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威尔逊-康诺瓦洛夫病 - 预后

該文的醫學專家

,醫學編輯
最近審查:06.07.2025

如果不进行治疗,威尔逊氏病会逐渐恶化,最终导致患者死亡。最危险的是,病情未能确诊,患者因未接受治疗而死亡。

急性神经系统疾病预后不良,因为基底神经节的囊性改变是不可逆的。慢性病程的预后取决于早期诊断,最好是在症状出现之前。连续 6 个月使用青霉胺治疗的结果具有重要的预后价值。一项研究对 16 名无症状患者进行了治疗,不仅挽救了他们的生命,还消除了疾病的临床表现。此外,在 22 名有威尔逊氏病临床表现的患者中,16 名经过两年以上的治疗后症状消失。肌张力障碍的预后较差,因为螯合剂治疗无效。已有报道成功治疗威尔逊氏病并正常妊娠至足月的病例,并且未观察到青霉胺对胎儿的负面影响。

慢性肝炎的治疗可能无效。一项研究表明,17名患者中有9人死亡。即使使用螯合剂治疗,这种暴发性肝炎也常常导致患者死亡。预后不良的体征包括黄疸、腹水、胆红素水平升高、血清天冬氨酸转氨酶(AST)活性升高以及凝血酶原时间延长。肝移植可以挽救这类患者的生命。


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