视网膜脱离 - 发病机制

孔源性视网膜脱离的发病机制

孔源性视网膜脱离每年发生率约为每10,000人口1例，其中10%为双侧。视网膜裂孔是视网膜脱离的诱因，其发生可能由于以下因素相互作用：动态双眼视网膜牵引，以及诱发视网膜周边营养不良。近视也是重要因素之一。

动态玻璃体视网膜牵引

发病

玻璃体合流是指玻璃体液化。发生玻璃体合流时，位于中央凹上方的玻璃体变薄皮质部分有时会出现孔洞。来自玻璃体腔中心的液化物质会通过此缺损进入新形成的玻璃体后腔。在这种情况下，玻璃体后表面从视网膜内界膜到玻璃体基底后缘会发生水分离。剩余的致密玻璃体会下降，而玻璃体后腔仍然完全被液化物质占据。这种情况称为急性孔源性玻璃体后脱离伴眼睑下垂。急性玻璃体后脱离的可能性会随着年龄增长和近视而增加。

急性玻璃体后脱离相关并发症

它们取决于当前玻璃体视网膜粘连的强度和大小。

• 对于大多数弱玻璃体视网膜粘连病例来说，没有并发症是典型的。
• 约10%的病例因玻璃体视网膜粘连强力牵引而发生视网膜裂孔。伴有急性玻璃体后脱离的裂孔通常呈U形，位于眼底上半部，并常伴有因外周血管破裂而导致的玻璃体出血。液化的玻璃体后液体可从形成的裂孔中自由渗入视网膜下腔，因此预防性激光凝固或冷冻治疗裂孔可降低视网膜脱离的风险。
• 周围血管破裂导致视网膜内出血，但未形成视网膜裂孔。

周边视网膜营养不良的体征

约60%的裂孔发生在视网膜周边，并引起特定的改变。这些改变可能是由于病理性变薄的视网膜自发破裂，随后形成孔洞，也可能是急性玻璃体后脱离患者视网膜裂孔的原因。视网膜孔洞通常比裂孔小，很少导致视网膜脱离。

“格子状”营养不良症

全球8%的人口患有视网膜脱离，40%的视网膜脱离病例也患有视网膜脱离。它是年轻人近视视网膜脱离的主要原因。患有马凡氏综合征、斯蒂克勒综合征和埃勒斯-丹洛斯综合征的患者常出现格子状改变，这些患者罹患视网膜脱离的风险较高。

症状

• 典型的“格子状”病变由边界清晰、周边梭形的视网膜变薄区域组成，这些区域大多位于赤道部和玻璃体基底后缘之间。“格子状”病变的特征是内界膜完整性受损以及下方感觉视网膜不同程度的萎缩。病变通常是双侧的，最常局限于视网膜颞侧，主要位于上方，较少见于鼻侧或下方。其特征性表现是RPE疾病导致的胰岛细胞中出现细白色条纹的分支网络。一些“格子状”营养不良可能类似于“雪花”（米勒细胞退行性病变的残留）。“格子状”病变上方的玻璃体液化，并沿着营养不良的边缘形成致密的粘连；
• 非典型“格子状”病变的特征是呈放射状改变，延伸至外周血管，并可能延伸至后方赤道。此类营养不良通常见于Stickler综合征。

并发症

大多数患者没有出现并发症，即使存在小的“孔状”撕裂，这种撕裂通常出现在“格子状”营养不良的岛状结构中。

萎缩性“裂孔”状裂孔相关的视网膜脱离多见于年轻近视患者，他们可能没有急性玻璃体后脱离的警示症状（闪光感或飞蚊症），且视网膜下液漏出通常较慢。

急性玻璃体后脱离患者可出现因牵引性裂孔引起的视网膜脱离。牵引性裂孔通常沿格子状变性的后缘形成，这是由于玻璃体视网膜粘连区域受到动态牵引所致。有时可在视网膜裂孔瓣上观察到小的格子状区域。

