特发性纤维化肺泡炎 - 治疗

特发性纤维化肺泡炎（Hamman-Rich 病）是肺部肺泡和增量组织的病理过程，原因不明，导致进行性纤维化并伴有呼吸衰竭加重。

特发性纤维化肺泡炎的病因尚不清楚。该疾病的发病机制尚未完全阐明。据推测，肺间质组织中胶原蛋白的分解减少，成纤维细胞和肺泡巨噬细胞的胶原蛋白合成增加。胶原蛋白合成的增加是由于单个淋巴细胞亚群数量的增加，这些淋巴细胞将肺胶原蛋白视为外来蛋白并产生刺激胶原蛋白形成的淋巴因子。同时，淋巴细胞产生的“抑制因子”（在正常情况下抑制胶原蛋白合成）减少。

许多人认为这种疾病是自身免疫性疾病。抗原抗体复合物沉积在肺小血管壁上。在循环免疫复合物、肺泡巨噬细胞和中性粒细胞溶酶体酶的作用下，肺组织受损，肺泡间隔压缩、增厚，肺泡和毛细血管被纤维组织堵塞。

治疗纤维化肺泡炎的主要药物是糖皮质激素和D-青霉胺。这些药物的处方需根据病情发展阶段而定。

根据MM Ilkovich（1983）的研究，糖皮质激素用于间质水肿和肺泡炎阶段（此阶段需通过临床和放射学诊断）。糖皮质激素具有抗炎和免疫抑制作用，并能抑制纤维化的发展。

对于特发性纤维化肺泡炎患者，如果诊断早期（水肿期和肺泡炎期），处方泼尼松龙40-50毫克，疗程3-10天，然后根据疗效逐渐减量，疗程6-8个月，直至维持剂量（每日2.5-5毫克）。疗程平均为18-20个月。

当病理过程发展到间质纤维化阶段时，应使用D-青霉胺与泼尼松龙联合使用，在这种情况下，其初始剂量为每天15-20毫克。

已证实，纤维化肺泡炎患者血清铜水平升高，这会促进肺间质基质的胶原化。D-青霉胺可抑制含铜氨基氧化酶，从而降低血液和肺部铜水平，并抑制胶原的成熟和合成。此外，D-青霉胺还具有免疫抑制作用。

MM Ilkovich 和 LN Novikova (1986) 建议，对于没有明确定义加重情况的慢性疾病，应以每天 0.3 克的剂量服用 D-青霉胺，持续 4-6 个月，然后以每天 0.15 克的剂量服用，持续 1-1.5 年。

对于急性病例和病情加重，建议第一周每日服用0.3克D-青霉胺，第二周每日服用0.6克，第三周每日服用1.2克，然后按相反顺序减少剂量。维持剂量为每日0.15-0.3克，持续1-2年。

如果免疫状态发生显著变化，则应按照以下方案服用硫唑嘌呤（具有显著的免疫抑制作用）：每日150毫克，持续1-2个月；然后每日100毫克，持续2-3个月；最后维持剂量（每日50毫克），持续3-6个月。硫唑嘌呤的平均服用时间为1.9年。

血液吸附可促进循环免疫复合物的清除，从而提高免疫抑制剂的有效性。

特发性纤维化肺泡炎治疗中，建议使用阿尔达克通（维罗西匹龙），该药物可减轻肺泡和间质水肿，并具有免疫抑制作用。维罗西匹龙的每日剂量为25-75毫克，疗程为10-12个月。

此外，建议使用抗氧化剂（维生素 E - 每天 0.2-0.6 克 50% 溶液）。

在疾病早期，静脉注射硫代硫酸钠（5-10毫升30％溶液），持续10-14天。该药具有抗氧化、抗毒、抗炎和脱敏作用。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]