体格检查期间，有必要尝试确定感染源，特别注意静脉导管插入部位、鼻旁窦、口腔和肛门直肠区域。在开始治疗之前，必须进行外周静脉血培养（来自两个不同部位）、尿液、粪便、痰液、咽喉和鼻拭子以及可能的感染灶材料培养；进行胸部X光检查。采集标本进行培养后，立即开始经验性抗生素治疗。如果无法确定感染源，则使用对革兰氏阴性杆菌和革兰氏阳性球菌均有效的广谱抗生素。联合治疗包括第三代氨基糖苷类药物：阿米卡星、妥布霉素、西索米星、奈替米星；第三代头孢菌素类药物：头孢噻肟（克拉福兰）、头孢曲松（罗氏芬）、头孢他啶（福他定、他齐啶、他齐西芬）、头孢唑肟（头孢西林、依波西林）等；或脲基青霉素胺类药物：阿洛西林、美洛西林、哌拉西林；可单用第三代头孢菌素类药物或卡巴培南类药物：泰能、亚胺培南、美罗匹南。获得培养结果或治疗无效后，可能需要调整抗生素治疗方案。如果发热持续超过72小时，则需使用抗真菌药物（两性霉素B，0.5-1毫克/千克/天）。感染停止后，需继续抗生素治疗，直至中性粒细胞计数超过0.5x10 ⁹ /升。

为了防止患有中性粒细胞减少症的再生障碍性贫血患者的感染，必须将患者安置在单独的房间，清洁房间，每天更换床单，冲洗喉咙，并对肠道进行选择性净化。

• 对症止血治疗

包括以适合年龄的剂量给予阿曲唑、二辛酮、氨基己酸；使用局部止血剂（止血海绵、凝血酶）。

• 螯合疗法

该药物用于减轻再生障碍性贫血患者出现的含铁血黄素沉着症症状。去铁胺（Deferoxamine）可与组织中的三价铁结合，并通过尿液排出。该药物会从铁蛋白、含铁血黄素和转铁蛋白中分离铁，但不会从血红素化合物中提取铁。去铁胺的适应症为铁蛋白水平升高 > 1000 ng/ml，且去铁胺试验结果呈阳性（尿液中铁排出量增加）。去铁胺的剂量为每日20 mg/kg，静脉滴注，持续30天。停药四周后，重新开始疗程。

• 脾切除术

过去，脾切除术常被用作“绝望疗法”，目前已无独立价值，仅作为辅助治疗方法。该疗法在遗传性再生障碍性贫血中几乎不应用。获得性再生障碍性贫血患者脾切除术的适应症包括深度难治性血小板减少症、严重出血综合征、需要频繁输注血小板的患者以及脾功能亢进患者。

为了评估再生障碍性贫血患者的治疗结果，使用以下标准来表征缓解的存在。

1. 临床和血液学完全缓解。
   • 缺乏疾病的临床症状和出血综合征的表现。
   • 血液中血红蛋白含量超过110g/l。
   • 粒细胞含量超过2×109 ^/ l。
   • 血小板计数超过100×109 ^/ l。
   • 血细胞比容高于0.35。
   • 无感染并发症的风险。
2. 部分临床和血液学缓解。
   • 缺乏疾病的临床症状和出血综合征的表现。
   • 血液中血红蛋白含量大于80g/l。
   • 粒细胞含量超过0.5×10 ⁹ /l。
   • 血小板计数超过 20 x 10 ⁹ /l。
   • 无感染并发症。
   • 患者不依赖输血。
3. 临床和血液学改善。
   • 外周血参数允许对患者进行门诊治疗。
   • 没有明显的出血表现。
   • 粒细胞含量超过0.5×10 ⁹ /l。
   • 血小板计数超过 20 x 10 ⁹ /l。
   • 血液成分治疗的需求仍然存在。
4. 没有效果。

临床和血液学症状进展，出血表现增加，出现感染并发症。

门诊观察

缓解期再生障碍性贫血患者的门诊监测由血液科医生进行。

• 每10天进行一次临床血液检查。
• 永久免除疫苗接种医疗。
• 免修体育课。
• 学校允许上课，但根据情况，也可以进行个别授课或在家授课。
• 禁用以下药物：氯霉素、水杨酸盐等非甾体抗炎药、抗血小板药物（库拉索芦丁等）；禁用FTL。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]