输尿管异常

输尿管畸形是泌尿生殖系统较为常见的疾病，占肾脏及输尿管畸形的13.4%。

输尿管畸形的分类基于其数量、位置、形状和结构等特征。目前，1978年第二届全苏泌尿外科医师大会上采用的分类已被普遍接受：

• 肾脏数量异常（发育不全、双倍、三倍等）；
• 肾脏位置异常（输尿管后移、回肠后输尿管、输尿管口异位）；
• 肾脏形状异常（螺旋状、环状输尿管）；
• 肾脏结构异常（肾发育不全、神经肌肉发育不良，包括失弛缓症、巨输尿管、肾积水、憩室瓣膜、输尿管膨出）。

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形式

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输尿管数量异常

输尿管发育不全（发育不全）是一种极为罕见的异常。双侧输尿管发育不全通常伴有双侧肾发育不全，少数情况下伴有双侧多囊肾，这种情况会影响生命。

输尿管重复是泌尿道最常见的先天性畸形。在这种情况下，一条输尿管从肾脏上半部分收集尿液，另一条从下半部分收集尿液。通常，上半部分较小，平均仅包含两到三个肾盏。输尿管重复可以是完全性（输尿管复式）或不完全性（输尿管裂）。不完全性输尿管重复是指中肾管（在与后肾胚基融合之前）过早分支成分支。这种分支可以从输尿管的最远端或最近端开始。

完全重复是由于一侧形成两条中肾管，直达后肾胚基。根据迈耶-魏格特定律，上半部分的输尿管相对于下半部分的输尿管（原位输尿管）将更靠近膀胱下方和内侧（异位输尿管）。重复时，两条输尿管通常在同一筋膜床内通过。此类异常在肾脏数目异常部分有详细描述。三重输尿管极为罕见。

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输尿管位置异常

腔静脉后输尿管是一种相对罕见的畸形（0.21%），其中右侧输尿管（上三分之一和部分中三分之一）在 L3-4 水平螺旋状环绕下腔静脉。髂后输尿管是一种极为罕见的异常，其中输尿管位于髂总静脉或髂外静脉后方。排泄性尿路造影通常显示输尿管上三分之一因腔静脉后段阻塞而呈 J 形弯曲，只有逆行输尿管造影才能检测到 S 形弯曲。腔静脉造影不能提供更多信息，CT 和 MRI 也有助于检测尿路血管冲突。如有必要，CT 可以作为逆行输尿管造影的替代方案。螺旋 CT 可以看到输尿管的走向。这些异常表现为输尿管肾积水的发展。该治疗旨在通过破坏下腔静脉后或回肠后输尿管部分来恢复尿动力学。该治疗可通过开放手术和腹腔镜手术进行。

输尿管口异位是指一个或两个输尿管开口位于膀胱内或膀胱外的异常。

ME Campbell (1970) 在对 19,046 名儿童（0.053%）进行尸检时，发现 10 例存在输尿管口异位。80% 的病例中，异位与输尿管重复有关。临床表现取决于异位口的入口位置和输尿管的状态。输尿管口进入尿道、阴道、子宫、女性外生殖器时，在排尿功能正常的情况下，尿液会不受控制地漏出。输尿管口进入尿道括约肌上方的膀胱、精囊、输精管、肠道时，不会漏尿，也可能没有特征性症状，也不会伴有内生殖器官的长期炎症。

在大多数情况下，异位输尿管与输尿管肾积水有关。需要注意的是，超声和排泄性尿路造影只能诊断输尿管肾积水。即使肾功能急剧下降，多层螺旋CT和磁共振成像也有助于确诊。手术治疗：输尿管末端狭窄者可行输尿管膀胱造口术。肾脏和输尿管末端病变者可行半肾切除术或肾切除术。

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输尿管结构和形状异常

螺旋状或环状输尿管是一种极为罕见的畸形。ME Campbell 在对 12,080 名儿童进行尸检时，仅发现过两次。其表现为输尿管绕肾脏螺旋状旋转超过一圈，并伴有肾积水。输尿管连接处常伴有狭窄。

输尿管发育不全通常伴有相应肾脏的发育不全，或伴有多囊性肾发育不良的肾脏重复畸形伴有其一半的发育不全。输尿管是一根细管，直径较小。输尿管的某些部位可能被堵塞。

输尿管狭窄并不少见。狭窄最常位于肾盂输尿管连接处，即膀胱输尿管段（VUS），较少见于与髂血管交叉处。通常无法通过临床或组织学鉴别先天性狭窄和后天性狭窄。治疗以手术为主，在保留肾功能的情况下，旨在恢复尿动力学。如果出现终末病变，则需进行肾切除术。

