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因子 XIII（纤维蛋白稳定因子）
該文的醫學專家
最近審查：04.07.2025
血浆中XIII因子活性的参考值（常态）为100%。
因子XIII（纤维蛋白稳定因子，纤维蛋白酶）是一种β2糖蛋白。它存在于血管壁、血小板、红细胞、肾脏、肺、肌肉和胎盘中。在血浆中，它是一种与纤维蛋白原相关的酶原。
在凝血酶的作用下，因子XIII转化为活性形式XIIIa，后者在形成纤维蛋白凝块时，确保形成交联形式的纤维蛋白。在纤维蛋白酶作用下形成的血栓溶解非常缓慢。随着因子XIII活性的降低，即使血液的纤维蛋白溶解活性正常，血凝块也会迅速崩解。当血管壁受损时，因子XIII会参与血小板的聚集和粘附过程。已证实，纤维蛋白酶活性降低会伴随血小板粘附性和聚集性的降低，而纤维蛋白酶活性升高则相反，血小板的粘附性和聚集性会增强。
因子 XIII 表征血液凝固的 III 阶段：纤维蛋白酶活性的降低或增加被认为是出血或血栓风险的因素。
先天性XIII因子缺乏症
该病为常染色体隐性遗传，主要见于男性。80%患者的纤维蛋白酶缺乏症的首发临床症状是脐部伤口长时间（数天，有时数周）出血。典型症状为点状出血。脑出血可能。伤口愈合缓慢，术后常形成疝气，骨折愈合不良。除血浆中XIII因子浓度下降外，凝血图所有参数均在正常范围内。
在该疾病中，凝血功能（根据凝血图）正常，但由于缺乏XIII因子，纤维蛋白凝块结构不稳定。首先，脐带残留物脱落或切除后，脐部伤口出血值得关注，出血量可能适中，但必然会持续2-5周，因此XIII因子缺乏症也被称为“脐出血”。此外，还可能出现长时间的胃肠道和颅内出血。
通过测定XIII因子含量（显著降低）可确诊。其他凝血图参数以及血小板数量均无变化。
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治疗
治疗以凝血因子VIII制剂的替代疗法为主：抗血友病血浆以10-20ml/kg的速度静脉滴注，或冷沉淀（1剂含75U因子XIII）以0.3剂/kg儿童体重的速度静脉注射。
获得性XIII因子缺乏症
在维生素C缺乏症、放射病、白血病、肝硬化、肝炎、癌症肝转移、淋巴瘤、弥漫性血管内凝血（DIC）综合征患者、接受肾上腺切除术的患者以及服用间接抗凝剂后的患者中，均可检测到凝血因子XIII。这些疾病患者血液中凝血因子XIII的减少是由于其合成障碍或在DIC综合征期间消耗所致。
对于长期且愈合不良的伤口和骨折，建议进行因子 XIII 活性研究，因为在某些情况下，这种现象可能与其缺乏有关（因子 XIII 刺激成纤维细胞的发育）。
血液中凝血因子XIII活性的最低止血水平为1-2％；在更低的含量下，如果不给患者注射凝血因子XIII，就不可能止血。
在有血栓栓塞并发症、动脉粥样硬化患者、手术后、分娩后、使用肾上腺素、糖皮质激素、垂体后叶素后，纤维蛋白酶活性常增高。