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闭塞性血栓性血管炎

該文的醫學專家

心脏病专家、心脏外科医生
,醫學編輯
最近審查:05.07.2025

血栓闭塞性脉管炎是小动脉、中等动脉和部分浅静脉的炎性血栓形成,可导致远端肢体动脉缺血和浅表血栓性静脉炎。吸烟是血栓闭塞性脉管炎的主要危险因素。其症状包括跛行、腿部溃疡不愈合、静息痛和坏疽。诊断依据为临床检查、非侵入性血管检查、血管造影以及排除其他病因。血栓闭塞性脉管炎的治疗包括戒烟。戒烟后预后良好,但如果患者继续吸烟,病情不可避免地会恶化,通常需要截肢。

血栓闭塞性脉管炎几乎只发生在吸烟者身上,且以 20-40 岁的男性为主。

女性病例仅占约5%。该病在HLA-A9和HLA-B5基因型人群中更为常见。亚洲、远东和中东地区的发病率最高。

血栓闭塞性脉管炎会导致中小动脉以及四肢浅静脉的节段性炎症。急性血栓闭塞性脉管炎的闭塞性血栓伴有血管内壁的中性粒细胞和淋巴细胞浸润。内皮细胞增生,但内弹性膜保持完整。在中期,血栓机化和再通不完全。血管中层保留,但可能被成纤维细胞浸润。在后期,可能出现动脉周围纤维化,有时还会损伤邻近的静脉和神经。

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血栓闭塞性脉管炎的病因是什么?

病因不明,但吸烟是主要危险因素。其机制可能涉及过敏症或中毒性血管炎。另一种理论认为,血栓闭塞性脉管炎可能是一种自身免疫性疾病,由细胞介导的对血管中存在的人类I型和III型胶原蛋白的反应引起。

血栓闭塞性脉管炎的症状

症状与动脉缺血和浅表血栓性静脉炎相同。约40%患者有游走性静脉炎病史,通常发生在小腿或足部的浅表静脉。起病缓慢,病变累及上下肢远端血管,然后向近端进展,最终导致远端坏疽和持续性疼痛。

在出现血栓闭塞性脉管炎的客观症状之前,可能会出现寒冷、麻木、刺痛或灼热的感觉。

雷诺现象很常见。患肢(通常是足弓或小腿;较少见的是手臂、手或大腿)可能出现间歇性跛行,并可能进展为静息痛。如果疼痛剧烈且持续,患肢通常会长期感到寒冷、大量出汗,并出现紫绀,这可能是由于交感神经紧张增高所致。大多数患者会出现缺血性溃疡,并可能发展为坏疽。

腿部一条或多条动脉(常在腕部)脉搏减弱或消失。对于吸烟且患有肢体溃疡的年轻人,艾伦试验阳性(检查者同时压迫桡动脉和尺动脉,然后交替放松,手部仍然苍白)可确诊。患手、足或手指抬高时常出现苍白,放低时常发红。缺血性溃疡和坏疽通常发生在一个或多个指(趾)早期,但发病不急。非侵入性检查可发现患手、足和脚趾的血流和血压明显下降。

哪裡受傷了?

血栓闭塞性脉管炎的诊断

通过收集病史和体格检查可以做出初步诊断。以下数据可以确认诊断:

  • 踝臂指数(踝部收缩压与手臂血压的比率)或上肢压力的节段性变化提示远端缺血;
  • 超声心动图排除了从心腔迁移的栓子;
  • 血液检查(例如,测定抗核抗体、类风湿因子、补体、抗着丝粒抗体、抗SCL-70抗体)排除血管炎;
  • 抗磷脂抗体检测可以排除抗磷脂综合征(尽管在血栓闭塞性脉管炎中这些抗体的数量可能略有增加);
  • 血管造影显示特征性变化(手臂和腿部远端动脉节段性闭塞,闭塞周围有弯曲的侧支血管,没有动脉粥样硬化)。

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需要檢查什麼?

血栓闭塞性脉管炎的治疗

治疗方法包括戒烟。持续吸烟不可避免地会导致病情恶化和严重缺血,通常需要截肢。

其他措施包括避免低体温,停用可能导致血管收缩的药物,以及预防热损伤、化学损伤和机械损伤,尤其是穿着不合脚的鞋子。对于戒烟初期的患者,静脉注射伊洛前列素0.5-3 ng/kg/min,持续6小时或更长时间,可能有助于预防截肢。己酮可可碱、钙通道阻滞剂和血栓素抑制剂可作为经验性用药,但尚无证据支持其疗效。通过测量抗内皮抗体来监测病情的方法正在研究中。


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