血栓性微血管病 - 症状

血栓性微血管病的症状多种多样。可分为三类：

典型溶血性尿毒症综合征的症状

典型的腹泻后溶血性尿毒症综合征通常伴有前驱症状，大多数患者表现为持续1至14天（平均7天）的血性腹泻。入院时，50%的患者腹泻已停止。大多数患儿会出现呕吐、中度发热，并可能出现剧烈腹痛，类似“急腹症”的症状。腹泻前驱症状过后，可能会出现一段持续时间不等的无症状期。

溶血性尿毒症综合征的症状包括：严重苍白、虚弱、嗜睡、少尿，但部分病例多尿，但也可能出现黄疸或皮肤紫癜。

大多数患者会发展为少尿性急性肾衰竭，50% 的患者需要接受肾小球肾炎治疗。然而，也有轻度或无肾功能损害的病例被描述。无尿的平均持续时间为 7-10 天；持续时间较长的病例预后不佳。大多数患者会出现动脉高血压，通常为轻度或中度，出院时症状会消失。泌尿综合征的典型症状是蛋白尿不超过 1-2 克/天和镜下血尿。可能出现肉眼血尿和大量蛋白尿，并伴有肾病综合征。在大多数情况下，由于红细胞溶血，患者会出现严重的高尿酸血症，其程度与肌酐和尿素水平的升高不成比例。入院时，患者可能因肠道液体流失而脱水，或更常见的是因无尿而导致体内水分过多。

过度水合和动脉高血压与严重贫血和尿毒症相结合可能会因充血性循环衰竭而变得复杂。

50%的腹泻后溶血性尿毒症综合征患儿会出现中枢神经系统损伤，表现为癫痫、嗜睡、视力障碍、失语、意识模糊和昏迷。3%-5%的病例可能出现脑水肿。腹泻引起的高水合物和低钠血症可能引发神经系统疾病。然而，目前认为这些因素只会加重微血管病性脑损伤。

溶血性尿毒症综合征患者的胃肠道损害是由于严重的微循环障碍引起的，可能表现为肠梗塞或穿孔、肠梗阻。在某些情况下，严重的出血性结肠炎可能并发直肠脱垂，这是一个预后不良的因素。30%-40%的患者会出现肝脾肿大，20%的患者出现胰腺损害并伴有糖尿病，最严重的病例还会出现器官梗塞。

溶血性尿毒症综合征的罕见症状包括肺、眼损伤以及横纹肌溶解症的发展。

非典型溶血性尿毒症综合征的症状

非典型溶血性尿毒症综合征常发生于青少年和成年人。该病通常以呼吸道病毒感染为前驱症状。有时可出现胃肠道损害症状（恶心、呕吐、腹痛），但血性腹泻并不常见。

血栓性血小板减少性紫癜的症状

大多数血栓性血小板减少性紫癜患者仅经历一次急性发作，成功治疗后不会复发，但近年来，慢性复发性血栓性血小板减少性紫癜的病例日益增多。急性发作前通常伴有前驱症状，通常表现为流感样症状；腹泻罕见。血栓性血小板减少性紫癜的特征是高烧、皮肤紫癜（几乎所有患者均有），并可伴有鼻腔、子宫和胃肠道出血。

中枢神经系统损害是血栓性血小板减少性紫癜的主要症状，90%的患者会出现这一症状。发病初期，患者常出现剧烈头痛、嗜睡和昏睡；有时还会出现意识障碍，并伴有局灶性神经系统症状。10%的患者会出现脑昏迷。这些症状通常不稳定，并在48小时内消失。

肾脏损害表现为中度泌尿系统综合征（蛋白尿不超过1g/d，镜下血尿），伴肾功能受损。少尿性急性肾衰竭罕见，但40%-80%的患者会出现一定程度的肾衰竭。除中枢神经系统和肾脏损害外，还可能出现心脏、肺、胰腺和肾上腺损害。