诊断 Wilms 肿瘤

疑似肾母细胞瘤的必要检查范围

病史	家族有癌症病史、先天性缺陷
体格检查	先天性异常（无虹膜、半肥大、泌尿生殖系统异常）检测、血压测量
全血细胞计数	存在或不存在红细胞增多症
常规尿液分析	有无镜下血尿
生化血液检查	血清尿素、肌酐、尿酸、谷氨酰草酰乙酸激酶、谷氨酰丙酮酸激酶、乳酸脱氢酶和碱性磷酸酶活性
止血评估	凝血酶原时间、凝血活酶时间、纤维蛋白原浓度、出血时间（若升高，则测定Ⅷ因子浓度、血管性血友病因子抗原）
心脏活动评估	所有接受蒽环类药物治疗的患者均需进行心电图和超声心动图检查（超声心动图还可以检测右心房中的肿瘤血栓）
腹部器官超声检查	-
腹部器官CT扫描及针对性检查	可以明确对侧肾脏的存在和功能，排除双侧肾脏损伤、肿瘤过程中主要血管和淋巴结的受累，并确定肿瘤对肝脏的浸润
胸部器官 X 光检查（三个投影）	-
胸部器官CT扫描	可以检测出可能被肋骨或横膈膜隐藏并在胸部 X 光检查中遗漏的小转移瘤
骨骼的放射性同位素研究	该研究仅适用于可转移到骨骼的透明细胞肾肉瘤病例。
脑部 CT 或 MRI	该研究针对的是通常与中枢神经系统肿瘤相关的横纹肌样瘤和可转移到大脑的肾脏透明细胞肉瘤。
外周血细胞染色体分析	该研究适用于先天性异常（无虹膜、贝克威斯-维德曼综合征、半侧肥大症）

术前需检查未受累的对侧肾脏功能，排除肺部转移，下腔静脉癌栓。

维尔姆斯肿瘤的分期

威尔姆斯肿瘤的临床病理分期

阶段	肿瘤特征
我	肿瘤局限于肾脏并已完全切除，肾包膜完整。术前及切除过程中均未发现肿瘤破裂。肿瘤已彻底切除，边缘肿瘤组织未确定
二	肿瘤侵犯肾包膜，但已完全切除，可见区域性肿瘤扩散（即肿瘤生长至肾脏周围软组织）。肿瘤未累及输尿管，未侵犯肾盂。术后无肿瘤征象
三	残留肿瘤局限于腹腔内，无血源性转移，且存在下列任一因素。 A. 形态学证实肿瘤过程中涉及主动脉旁区以外的淋巴结。 B. 腹膜弥漫性肿瘤细胞污染，在手术前或手术中向同侧播散，或因手术前或手术中肿瘤破裂而导致肿瘤细胞播散至整个腹膜。 B.腹膜肿瘤植入。 G.术后通过肉眼或显微镜检查确定残留肿瘤。 D.肿瘤因侵犯重要结构而未完全切除。
四	血源性转移：转移到肺、肝、骨、脑
五	确诊时为双侧肿瘤：需根据术前诊断标准对两侧进行检查。此阶段又分为若干亚期。 A. 双侧肾脏其中一极受损。 B. 一侧肾脏病变，肿瘤过程累及肾门（全肾或部分肾门），并累及另一侧肾脏的其中一极。C. 双侧肾脏病变，累及肾门（全肾或部分肾门）

肾母细胞瘤的病理形态学特征

肾母细胞瘤起源于原始后肾胚基细胞，其组织学模式多样。经典型肾母细胞瘤的特征是胚基细胞和发育不良的上皮小管，包含间充质或基质。由于在肿瘤组织中检测到上皮生殖细胞和基质细胞，因此出现了“三相组织学模式”，该术语用于描述经典型肾母细胞瘤。每种类型的肾母细胞瘤细胞均可向不同方向分化，重复肾胚胎发生的阶段。不同患者肿瘤组织中细胞类型的比例可能存在显著差异。

需要注意的是，透明细胞肾肉瘤和横纹肌样肾肿瘤不是Wilms肿瘤的变体。

间变性维尔姆斯瘤

肾母细胞瘤中存在细胞间变是组织学图像“不良”的唯一标准。局灶性间变与弥漫性间变的区别在于其在肿瘤组织中的分布程度。局灶性间变中，间变细胞核局灶性地局限于一个或多个未出现间变的区域。要对弥漫性间变进行形态学诊断，必须在肾外任何部位（输尿管、包膜外浸润、区域性或远处转移）发现间变细胞，并在肿瘤活检（多个切片）中发现间变。

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