妥瑞症 - 症状。

图雷特综合症的症状

抽动包括一系列患者感觉像是被迫做出的运动或发声行为。然而，这些行为可以通过意志力抑制一段时间。抽动的抑制程度取决于其严重程度、类型和时间特征。许多简单快速的抽动（例如，快速连续的眨眼动作或头部抽搐）难以控制，而其他一些抽动则更容易让人联想到有目的的动作，因为它们是响应内在的冲动而发生的。有些患者会试图掩饰抽动。例如，青少年可能会用更符合社会接受度的触摸腹部来代替抓挠会阴。随着时间的推移，抽动的部位和严重程度会发生变化——有些抽动可能会突然消失或被其他抽动取代。这种变化有时会造成一种错误的印象，即患者能够自愿消除某些抽动并进行其他抽动。一项针对患者的调查显示，大约90%的患者在抽搐之前都会出现一种不愉快的感觉，迫使患者做出某种动作或发出某种声音，可以说是一种强制性的冲动。

抽搐的强度受多种因素影响。睡眠期间，抽搐会减少，但不会完全消失。抽搐通常在放松状态下（例如，患者在家看电视时）以及压力大时更加明显。如果患者专注于某项活动，抽搐可能会显著减少甚至消失。例如，英国著名神经病学家兼作家奥利弗·萨克斯（Oliver Sacks）在1995年这样描述一位外科医生（术前和术中）：“……他的双手不停地动着。他不时地几乎要碰到（但从未碰到）他那未经消毒的肩膀、助手、镜子，身体突然晃动，甚至用脚碰触同事。一阵阵“嗯嗯”的叫声传来，仿佛附近有一只巨大的猫头鹰。处理完手术区域后，贝内特拿起手术刀，做了一个整齐、均匀的切口——没有一丝抽搐和过度运动的迹象。双手的动作严格按照手术的节奏进行。20分钟过去了，50分钟，70分钟，100分钟。手术很复杂：需要结扎血管，找到神经——但外科医生的操作熟练、精准，没有丝毫图雷特综合症的迹象……”

相关疾病

妥瑞氏综合征患者通常伴有其他疾病，这可能是患者适应不良的重要因素。然而，尽管面临重重障碍，许多患者仍然取得了成功。塞缪尔·约翰逊就是一个很好的例子，他是18世纪英国文学界最杰出的人物之一。他患有严重的妥瑞氏综合征，伴有明显的强迫症症状。他还存在自我攻击行为和抑郁症状。

伴随疾病是否应被视为图雷特综合征临床表现的组成部分，还是仅仅被视为共病，目前仍存在争议。关于强迫症与图雷特综合征之间遗传关联的数据表明，强迫症状是该疾病的一个组成部分。有理由相信，自我攻击行为和某些注意力缺陷多动障碍 (ADHD) 也应被纳入图雷特综合征的临床表现范围。图雷特综合征患者通常还伴有人格障碍、情感障碍、与强迫症无关的焦虑症、睡眠障碍、学习障碍和发音障碍。

近期采用标准化评估方法和特定诊断标准的研究表明，约40%-60%的图雷特综合征患者存在强迫症症状。流行病学数据显示，强迫症在人群中的发病率为2%-3%，因此图雷特综合征患者中此类症状的患病率如此之高，无法用两种疾病的简单随机组合来解释。研究表明，图雷特综合征患者的母亲在孕期承受压力，以及男性分娩并发症患者中，更容易出现强迫症。图雷特综合征的强迫症症状具有年龄相关性：症状在青少年期和成年早期会加剧，此时抽搐症状往往会减弱。图雷特综合征患者最常见的强迫行为包括强迫性计数、按特定顺序整理或排列物品、用手摩擦、触摸以及试图达到绝对对称。强迫症特有的对污染的恐惧和清洁仪式则较少见。

如前所述，区分某些强迫行为和抽动可能很困难。如果某个行为是为了消除先前想法（强迫观念）引起的不适而做出的，则通常将其归类为强迫行为。然而，应该考虑到，一些抽动患者会“追溯性地”编造“强迫观念”来解释他们无法控制的行为。另一方面，抽动动作后来可能被患者纳入强迫行为的范畴。例如，我们观察到一位21岁的患者，他从8岁起就出现眨眼抽动，他说他必须眨眼六次才能摆脱可怕的死亡画面。有时，抽动可以通过情境识别——如果一个动作伴随其他动作，而这些动作毫无疑问属于抽动，那么该动作本身很可能具有抽动性质。无论如何，抽动样强迫行为（例如眨眼、触摸、轻敲）和一些复杂的运动抽动位于强迫症和图雷特综合征的“交叉点”，这使得在临床层面上试图将它们区分开来变得极其困难。

