血栓性血小板减少性紫癜的病因和发病机制

血小板减少性紫癜的病因尚不明确；在特发性血小板减少性紫癜的病因中，病毒和细菌感染（40%）、疫苗接种和丙种球蛋白注射（5.5%）、手术和损伤（6%）较为常见；45%的病例是自发性发病，无既往病因。大多数特发性血小板减少性紫癜患者的病前背景、身体和精神运动发育与健康儿童并无差异。

“特发性”一词表示疾病自发发生且病因尚未确定。

血小板减少性紫癜的发病机制。血小板减少会导致血小板止血环节发生障碍，并导致点状出血综合征（微循环）的发生。血小板减少伴有血管营养不足，导致小血管和毛细血管内皮发生营养不良性改变，从而导致血管壁阻力降低，红细胞孔隙度增加。这表现为静水压较高部位（下肢）出现小点状出血（瘀点）；使用止血带压迫肢体很容易增加瘀点数量。

特发性血小板减少性紫癜的出血综合征的特征是血小板无法在内皮损伤部位形成血小板栓，导致小血管长时间出血。血管壁发生显著改变，并受到病理免疫过程的影响。由于血小板和内皮细胞的抗原结构相似，抗血小板抗体会破坏内皮细胞，从而加重出血综合征的临床表现。

在特发性血小板减少性紫癜的发病机制中，脾淋巴细胞免疫病理性合成抗血小板自身抗体（IgG）至关重要。这些抗体结合于血小板和巨核细胞膜上的各种受体，这证实了该疾病的病理免疫学性质，并支持特发性血小板减少性紫癜原发性淋巴系统功能障碍的假说。由于自身免疫过程，血小板丧失粘附聚集特性并迅速死亡，被脾脏中的单核细胞吸收，在更严重的情况下，甚至被肝脏和网状内皮系统的其他器官吸收（“弥漫性”滞留）。对于“弥漫性”血小板滞留，脾切除术效果不佳。血小板消失的半衰期为半小时或更短。

在特发性血小板减少性紫癜中，骨髓中的巨核细胞数量虽然明显增加，但其特点是功能不成熟（未成熟形式的数量增加，而具有功能活性的形式的数量减少）。