德尔卡斯蒂略综合征

德尔卡斯蒂略综合征（塞托利细胞综合征）是一种罕见的疾病。

患者在性发育和生理发育方面与健康男性无差异。核型为46，XY。

原因 德尔卡斯蒂略综合征

德尔卡斯蒂略综合征的病因尚不清楚。一些研究人员认为该综合征是先天性的，而另一些研究人员则未发现遗传因素在其病因中发挥作用的证据。一种未知的损伤因素选择性地影响睾丸的生殖细胞，导致精囊上皮萎缩。塞托利细胞并未受损。在严重的神经系统疾病（例如多发性硬化症）、脊柱骨折、颅脑损伤和放射损伤中也观察到类似的情况。

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症狀 德尔卡斯蒂略综合征

德尔卡斯蒂略综合征的症状 - 第二性征发育正常。就诊原因为不孕不育。

形式

该综合征有两种类型：特发性综合征和肿瘤放化疗联合治疗后发展而来的综合征。特发性综合征患者睾丸发育不全，原因是曲细精管尺寸减小，其直径在120至200微米之间。偶尔可见完全萎缩的曲细精管，固有膜因胶原纤维数量增加而增厚。大部分曲细精管无管腔，管壁覆盖有高度分化的支持细胞。

部分Leydig细胞处于不同程度的退化阶段。Leydig细胞形态多样：平均50%的患者Leydig细胞数量正常，其余50%的患者Leydig细胞不同程度增多；40%~80%的Leydig细胞无变化；10%~25%的Leydig细胞发育不全，胞质内有大量脂质；部分Leydig细胞出现明显的退化性改变。病理分化的未成熟Leydig细胞罕见。

在该综合征的第二种变体中，小管直径为150至190微米，被波浪状的基底膜包裹，该基底膜楔入塞托利细胞基底部的细胞质中。固有膜略微增厚。特征性增生显著，常伴有间质细胞肥大。与第一种变体相比，间质细胞发育不全的出现率较低。

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診斷 德尔卡斯蒂略综合征

对于德尔卡斯蒂略综合征的诊断，睾丸的组织学检查具有决定性的重要性。

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治療 德尔卡斯蒂略综合征

德尔卡斯蒂略综合征的治疗——患者通常无需激素治疗。只有在检测到雄激素缺乏时才会开具雄激素处方。

預測

生育能力的预测是不乐观的。

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