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Wilson-Konovalov病:預後

 
,醫學編輯
最近審查:19.10.2021
 
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如果不進行治療,Wilson病會發展並導致患者死亡。最危險的情況是,當疾病仍然沒有得到承認,病人死於未接受治療。

在急性神經形式中,預後不利,因為基底核中的囊變是不可逆的。在慢性病程中,預後取決於早期診斷,最好在症狀出現之前。顯著的預後價值是用青黴胺進行6個月連續治療的結果。在一項研究中,對16例無症狀患者的治療不僅可以挽救他們的生命,還可以消除該疾病的臨床表現。此外,在22例臨床表現為Wilson病的患者中,有16例治療超過兩年導致症狀消失。在肌張力障礙時,預測不太有利,因為螯合劑治療無效。已經描述了威爾遜氏病成功治療期間正常妊娠的病例,並且沒有註意到青黴胺對胎兒的負面影響。

在慢性肝炎中,治療可能無效。因此,在其中一項研究中,有17例患者中有9例死亡。儘管用螯合劑治療,暴發性電流的疾病常常以患者死亡而告終。不良症狀是黃疸,腹水,膽紅素水平高,血清中ASAT活性高,凝血酶原時間增加。肝移植可以挽救這些患者的生命。

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