炎症性肌病

炎症性肌病是一组异质性获得性肌肉疾病，其特征是肌肉退化和炎症浸润。炎症性肌病最常见的变体是皮肌炎 (DM)、多发性肌炎 (PM) 和包涵体肌炎 (MB)。

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流行病學

由于皮肌炎、多发性肌炎和包涵体肌炎均以炎症性肌肉病变为特征，且病因不明，以往临床研究常将它们混为一谈，导致丢失了一些有临床意义的信息。然而，这些疾病应被视为不同的疾病，因为没有证据表明它们是同一种疾病的不同表现。这三种疾病的发病年龄不同，皮肌炎可影响儿童和成人，多发性肌炎在儿童中罕见，通常在 30 岁左右开始发病，包涵体肌炎最常发生在 40 岁以后。有资料显示，包涵体肌炎是老年人中最常见的肌病。这三种疾病与恶性肿瘤的关系也不同，皮肌炎与癌症的关系最为密切，尤其是在 40 岁以上的男性中。此外，这些疾病在临床表现、炎症浸润的性质和定位以及对免疫抑制剂（包括皮质类固醇）的反应上可能有所不同。

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原因 炎性肌病

值得注意的是，炎性肌病也可能与寄生虫感染或病毒感染有关，也可能与血管炎、结节病、风湿性多肌痛、类风湿性关节炎“重叠综合征”、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、干燥综合征或硬皮病等全身性疾病有关。

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發病

皮肌炎、多发性肌炎和包涵体肌炎中炎症浸润的存在主要提示自身免疫机制在这些疾病的发病机制中的重要性。HLA抗原研究表明，皮肌炎和多发性肌炎患者的HLA-DR3抗原更常与HLA-B8处于连锁不平衡状态。然而，在这些疾病中，尚无一种特异性足以满足自身免疫性疾病诊断标准的抗原。

皮肌炎患者可检测到严重的肌内血管病变，并伴有明显的B淋巴细胞浸润，肌束膜血管壁可见免疫球蛋白沉积和补体C3成分。在光学和电子显微镜下，免疫组织化学染色可检测到补体C5b-9的膜攻击复合物(MAC)成分。巨噬细胞和细胞毒性T淋巴细胞也可见，但数量较少。

炎性肌病——发生了什么？

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症狀 炎性肌病

皮肌炎，尤其是在儿童中，其发病初期通常伴有全身症状，例如发热和不适。随后出现特征性皮疹，并伴随近端肌肉无力，或更常见的是，皮疹先于近端肌肉无力出现。患者面颊潮红；眼睑（尤其是上眼睑）出现紫色皮疹，常伴有水肿和毛细血管扩张。胸部和颈部的暴露部位出现红斑皮疹。膝盖和肘部伸肌表面皮肤变色、增厚。手部指间关节区域也会出现红斑皮疹。患者还会观察到指甲床变色，随后出现毛细血管扩张和水肿。随着时间的推移，肌肉无力逐渐加重，并伴有疼痛和僵硬。上肢和下肢近端肌肉受累的程度大于远端肌肉。患有皮肌炎的儿童可能会出现踝关节屈曲挛缩。

炎症性肌病 - 症状

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診斷 炎性肌病

皮肌炎和多发性肌炎患者的 ESR 可能增高（包涵体肌炎除外）。然而，近 50% 的皮肌炎和多发性肌炎患者的 ESR 保持正常。一般而言，ESR 与肌无力的严重程度无关，不能作为治疗效果的指标。肌酸磷酸激酶 (CPK) 水平是皮肌炎和多发性肌炎中肌肉损伤的敏感指标。骨骼肌 (SM) 特异性 CPK 通常增高。然而，中枢神经系统特异性 (CB) 同工酶水平也可能增高，这与正在进行的肌肉再生过程有关。其他酶，例如醛缩酶和乳酸脱氢酶，在皮肌炎和多发性肌炎中也会增高，但 CPK 是肌肉退化和肌肉膜损伤的更敏感指标，因此是病情进展和治疗效果的更可靠指标。皮肌炎和多发性肌炎时血清肌红蛋白也会升高，可作为病情进展的指标并指导治疗。

炎症性肌病 - 诊断

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治療 炎性肌病

炎症性肌病的药物治疗仍基于经验。其有效性尚未在大规模双盲安慰剂对照试验中得到证实。此外，许多临床试验尚未确定皮肌炎和多发性肌炎患者的亚组。因此，某些疗法针对这些不同疾病的病程和真实疗效仍不清楚。因此，目前的治疗方案通常基于孤立的病例报告。尽管缺乏全面的信息，但大多数专家一致认为，免疫抑制疗法对许多炎症性肌病患者有效。这将在未来对这些药物进行大规模对照试验带来伦理方面的困难。然而，此类研究对于评估新的、更具针对性的炎症性肌病治疗方法的疗效至关重要，这些方法针对的是目前尚未得到解决的免疫“靶点”（例如，补体介导的体液对皮肌炎中肌束膜血管的“攻击”，或寡克隆细胞毒性T淋巴细胞对多发性肌炎中肌纤维的攻击）。

炎症性肌病 - 治疗