大约 50% 的图雷特综合症患者会出现注意力缺陷多动障碍 (ADHD) 的症状，如多动、注意力不集中和冲动，这些症状通常在抽搐出现之前出现。患有中度或重度图雷特综合症的儿童通常会给人留下注意力不集中、坐立不安和冲动的印象，因此很难识别此类患者的 ADHD 症状。目前尚不清楚 ADHD 是图雷特综合症的表现之一还是一种共病障碍。科学家已经确定了两种共病 ADHD 的图雷特综合症：其中一种，ADHD 独立于图雷特综合症，另一种，ADHD 继发于图雷特综合症。一些研究人员报告说，存在 ADHD 预示着严重抽搐和其他共病障碍的高风险。患有 ADHD 和图雷特综合症的儿童往往在控制自己的冲动（包括攻击性冲动）方面会遇到更大的困难。攻击行为可能伴随难以预测的情感释放，这种释放通常由同伴或亲属的挫败感或嘲笑引发。一项研究表明，同时患有强迫症和注意力缺陷多动症的人更容易暴怒。

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图雷特综合征的病程

运动性抽动症的平均发病年龄为7岁。随着病情进展，抽动症常向体尾方向蔓延。发声性抽动症的平均发病年龄为11岁。抽动症的类型和严重程度通常呈波浪式变化，症状往往会在青春期中期变得更加严重。在青春期，通常可以观察到症状的部分缓解或稳定。对于大多数患有图雷特综合征的成年人来说，抽动症会持续干扰患者的日常活动，并且在三分之一的病例中，这种干扰非常严重。

图雷特综合征分类

运动和发声抽动分为简单和复杂。简单运动抽动是涉及单个肌肉群的快速或闪电般的运动。与震颤不同，抽动没有节律性。简单运动抽动的例子包括眨眼、头部抽搐和耸肩。复杂运动抽动是较慢且更协调的运动，类似于正常的、有目的的运动或手势，但不合时宜或时间和幅度不同。例子包括扮鬼脸、触摸、扭动物体、粪便动作（猥亵手势）和模仿动作（模仿他人动作）。运动抽动最常见的是阵挛性运动，但也可能是肌张力障碍。阵挛性抽动是突然的、短期的、通常是重复性的动作，例如眨眼或轻敲。肌张力障碍性抽动也会突然开始，但涉及更持久的姿势变化 - 例如长时间张嘴、躯干被迫向前弯曲，并伴有下颌紧咬。抽搐通常以爆发形式出现，包括几种不同的动作或声音，快速地执行或连续发出。

简单发声抽动是指快速、含糊不清的声音，例如打鼾、喘息、咳嗽，这些声音可能被误认为是“过敏”的表现。复杂发声抽动涉及高级神经活动：这些抽动具有语言意义，但时间不恰当地发出感叹词、单词或短语。复杂发声抽动包括模仿言语（重复他人的言语）、回声言语（重复自己的言语）和秽语症（大声喊出淫秽的词语或表达）。一些作者认为发声抽动应该被视为一种运动抽动，其特征是呼吸道肌肉收缩。

抽动症的分类

	发动机	声乐
简单的	快速、闪电般、无意义的动作（例如眨眼、点头、耸肩、吐舌头、胃部紧张、脚趾移动）	快速、不清晰的声音（例如咳嗽、咕噜声、鼻息声、哞哞声、“呃，呃，呃”）
复杂的	动作较慢，看似有目的性（如手势、肌张力障碍姿势、排粪行为、重复触摸、抚摸头发、跳跃、旋转、打响指、吐痰）	具有语言学意义的言语元素（例如秽语、模仿言语、重复言语、“呃，呃”，“哇”）

许多医生误以为，秽语症是诊断图雷特综合征的必要条件，但事实上，这种症状仅见于一小部分图雷特综合征患者（2%-27%），且通常只出现在青少年时期。病情越严重，出现秽语症的可能性就越高。一些研究人员认为，排粪症和秽语症属于社会不可接受的行为或声音范畴，被称为嗜粪症。在一项大型图雷特综合征患者系列研究中，32% 的病例出现秽语症，13% 的病例出现秽语症，38% 的病例出现某种形式的嗜粪症。另一项关于社会不可接受行为和表达的研究发现，22% 的图雷特综合征患者会不断冒犯他人，30% 的患者有冒犯他人的欲望，40% 的患者试图抑制这种欲望，24% 的患者试图用其他不会冒犯他人的言语来掩盖自己的冲动。为了冒犯他人，患者通常会说：“你又胖又丑又笨……”等等。攻击性行为和言语最常见于患有注意力缺陷多动障碍 (ADHD)、行为障碍、秽语症、排粪症和内在（“精神性”）秽语症的年轻男性。

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