瞳孔反应

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光反射

光反射由视网膜感光细胞和 4 个神经元介导。

1. 第一个神经元（感觉神经元）将每个视网膜与中脑上丘水平的两个顶盖前核连接起来。颞侧视网膜产生的神经冲动由未交叉的纤维（同侧视束）传导，这些纤维终止于同侧顶盖前核。
2. 第二个神经元（中间神经元）连接每个顶盖前核和两个埃丁格-韦斯尔法尔核。单眼光刺激会引起双侧瞳孔对称性收缩。中间神经元损伤会导致神经梅毒和眼球瘤患者对光和近距离反应的分离。
3. 第三个神经元（节前运动神经元）连接埃丁格-韦斯特法尔核和睫状神经节。副交感神经纤维属于动眼神经，进入动眼神经的下支，到达睫状神经节。
4. 第四个神经元（节后运动神经元）从睫状神经节出发，经睫状短神经支配瞳孔括约肌。睫状神经节位于眼球后方的视锥肌内。不同的神经纤维穿过睫状神经节，但只有副交感神经纤维在其中形成突触。

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接近反射

趋近反射（一种联会运动，而非真正的反射）通过将目光从远处移到近处物体而激活。它涉及调节、会聚和瞳孔缩小。视觉对于趋近反射并非必需，并且不存在存在光反射而缺乏趋近反射的临床情况。虽然趋近反射和光反射的终末通路相同（即动眼神经、睫状神经节、短睫状神经），但对趋近反射中枢的了解甚少。可能有两种核上影响：来自额叶和枕叶。中脑趋近反射中枢可能比顶盖前核更靠腹侧，这就是为什么松果体瘤等压迫性病变优先影响光反射的背侧中间神经元，而腹侧纤维则保留到最后。

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瞳孔的交感神经支配

交感神经支配包括 3 个神经元：

1. 一级（中枢）神经元起源于下丘脑后部，沿脑干下降（不交叉），终止于 C8 和 T2 之间脊髓侧间质中的 Budge 睫状脊髓中心。
2. 二级神经元（节前神经元）从睫状棘中心延伸至颈上神经节。其路径与根尖胸膜紧密相关，可能受支气管癌（全层肿瘤）或颈部手术的影响。
3. 三级神经元（节后神经元）沿颈内动脉上行至海绵体突触，并在此与三叉神经的眼支相连。交感神经纤维经鼻睫状神经和睫状长神经到达睫状体和瞳孔扩张器。

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传入性瞳孔缺陷

绝对性传入性瞳孔障碍

绝对性传入性瞳孔缺陷（黑蒙性瞳孔）是由于视神经完全受损引起的，其特征如下：

• 患侧眼失明。两侧瞳孔大小相同。患侧瞳孔对光刺激均无反应，但健侧瞳孔对光刺激均正常反应。双眼的近视反射均正常。

相对性传入性瞳孔障碍

相对性传入性瞳孔反应障碍（Marcus Gunn 瞳孔）是由视神经不完全性损伤或严重的视网膜损伤引起的，但并非由致密性白内障引起。临床表现与黑内障瞳孔相似，但较轻。因此，瞳孔对患眼刺激反应迟钝，而正常眼的瞳孔反应活跃。“闪光灯摆动”试验可强调双眼瞳孔反应的差异。该试验中，光源从一只眼睛移至另一只眼睛，然后再移回，依次刺激每只眼睛。正常眼首先受到刺激，导致双侧瞳孔收缩。当光线移至患眼时，双侧瞳孔会扩张而不是收缩。这种瞳孔对光照反应的矛盾扩张现象的发生，是因为正常眼光线转移引起的扩张超过了刺激患眼引起的收缩。

传入神经（感觉神经）受损时，瞳孔大小相等。瞳孔大小不等（瞳孔大小不等）是传出神经（运动神经）、虹膜或瞳孔肌受损的结果。

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瞳孔对光和近距离反射分离

对光的反射消失或迟缓，但对接近的反应正常。

瞳孔对光和近距离反射分离的原因

片面

• 传入传导障碍
• 艾迪的学生
• 眼部带状疱疹
• 动眼神经异常再生

双面

• 神经梅毒
• 1型糖尿病
• 强直性肌营养不良症
• 帕里诺背部中脑综合征
• 家族性淀粉样变性
• 脑炎
• 慢性酒精中毒

症状

• 由于穆勒肌无力导致中度眼睑下垂（通常 1-2 毫米）。
• 由于下睑板肌肉无力，下眼睑略微抬高。
• 由于瞳孔括约肌活动不受阻碍而导致的瞳孔缩小，伴随瞳孔不等大，在弱光下会加剧，因为霍纳瞳孔不会像双瞳孔那样扩张。
• 对光线和接近度的正常反应，
• 出汗减少是同侧的，但仅当病变位于颈上神经节下方时才会发生，因为支配面部皮肤的纤维沿着颈外动脉走行。
• 如果病变是先天性的或已经存在很长时间，则会出现低色素性异色症（不同颜色的虹膜 - 霍纳氏瞳孔较浅）。
• 瞳孔慢慢扩大。
• 不太重要的症状：调节功能亢进、眼压降低和结膜充血。

