如何治疗视网膜母细胞瘤？

视网膜母细胞瘤是儿童实体肿瘤中治疗最成功的一种，前提是及时诊断并采用现代方法（近距离放射治疗、光凝、热化疗、冷冻治疗、化疗）。根据各种文献数据，总生存率为90%至95%。视网膜母细胞瘤患者在生命最初十年内死亡的主要原因（高达50%）包括：与视网膜母细胞瘤同时或不同时发生的颅内肿瘤、控制不佳的肿瘤转移至中枢神经系统以外，以及出现其他恶性肿瘤。

视网膜母细胞瘤的治疗方案选择取决于病变的大小、位置和数量，医疗中心的经验和能力，以及累及另一只眼的风险。大多数单侧肿瘤患儿确诊时已处于疾病晚期，通常无法保留患眼的视力。因此，眼球摘除术通常是首选治疗方法。如果诊断早期，可以尝试采用其他治疗方法来保留视力，例如光凝、冷冻疗法或放射疗法。

双侧病变的治疗很大程度上取决于两侧病变的程度。如果病变范围广泛，无法保留视力，则可能建议双侧眼球摘除术。更常见的情况是，只摘除受累较重的眼球，或者，如果至少保留了部分视功能，则放弃眼球摘除术，转而进行保守治疗。即使是晚期患者，初始放射治疗也能使肿瘤消退，并可能保留部分视力。如果检测到眼外扩散，则可采用其他治疗方法。扩散至眼眶、脑、骨髓提示预后不良。此类患者需要化疗以及眼眶或中枢神经系统放射治疗。

眼球摘除术需要确定肿瘤侵入视神经或眼膜的程度。转移风险取决于肿瘤侵入视神经和巩膜的程度。这类患者需要化疗，某些情况下还需要进行眼眶放射治疗。眼球摘除术的一个重要技术要点是切除足够长的视神经段以及眼球。义眼最早可在术后6周安装。由于幼儿在摘除眼球后，眼眶的正常生长速度会减慢，因此会造成美观缺陷。眼眶骨放射治疗也会导致这种情况。

冷冻疗法和光凝疗法相较于放射疗法的优势在于并发症较少，且可以重复治疗。这些方法的缺点在于，对于较大的肿瘤块，它们无效。此外，它们会在视网膜上留下疤痕，导致视力下降的程度比放射疗法更严重（当治疗过程中涉及视神经出口时，需要特别小心）。

放射治疗传统上用于累及视神经且具有多发病变的大型肿瘤。距离视神经头 3 毫米以上的单侧孤立性肿瘤，直径小于 15 毫米、厚度小于 10 毫米，可用钴 ( ⁶⁰ Co)、铱 ( ¹⁹² Ig) 或碘 ( ¹²⁵ I) 放射性板局部治疗，不累及周围组织。视网膜母细胞瘤被归类为放射敏感性肿瘤。放射治疗的目标是在保留视力的同时充分控制局部病情。建议剂量：分次照射 40-50 Gy，持续 4.5-6 周。如果视神经受累或生长到眼眶，则需要对整个眼眶区域进行放射治疗，剂量为 50-54 Gy，持续 5-6 周。对于累及松果体的三侧视网膜母细胞瘤，建议进行脑脊髓照射。

视网膜母细胞瘤治疗类型的适应症

程序	适应症
眼球摘除术	没有办法保留视力
	新生血管性青光眼
	无法用保守方法控制肿瘤
	保守治疗后无法检查视网膜
冷冻疗法	前部视网膜的小型原发性或复发性肿瘤
	放射治疗后轻微复发
光凝固术	视网膜后部的小原发性或复发性肿瘤
	放射性视网膜病变中的视网膜新生血管

近年来，人们越来越重视通过侧孔照射法、强化化疗和自体造血干细胞移植来减少可能出现的副作用。由于化疗药物的眼内渗透性降低，且肿瘤表达膜糖蛋白p170并迅速产生耐药性，标准化疗方案尚未显示出显著的疗效。视网膜母细胞瘤的联合治疗药物包括长春新碱、铂类药物、环磷酰胺、依托泊苷和阿霉素。考虑到90%的患者病情进展缓慢，肿瘤控制主要通过局部治疗来实现。

一旦出现复发和转移扩散，预后极为不利。

视网膜母细胞瘤患者的生存率高达90%，因此治疗的主要方向在于尽力保留视功能并减少并发症。早期发现RB基因突变携带者并进行直接替换有望取得良好效果。

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