内分泌疾病

近年来，现代内分泌学在理解激素对人体生命过程的多种影响方面取得了显著进展。内分泌系统在生殖机制、信息交换和免疫调节中发挥着特殊作用。人体的结构和组织周期也与内分泌因素密切相关。例如，男性在大脑发育阶段缺乏雄激素，可能导致其组织呈女性化，从而出现同性恋行为。女性在大脑分化阶段体内雄激素过量，导致其组织呈男性化，从而引起促性腺激素的非周期性分泌，从而出现身体的行为特征。

临床内分泌学的范围已显著扩展。内分泌疾病的发生与不同系统和器官的功能障碍或相互作用有关，这些疾病的病因也逐渐被识别。许多内分泌综合征已被发现，其发病机制主要与胃肠道损伤、肝脏或其他内脏器官的功能障碍有关。已知肺癌、肝癌和其他器官肿瘤中的癌细胞能够分泌促肾上腺皮质激素 (ACTH)、β-内啡肽、生长激素、加压素和其他激素活性化合物，从而导致内分泌综合征的发生，其临床表现与内分泌腺的病理学相似。

内分泌疾病的发病机制是基于内分泌系统、神经系统和免疫系统在特定遗传背景下的复杂相互作用的紊乱。内分泌疾病的发生可能是由于内分泌腺功能的原发性损害、激素分泌和代谢调节紊乱以及激素作用机制缺陷所致。目前已发现一些内分泌疾病的临床表现，其中激素受体相互作用紊乱是导致病理的原因。

内分泌腺功能原发性损害

内分泌系统是一个调节单个细胞和器官活动的化学系统。分泌到血液中的激素几乎可以接触体内任何细胞，但仅作用于那些具有遗传决定能力、能够利用适当受体识别单个化学物质的靶细胞。当生理功能需要快速变化时，例如启动和协调自主运动，神经调节尤为重要。另一方面，激素似乎更能满足长期适应环境条件、维持体内平衡以及执行各种细胞遗传程序的需求。这两个系统的这种划分是相对的，因为关于它们在调节单个生理过程中相互作用的数据正在越来越多地积累。这对“激素”一词的定义提出了特殊的要求，目前，“激素”一词是指内分泌细胞在特定信号影响下分泌的物质，这些物质通常对其他细胞的功能和代谢产生远距离影响。激素的一个特征是其高生物活性。大多数激素在血液中的生理浓度在10 ^-7 -10 ^-12 M范围内波动。激素效应的特异性取决于细胞中是否存在鉴别蛋白，这些蛋白能够识别并仅结合特定激素或其相关物质。细胞和身体的任何功能都受激素复合物的调节，尽管其中一种激素起着主要作用。

激素通常根据化学结构或分泌激素的腺体（例如垂体、皮质类固醇、性腺等）进行分类。激素分类的第三种方法是根据其功能（例如调节水电解质平衡、血糖等的激素）。根据这一原则，激素系统（或子系统）被划分，包括不同化学性质的化合物。

内分泌疾病可由某种激素的缺乏或过量引起。激素分泌不足可能由遗传因素（先天性缺乏参与合成某种激素的酶）、饮食因素（例如，由于饮食中碘缺乏导致的甲状腺功能减退症）、毒性因素（杀虫剂衍生物作用下肾上腺皮质坏死）或免疫因素（产生破坏特定腺体的抗体）引起。因此，I型糖尿病患者的细胞免疫和体液免疫功能均受到损害，其表现为血液中出现免疫复合物。在弥漫性毒性甲状腺肿和桥本甲状腺炎患者的甲状腺细胞中发现了HLA-DR抗原。正常情况下，这些抗原不存在，其表达由亮氨酸和γ-干扰素诱导。II型糖尿病患者的β细胞中也发现了DR抗原。

在某些情况下，激素分泌过少是医源性的，即由医生的操作引起的（例如，因甲状腺肿而进行甲状腺切除术导致的甲状旁腺功能减退症）。治疗激素分泌过少最普遍的原则是激素替代疗法（从外部注入缺失的激素）。重要的是要考虑到所注入激素的物种特异性。在最佳方案中，激素的给药方案和剂量应模拟其内源性分泌。必须记住，引入激素会抑制其自身激素残留的内源性分泌，因此，突然取消激素替代疗法会导致身体完全失去这种激素。一种特殊的激素替代疗法包括移植内分泌腺或其片段。

感染、肿瘤、结核病都可能导致激素分泌减少。当病因不明时，人们称之为特发性内分泌疾病。

在激素分泌过多的病因中，激素活性肿瘤（垂体肿瘤中的肢端肥大症）以及自身免疫过程（甲状腺毒症中的促甲状腺自身抗体）占据首位。激素分泌过多的临床表现也可能由激素治疗引起。

激素分泌过多可通过手术治疗，也可使用阻断激素合成、分泌或外周作用的药物——抗激素。抗激素本身几乎没有激素活性，但可以阻止激素与受体结合并取代受体（例如肾上腺素能阻滞剂）。抗激素不应与拮抗激素混淆。在第一种情况下，我们通常指的是合成药物；而在第二种情况下，我们指的是具有自身激素活性但产生相反作用的天然物质（例如，胰岛素和肾上腺素对脂肪分解具有相反的作用）。同一种激素在一种功能上是拮抗剂，但在另一种功能上可以成为协同剂。

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