溶血性尿毒症綜合徵
最近審查：23.04.2024
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溶血性尿毒綜合徵的原因
溶血性尿毒症綜合徵是6個月至3歲兒童急性腎功能衰竭的主要原因，並且可能在年齡較大的兒童中。HUS的發展與腸出血性大腸桿菌O157：H7引起的OCI有關，其能夠產生志賀毒素。從疾病發作3-5天后，利尿逐漸減少至完全無尿。通常不會診斷兒童溶血和血紅蛋白尿的發作。
隨著的溶血性尿毒綜合徵中更為重要的發病現代位置是腎小球的病毒或微生物毒性損傷毛細血管內皮，DIC的發展和紅細胞機械損傷。據信紅細胞主要通過穿過腎小球的毛細血管受損，充滿血纖維蛋白凝塊。反過來，被破壞的紅細胞對血管內皮具有破壞作用，從而支持DIC綜合徵。在血液凝固過程中，血小板和凝血因子的循環中有主動吸收。
腎小球和動脈的血栓形成伴隨著腎實質的嚴重缺氧，腎小管上皮細胞的壞死，間質腎的水腫。這導致腎中血漿流量和過濾速率下降，其濃度能力急劇下降。
主毒素，促進溶血性尿毒症綜合徵的發展，可以考慮志賀菌毒素和病原體通常由大腸桿菌血清型0157提供痢疾shigapodobny毒素2型（VTEC）（它可以分配和其他腸桿菌科）。在腎小球受體這些毒素的毛細血管幼兒提交給它有助於血管，隨後當地ihtrombirovaniem的損壞是由於血液凝固的激活的最大程度。在年齡較大的兒童中，循環免疫複合物（CIC）和補體激活（促進腎血管損傷）在HUS的發病機制中起主導作用。
溶血性尿毒綜合徵的症狀
還有一種特殊形式的HUS，其特徵在於由血管壁內皮細胞產生的前列環素缺乏先天性遺傳條件。該物質防止血管壁附近的血小板聚集（膠粘），從而防止血管 - 血小板單位的止血活化和高凝的發展。
急性腸道感染或急性呼吸道感染臨床症狀孩子溶血性尿毒綜合徵的懷疑往往發生在正常參數和HEO在沒有脫水跡象的背景尿量時迅速下降。在此期間出現嘔吐，發熱表明存在過度水合，腦水腫。這種疾病的臨床表現由皮膚日益蒼白（皮膚淡黃色），皮膚上有時出血性皮疹補充。
診斷溶血性尿毒症綜合徵
在溶血性尿毒綜合症的診斷有助於貧血檢測（通常是血紅蛋白<80克/升的水平），片段化的紅細胞，血小板減少症（105±5,4-10 9 / L），在間接膽紅素濃度適度增加（20-30皮摩爾/ L）尿素（> 20mmol / l），肌酸酐（> 0.2mmol / l）。
治療溶血性尿毒症綜合徵
最近，大多數HUS患者死亡 - 死亡率達到80-100％。在“人造腎”設備的幫助下創建血液淨化方法改變了這種情況。在世界上最好的診所中，死亡率目前在2-10％的範圍內。在致命的後果往往是由於該綜合徵的大腦中的不可逆變化發展的後期診斷，由於其腫脹，很少（在後期）與醫院獲得性肺炎等感染性並發症。
患有溶血性尿毒症綜合徵的兒童每個療程需要2至9次血液透析治療（每日）治療急性腎功能衰竭。在透析的幫助下，接近代謝物的正常值，可以防止VEO，過度水合，腦和肺水腫。
此外，與溶血性尿毒綜合徵兒童的複雜治療包括其缺陷期間血液成分的施用（紅細胞或洗滌紅細胞，白蛋白，EWS）抗凝劑肝素治療，使用廣譜抗生素（通常頭孢第3代）的藥物，改善微循環（特倫酮，葉酸等），有症狀的藥物。在一般情況下，經驗表明，越早孩子去專科醫院（臨界狀態的發展之前），一個成功的，完整的，快速治愈它的可能性就越大。
在透析前期，流體限制是必要的; 通過計算規定：前一天的利尿+病理損失量（大便和嘔吐）+通氣量損失（常規範圍從15至25ml / kg /天）（取決於年齡）。該總體積的流體是分數注入的，優選在內部注入。在透析治療開始之前，最好限制食鹽的攝入量，透析期間和利尿恢復過程中，我們實際上不會限製鹽攝入的兒童。