生长抑素瘤:病因、症状、诊断和治疗
該文的醫學專家
阿列克謝·克雷文科 ,醫學編輯
最近審查:07.07.2025
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生长抑素瘤(胰岛sigma细胞肿瘤)首次被描述的时间相对较晚——1977年,因此该疾病的特征性症状组合概念尚未形成。肿瘤,在大多数情况下是癌,起源于产生生长抑素的D细胞。转移主要发生在肝脏。一些作者认为,由于症状的异质性,生长抑素瘤根本没有明确的临床综合征。目前,文献中已描述了20多例分泌生长抑素的胰腺和十二指肠肿瘤患者。毫无疑问,外科医生在胆结石手术中曾遇到过这些肿瘤,但直到现在才清楚,这并非随机组合。除了胆结石,生长抑素瘤还伴有糖尿病、腹泻或脂肪泻、胃酸过少、贫血和体重减轻。
显然,许多表现都是由于生长抑素对胰腺酶功能和胰岛其他激素分泌的阻断作用所致,这就是为什么这种症状群有时被称为“抑制综合征”。
大部分根据分泌性质描述的生长抑素均属多激素性,这可能是该病临床表现异质性的原因之一。
生长抑素瘤的症状反映了生长抑素的已知作用。病理性葡萄糖耐量与胰岛素释放抑制有关,而这种抑制并不能通过同时减少胰高血糖素分泌来补偿。胆结石发病率的增加主要是由于过量生长抑素导致胆囊收缩力降低(患者的胆囊较大且无张力)。脂肪泻是由于胰腺外分泌功能不足和肠道吸收功能受损所致。胃酸过少是由于生长抑素抑制胃壁细胞产酸以及胃窦黏膜释放胃泌素所致。
生长抑素瘤的诊断基于血浆肽水平升高的证据。疑似病例应进行甲苯磺丁脲激发试验,该药物可刺激生长抑素的释放。
通常,手术后需要用链脲佐菌素和5-氟尿嘧啶进行重复的细胞抑制治疗。
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