蜗牛轨道营养不良症

体征：清晰可见的环状营养不良带，呈紧密排列的“雪花”状，使视网膜周边呈现白色冰状图案。其范围通常超过“格子状”营养不良的岛状结构。虽然“蜗牛纹”营养不良与覆盖其的玻璃体液化有关，但其后缘区域很少观察到明显的玻璃体牵引，因此几乎从未见过牵引性U形裂孔。

并发症包括“穿孔”撕裂的形成，这可能导致视网膜脱离。

退行性视网膜劈裂症

视网膜劈裂症是指视网膜分为两层：外层（脉络膜）和内层（玻璃体）。视网膜劈裂症主要分为两种类型：退行性视网膜劈裂症和先天性视网膜劈裂症。全球20岁以上人口中约有5%患有退行性视网膜劈裂症，主要表现为远视（70%的患者为远视），且几乎无症状。

分类

• 典型的裂解发生在外丛状层；
• 网状，不太常见，分裂发生在神经纤维层水平。

症状

• 早期变化通常涉及双眼的极下颞叶周边，表现为大面积囊性变性，并伴有视网膜隆起。
• 病变可能沿周向进展，直至完全累及视网膜周边。典型的视网膜劈裂通常位于赤道线前方，而网状劈裂可能延伸至赤道线后方。
• 内层表面可见“雪花”状改变，血管特征性改变如“银丝”或“壳状”症状，裂腔内可穿过撕裂的灰白色瓣膜（“裂隙”）。
• 外层有“金属破碎”的外观，并呈现“压白”现象。

与视网膜脱离不同，视网膜劈裂的特点是稳定性。

并发症

• 对于大多数病程顺利的病例来说，没有并发症是正常的。
• 撕裂可能呈网状。内层的撕裂较小且呈圆形，而外层的撕裂则较为罕见，且较大，边缘卷曲，位于赤道后方。
• 视网膜脱离非常罕见，但当两层视网膜均有撕裂时，可能会发生。外层视网膜撕裂时通常不会发生视网膜脱离，因为裂隙内的液体粘稠，无法快速渗漏到视网膜下腔。然而，有时液体会液化并通过撕裂处渗漏到视网膜下腔，掀起有限区域的外层视网膜脱离，该区域通常位于视网膜劈裂内。
• 玻璃体积血并不常见。

“白色无压力”

症状

A) “压白”——视网膜硬化症引起的半透明灰白色改变。每个区域都有其特定的结构，当硬化剂压迫到邻近区域时，这些结构不会改变。这种现象在正常人中很常见，也常见于“格子状”营养不良、“蜗牛纹”营养不良以及获得性视网膜劈裂外层的岛状后缘；

B）“无压性白色”图像类似，但无硬化压迫。在常规检查中，视网膜正常区域被“无压性白色”包围，可能被误认为是扁平的“孔状”视网膜撕裂。

并发症：有时会在“无压力白”区域的后边界出现巨大的撕裂。

近视的含义

虽然近视影响着全球约10%的人口，但超过40%的视网膜脱离发生在近视眼中。屈光度越高，视网膜脱离的风险就越高。以下相互关联的因素易导致近视眼发生视网膜脱离：

• 格子状营养不良在中度近视中更为常见，可导致正常和穿孔性泪液。
• 蜗牛轨道营养不良症发生在近视眼中，并可能伴有“孔状”断裂。
• 弥漫性脉络膜视网膜萎缩可导致高度近视出现小的“孔状”裂孔。
• 高度近视患者黄斑裂孔可导致视网膜脱离。
• 玻璃体营养不良和玻璃体后脱离很常见。
• 白内障手术期间的玻璃体脱落，特别是手术过程中出现失误，会导致近视超过 6 D 的病例中约 15% 出现视网膜脱离；近视超过 10 D 的病例中风险更高。
• 后囊切开术与近视眼视网膜脱离的高风险相关。

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