输尿管瓣膜是尿路上皮膜的重复。有时，瓣膜状皱褶由输尿管壁的所有层组成。它们通常位于输尿管的肾盂周围、肾盂和膀胱周围部分。这种异常相对罕见，在男女性、左右性中均有发生。其表现为尿液从肾脏流出的障碍，并伴有输尿管积水。治疗通常为手术。

输尿管憩室是一种与输尿管管腔相连的空腔结构，几乎总是位于输尿管下1/3处。这种憩室很罕见，可以有多处出现。憩室壁的象形结构与输尿管几乎完全相同。输尿管憩室的诊断基于排泄性尿路造影数据，该数据可在输尿管盆腔部分显示球形或囊状阴影。

输尿管囊肿是指输尿管膀胱内段的囊性扩张。这是远端输尿管壁发育缺陷，表现为膀胱内段扩张，囊性突出至膀胱腔内，阻碍尿液排出。输尿管囊肿的壁由膀胱黏膜覆盖，并由输尿管壁的所有层组成。从内部看，囊性结构内衬输尿管黏膜。

输尿管囊肿是一种常见的发育缺陷（占所有肾脏和输尿管畸形的1.6%）。它们可以是单侧的，也可以是双侧的。重复输尿管之一的输尿管囊肿非常常见。输尿管囊肿的病因是远端输尿管神经肌肉系统发育不良，且开口狭窄。在小儿泌尿科，80%的输尿管囊肿为异位性输尿管囊肿；而在成人临床中，原位输尿管囊肿更为常见，因为异位输尿管囊肿会更大程度地阻碍尿液从肾脏流出，导致肾脏实质坏死。因此，在小儿泌尿科医院，此类患者数量占比很高。

原位输尿管囊肿可能在相当长的一段时间内不会影响尿动力学，因此无需矫正。目前诊断此类缺陷并不困难。输尿管囊肿通常通过超声检查发现，必要时可进行排泄性尿路造影、逆行性膀胱造影以检测输尿管输尿管 (VUR)，此外，还可使用 CT、MSCT、MRI 和磁共振尿路造影。然后，进行排泄性尿路造影和降段膀胱造影。在 X 光片上，在输尿管汇合处膀胱内可见圆形增强。MSCT 和 MRI 检查中，还可清晰地显示一个圆形腔体，突入膀胱腔内。

关于输尿管囊肿的治疗，目前存在两种观点。第一种观点主张开放手术，第二种观点主张内镜下分离术。整形手术可以分为以下几种：

• 即使肾脏或一半肾脏实际上已丧失功能，也可以进行一期输尿管膀胱吻合术并分离输尿管囊肿；
• 保留肾功能的肾盂或输尿管吻合术（伴或不伴输尿管囊肿切除（解剖））；
• 半肾切除术，伴或不伴输尿管囊肿切除（解剖）。

大多数儿科泌尿科医生都采用这种策略。支持“开放式”手术的主要论点是，内镜下输尿管囊肿分离后，尤其是在异位囊肿中，发生输尿管输尿管返流 (VUR) 的概率很高 (30%)。I. Zielinski (1962) 首次提出了内镜下分离的方案，其支持者也认同 VUR 的概率。对于 VUR，他们建议进行重建手术，三分之一的患者需要进行此类手术。在这种情况下，内镜下分离作为治疗的第一阶段，可以在一定程度上减少输尿管扩张，从而方便后续的整形手术。52.38% 的患者没有尿动力学障碍和梗阻的临床表现，因此无需手术矫正即可进行动态观察。

肾脏及输尿管畸形往往是导致输尿管积水、肾盂积水、肾脏肿瘤、泌尿系统结石和急性肾盂肾炎的诱因。同时，此类患者的诊断和治疗也面临巨大困难，因为某些缺陷可能被误诊为疾病，反之亦然。所有这些都可能导致诊断和治疗失误。此外，大多数畸形会影响治疗策略，并使外科手术变得复杂。

如今，由于非侵入性和微创诊断方法以及各种内窥镜检查选项的引入，不仅可以根据间接体征确定缺陷类型，还可以详细研究已经出现的病理过程，以及评估邻近器官的状况及其与发育异常的肾脏和子宫泌尿道的关系。显然，肾脏和子宫泌尿道异常的概念正处于一个新的发展阶段。现代治疗方法与5-10年前普遍接受的治疗方法不同。肾脏和子宫泌尿道异常的高发病率以及开放手术干预的复杂性使得引入新的微创治疗方法成为必要。

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