阴道和子宫畸形

内生殖器官畸形是指子宫和阴道形状和结构的先天性异常。

同义词：阴道和子宫发育的异常或畸形。

ICD-10代码

• Q51 子宫体和宫颈的先天性异常（畸形）。
• Q51.0 子宫发育不全和不发育，包括先天性子宫缺失。
• Q51.1 子宫体重复，伴有宫颈和阴道重复。
• Q51.2 其他子宫重复。
• Q51.3 双角子宫。
• Q51.4 单角子宫。
• Q51.5 宫颈发育不全和不发育（先天性宫颈缺失）。
• Q51.8 子宫体和宫颈的其他先天性畸形（子宫体和宫颈发育不全）。
• Q51.9 身体和宫颈的先天性畸形，未指明的成因。
• Q52 女性生殖器官的其他先天性异常（畸形）。
• Q52.0 先天性无阴道。
• Q52.1 阴道重复（有隔阴道），但 Q51.1 规定的阴道重复伴有阴道体和宫颈重复的情况除外。
• Q52.3处女膜完全覆盖阴道口。
• Q52.8 其他特定的女性生殖器官先天畸形。
• Q52.9 未指明原因的女性生殖器官先天畸形。

青春期子宫出血的流行病学

女性生殖器官发育缺陷占所有先天性发育异常的4%，育龄妇女的发病率为3.2%。根据E.A. Bogdanova（2000）的研究，在患有明显妇科疾病的女孩中，6.5%存在阴道和子宫发育异常。泌尿生殖系统发育缺陷在现代男性所有发育异常结构中位居第四位（9.7%）。过去5年，女孩生殖器官发育缺陷的发病率增加了10倍。青春期女孩最常见的异常包括处女膜闭锁、阴道下段发育不全、阴道子宫重复（伴一侧阴道部分或完全发育不全）、子宫阴道发育不全（罗基坦斯基-库斯特-迈尔综合征）以及与月经血流障碍相关的缺陷。阴道子宫发育不全的发病率为每4,000-5,000名新生女婴中1例。

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阴道和子宫畸形的原因和发病机制

迄今为止，子宫和阴道畸形的确切病因尚不清楚。然而，遗传因素、生殖细胞的生物学劣势以及有害的物理、化学和生物因素的影响是不可否认的。

子宫和阴道各种形式的畸形的发生取决于致畸因素的病理影响或胚胎发生过程中遗传性状的实现。

什么原因导致阴道和子宫畸形？

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阴道和子宫畸形的症状

在青春期，会出现阴道和子宫畸形，其中观察到原发性闭经和/或疼痛综合征：阴道和子宫发育不全，处女膜闭锁，子宫功能正常的阴道全部或部分发育不全。

患有阴道和子宫发育不全的女孩通常会出现一个典型症状：月经不调，之后甚至无法进行性活动。在某些情况下，如果小骨盆一侧或两侧存在功能性残存子宫，则可能会出现周期性下腹部疼痛。

青春期处女膜闭锁患者常主诉周期性疼痛、下腹部沉重感，有时还会出现排尿困难。文献中有很多关于处女膜闭锁女孩邻近器官功能障碍和大量阴道积血的病例。

阴道和子宫畸形的症状

阴道和子宫畸形的分类

目前，根据内生殖器官胚胎发生的差异，对阴道和子宫畸形有多种分类。

在儿童和青少年妇科医生的实践中，最常用的是 EA Bogdanova 和 GN Alimbaeva（1991）的分类，该分类检查青春期临床表现出来的缺陷。

• I 类 - 处女膜闭锁（处女膜结构变异）。
• II 类 - 阴道和子宫完全或不完全发育不全：
  • 子宫和阴道完全发育不全（Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser综合征）；
  • 阴道和宫颈完全发育不全，但子宫功能正常；
  • 阴道完全发育不全，但子宫功能正常；
  • 阴道中部或上部三分之一处部分发育不全，但子宫功能正常。
• III 类 - 与成对的胚胎生殖管道未融合或融合不完全相关的缺陷：
  • 子宫和阴道完全加倍；
  • 在一个阴道的情况下，子宫体和宫颈加倍；
  • 子宫体重复，只有一个宫颈和一个阴道（马鞍形子宫，或双角子宫，或具有完整或不完整内隔的子宫，或具有功能不全的闭合角的子宫）。
• IV 类 - 与胚胎生殖管道重复和发育不全相关的缺陷：
  • 子宫阴道重复，一侧阴道部分发育不全；
  • 子宫阴道重复，两侧阴道完全发育不全；
  • 子宫阴道重复，两侧阴道部分发育不全；o 子宫阴道重复，一侧整个管道完全发育不全（单角子宫）。

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青春期子宫出血筛查

出生发育缺陷女婴的风险人群应包括：有职业危害和不良习惯（酗酒、吸烟）的妇女，以及孕期8至16周患有病毒感染的妇女。此类妇女所生女婴应接受筛查。

阴道和子宫畸形的诊断

逐步诊断包括彻底研究病史、妇科检查（阴道镜检查和直肠腹部检查）、盆腔器官和肾脏的超声和核磁共振成像、内窥镜检查方法。

子宫和阴道畸形的诊断十分困难。研究数据显示，37%患有生殖器畸形并伴有月经不调的女孩在转入专科医院前未接受充分的手术治疗，而每四名患有阴道和子宫发育不全的患者中，就有一人接受了不合理的手术或保守治疗。

阴道和子宫畸形的诊断

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阴道和子宫畸形的治疗

治疗的目标是为患有阴道和子宫发育不全或月经血流出延迟的患者创建人工阴道。

住院指征是患者同意保守或手术矫正子宫和阴道发育缺陷。

不使用针对子宫和阴道畸形的药物治疗。

所谓的无血阴道成形术仅用于患有阴道和子宫发育不全的患者，需使用阴道延长器。根据舍斯特涅夫的阴道延长术，通过拉伸阴道前庭黏膜，并使用保护器（阴道延长器）加深外阴区域现有的或术中形成的“凹陷”，形成人工阴道。患者需根据自身感觉，使用特制螺钉调节器械对组织的压力。患者需在医护人员的监督下独立完成手术。

阴道和子宫畸形的治疗

青春期子宫出血的预后

如果能及时到配备现代化诊断和手术设备的合格妇科就诊，病情预后良好。在辅助生殖技术发展的背景下，患有阴道和子宫发育不全的患者有机会在体外受精和胚胎移植方案下获得代孕母亲的服务。

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