血小板聚集功能受损的原因

使用各种聚集诱导剂测定血小板聚集在血小板病的鉴别诊断中起着关键作用。

各种疾病中的血小板聚集障碍

血小板病的类型	聚集刺激剂和聚集破坏剂
	ADP		胶原	肾上腺素	瑞斯托霉素
	一次波	次级波
血小板无力症	病理	病理	病理	病理	规范
原发性动脉血栓	病理	病理	病理	病理	规范
阿司匹林样缺陷	规范	病理	病理	病理	规范
Bernard-Soulier综合征	规范	规范	（+，-）	（+，-）	规范
Wiskott-Aldrich综合征	病理	病理	病理	病理	规范
血管性血友病	规范	规范	规范	规范	减少（病理性）

(+,-) - 没有诊断价值。

根据血小板的功能和形态特征，可以区分出以下几类血小板病。

• 无释放反应缺陷的遗传性分解性血小板病（继发性血小板病）。此类包括：
  • 格兰兹曼血小板无力症，其特征是 ADP 依赖性聚集障碍，而瑞斯托菌素聚集正常；
  • 原发性血栓形成——当暴露于少量ADP时，不会诱导聚集，但当ADP的量增加一倍时，它会接近正常值；
  • May-Hegglin 异常 - 胶原蛋白依赖性聚集被破坏，ADP 和瑞斯托霉素刺激后的释放反应得以保留。
• 部分分解性血小板病。这类疾病包括因先天性缺陷而无法与一种或另一种聚集物发生聚集，或因释放反应受到抑制所致的疾病。
• 释放反应紊乱。这类疾病的特征是，少量ADP和肾上腺素刺激后，第二波聚集反应消失。严重病例中，ADP和肾上腺素依赖性聚集消失。未检测到胶原依赖性聚集。
• 聚集介质蓄积和储存池不足的疾病和综合征。这类疾病的特征是血小板聚集和释放血清素、肾上腺素、ADP 及其他血小板因子的能力受损。在实验室检查中，这类疾病的特征是所有类型的聚集均减少，且缺乏第二波聚集。

在恶性贫血、急性和慢性白血病以及骨髓瘤中，ADP 刺激后血小板聚集功能会降低。尿毒症患者在胶原蛋白、肾上腺素和 ADP 刺激下，血小板聚集功能会降低。甲状腺功能减退症的特征是 ADP 刺激后血小板聚集功能会降低。乙酰水杨酸、青霉素、吲哚美辛、氯喹和利尿剂（尤其是大剂量使用呋塞米时）会导致血小板聚集功能降低，因此在使用这些药物治疗时应考虑到这一点。

在伴有出血的外科手术中，血管-血小板止血系统的紊乱，大多数情况下并不是由血小板聚集等功能特性的紊乱引起的，而是由于不同程度的血小板减少所致。

[ 1 ]、[ 2 ]、[ 3 ]、[ 4 ]、[ 5 ]、[ 6 ]、[ 7 ]、[ 8 ]