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阿盖尔·罗伯逊的学生

它是由神经梅毒引起的，具有以下特征：

• 表现通常是双侧的但不对称的。
• 瞳孔小且形状不规则。
• 对光和接近度的反应分离。
• 瞳孔很难扩大。

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艾迪的学生

艾迪氏瞳孔（强直性瞳孔）是由于瞳孔括约肌和睫状肌节后神经支配丧失所致，可能由病毒感染引起。常发生于年轻人，80% 的病例为单侧。

症状

• 瞳孔均匀扩大。
• 对光反射消失或迟缓，并伴有瞳孔边缘蠕虫状运动，在裂隙灯下可见。
• 瞳孔对物体的接近反应较慢，随后的扩张也很慢。
• 调节也可能表现出类似的张力。因此，注视近处物体后，重新聚焦远处物体的时间（睫状肌放松）会增加。
• 随着时间的流逝，瞳孔可能会变小（“小老艾迪”）。

在某些情况下，还会伴有深腱反射减弱（Holmes-Adie 综合征）和自主神经功能障碍。

药理试验。如果将2.5%的甲胆碱或0.125%的毛果芸香碱滴入双眼，正常瞳孔不会收缩，但患侧瞳孔会因失神经支配过敏而收缩。部分糖尿病患者也可能出现这种反应，健康人双侧瞳孔收缩的情况非常罕见。

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眼交感神经麻痹（霍纳综合征）

霍纳综合征的病因

中枢（一级神经元）

• 脑干病变（血管、肿瘤、脱髓鞘）
• 脊髓空洞症
• 交替性瓦伦伯格综合征
• 脊髓肿瘤

节前神经元（二级神经元）

• 潘科斯特肿瘤
• 颈动脉和主动脉瘤及夹层
• 颈部疾病（腺体、创伤、术后）

节后（三级神经元）

• 丛集性头痛（偏头痛神经痛）
• 颈内动脉夹层
• 鼻咽肿瘤
• 中耳炎
• 海绵窦肿瘤

药理学测试

诊断可通过可卡因确诊。羟基苯丙胺（帕雷迪亚斯）可用于区分节前和节后病变。肾上腺素可用于评估失神经支配的过敏反应。

将 4% 的可卡因滴入双眼。

• 结果：正常瞳孔扩大，霍纳瞳孔不扩大。
• 解释：节后交感神经末梢释放的去甲肾上腺素会被再摄取，从而阻止其作用。可卡因会阻止再摄取，因此去甲肾上腺素会积聚并导致瞳孔扩大。霍纳综合征患者会释放去甲肾上腺素，因此可卡因不会产生作用。因此，可卡因可确诊霍纳综合征。

将 1% 羟基苯丙胺滴入双眼。

• 结果：节前病变会导致双侧瞳孔散大，而节后病变会导致霍纳氏瞳孔不散大。（该检查在可卡因药效消退后的第二天进行。）
• 解释：羟基苯丙胺会增加节后神经末梢释放去甲肾上腺素。如果该神经元完好无损（一级或二级神经元受损，且眼睛正常），去甲肾上腺素就会释放，瞳孔就会扩大。如果三级神经元（节后神经元）受损，则无法扩大瞳孔，因为神经元已被破坏。

双眼注入1：1000的肾上腺素。

• 结果：节前病变时，由于肾上腺素被单胺氧化酶迅速分解，两个瞳孔均不会扩大；节后病变时，由于单胺氧化酶的缺失，肾上腺素无法分解，霍纳瞳孔会扩大，眼睑下垂可能会暂时减轻。
• 解释：失去运动神经支配的肌肉对运动神经元释放的兴奋性神经递质的敏感性增强。在霍纳综合征中，负责扩张瞳孔的肌肉也对肾上腺素能神经递质表现出“失神经支配高敏感性”，因此即使低浓度的肾上腺素也会导致霍纳瞳孔明显扩张。

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