先天性风疹综合征：症状、发病机制

先天性风疹综合征是由澳大利亚眼科医生格雷格首次描述的，该综合征表现为最常见的发育异常三联征——白内障、心脏缺陷和耳聋（格雷格三联征）。后来，中枢神经系统病变，包括智力低下、小眼球畸形、低出生体重、皮炎等，也得到了描述。风疹病毒引起的一些发育缺陷并不总是在早期显现，也可能在后期出现。某些器官的病变在出生后最初几天内并不容易诊断。听觉器官的发育缺陷、视网膜病变、高度近视和先天性青光眼尤其难以识别。心血管系统的发育缺陷在儿童出生后最初几天内也并不总是能够被识别。风疹病毒造成的胎儿脑损伤常导致慢性脑膜脑炎，但新生儿的临床表现可能非常轻微，仅表现为嗜睡、倦怠或相反的兴奋性增加。有时还会出现抽搐。在这些情况下，小头畸形会逐渐显露出来。

先天性风疹的新生儿早期表现包括多发性出血，伴有血小板减少。皮疹持续1-2周，有时更长。可出现黄疸性肝炎、脾脏肿大、溶血性贫血、间质性肺炎、管状骨损伤（X射线检查可发现骨质疏松和致密化区域）。

不太常见的是骨骼和头骨、泌尿生殖系统和消化系统等的畸形。发育异常取决于胎儿接触病毒的时间。

母亲在妊娠前8周感染风疹后，所有婴儿都会出现一些畸形。如果在后续月经期间再次感染风疹，畸形的发生率会显著降低。然而，该病毒的致畸作用会在妊娠第4个月甚至第5个月显现。此外，感染风疹后，妊娠通常会导致流产或死产。

先天性风疹是一种慢性感染，病毒可持续存在数月至一年甚至更长时间。此类儿童对其他儿童构成流行病学危险。

先天性风疹的发病机制

病毒血症期（通常持续7-10天，皮疹出现前）以及皮疹期间的一段时间内，病毒通过母亲的血液进入胎儿。据推测，风疹病毒会感染绒毛上皮和胎盘毛细血管内皮，并以微小栓子的形式进入胎儿血液，并扩散至组织。病毒会引发慢性感染，并导致先天性畸形。

风疹病毒并不具有细胞破坏作用，其特征仅表现在眼晶状体和内耳耳蜗中。风疹病毒会抑制细胞的局部有丝分裂活性，导致细胞群生长缓慢，无法参与分化，并干扰器官的正常发育。

风疹病毒会在妊娠的不同阶段感染胚胎，并根据特定时期发育的器官，导致不同的发育缺陷。在妊娠前三个月感染风疹后，确定终止妊娠的指征至关重要。如果孕妇接触了风疹患者，则需要每隔10-20天进行一次血清学检查，以发现无症状感染者。

孕妇使用免疫球蛋白预防风疹是无效的。

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