大脑横隔囊肿

许多良性的脑异常结构（先天性或后天性）包括脑透明隔囊肿。

大多数情况下，它是无症状的，完全是在对脑结构进行可视化检查时偶然发现的。[ 1 ]

流行病學

目前尚无可诊断的透明隔囊肿发病率的临床资料，脑囊性病变患者中透明隔囊肿的发病率为0.04%。

原因 脑透明隔囊肿

大多数脑囊肿，包括透明隔脑内囊肿，的常见病因往往是先天性的。也就是说，它们的形成是由于胎儿时期（妊娠前两个月）脑发育（即神经干细胞和神经胶质细胞形成脑的过程）的异常造成的。

另请阅读——大脑的变异和异常

成人透明隔囊肿可能与神经感染（脑膜炎）、创伤性脑损伤、肿瘤性脑病或脑外科手术有关。

更多详情请参阅出版物《创伤性脑损伤后的并发症和后果》

風險因素

增加脑囊肿异常形成风险的因素被认为包括：

• 孕妇疾病（急性病毒性、慢性和全身性疾病）；
• 酒精或药物对胚胎和胎儿的致畸作用；
• 各种妊娠病理，包括胎盘功能不全和胎儿缺氧；
• 早产（妊娠35-37周前出生）；
• 分娩过程复杂，常常导致出生创伤；
• 新生儿脑水肿。

發病

透明隔膜（septum pellucidum）位于胼胝体下方，是一块垂直的三角形膜，它将位于大脑半球额叶的左右侧脑室（ventriculi laterales）的前角（额角）隔开，并构成其中间壁。该隔膜呈板状，分为两层，由白质（白质）、神经细胞（神经元）和纤维蛋白纤维组成。

囊肿（源于希腊语“囊”）是指边界清晰、封闭的腔体，通常含有液体内容物。先天性神经上皮囊肿的发病机制尚未完全研究。尽管在关于透明隔囊肿形成机制的假说中，有一种假说认为其与脑室（脑室）系统的功能以及脑脊液——脑导水管（脑导水管）——的运动有关。

如果透明隔囊状结构内充满了侧脑室产生的脑脊液（脑脊液），则可确诊为透明隔脑脊液囊肿。

此外，还可能检测到透明隔腔囊肿。胎儿宫内发育第三个月时，透明隔板之间会形成一个缝隙状的封闭空间，即透明隔板之间的空腔，这被认为是胎儿神经系统发育的标志。在胎儿期第五个月，透明隔板开始融合，出生后三至六个月，透明隔腔完全闭合。

但在12-15%的病例中，口腔无法闭合，尤其是在早产儿中。而当成人出现这种情况时，则被认为是正常的解剖变异。

如果脑脊液滞留在闭合的透明隔腔内，则为儿童透明隔囊肿。[ 2 ]

症狀 脑透明隔囊肿

这种位置的囊肿通常不会有任何表现。但它会压迫脑组织，引起伴有头晕的头痛、呕吐和癫痫发作、视力和听力问题（患者常常抱怨耳鸣）等症状。

透明隔囊肿的早期症状还包括周期性头痛。此外，患者还会出现头晕、恶心呕吐和视力障碍等症状。[ 3 ]

並發症和後果

这种脑囊肿的后果和并发症是由于其体积巨大而产生的。它会压迫侧脑室的枕角和颞角以及部分脑导水管，并导致阻塞性脑积水。在这种情况下，患者会出现额叶晨间头痛、注意力不集中以及其他颅内压增高的症状。

此外，囊肿受压可能会扰乱大脑静脉血流出或影响下丘脑结构和中脑区域，引起自主神经或感觉运动症状。

囊性结构也可能破裂，从而导致中枢神经系统出现相当严重的问题。

診斷 脑透明隔囊肿

仅凭症状和病史不足以诊断。需要借助仪器诊断：

• 脑回声镜检查或神经超声检查；
• 脑结构彩色双工超声检查；
• CT——脑部计算机断层扫描；
• 脑部磁共振成像（MRI）。

鑑別診斷

鉴别诊断包括大脑半球裂蛛网膜囊肿、大脑松果体囊肿和盖伦静脉动静脉畸形（动脉瘤）。

治療 脑透明隔囊肿

只有当透明隔囊肿引起症状时才需要治疗。

虽然这种囊性病变无法治愈，

从经验上讲，医生会开一些药物来改善脑组织的代谢过程——益智药（吡拉西坦、吡啶醇、脑活素）。

例如，用于治疗记忆力减退、认知能力下降和肌阵挛的吡拉西坦（Nootropil）的剂量为每天1.24-4.8毫克（剂量由医生决定）。在这种情况下，该药物的副作用包括恶心和呕吐、体重增加、神经紧张和抑郁、兴奋和多动、失眠或嗜睡。

利尿剂——渗透性利尿剂 Diacarb（乙酰唑胺）和甘露醇——用于治疗颅内压升高。Diacarb 片剂每日两次，每次 0.125-0.25 克，但肝肾衰竭、闭角型青光眼患者以及 12 岁以下儿童禁用。可能的副作用包括体内电解质失衡、血小板减少、自杀念头以及儿童生长迟缓。

甘露醇通过静脉注射（剂量根据体重计算）；其副作用包括头痛、恶心和呕吐、血液循环不良、脱水和电解质失衡。

如果囊肿增大，可能需要手术治疗，包括囊腔分流术或内镜开窗术。[ 4 ]

預防

由于并非所有导致宫内发育异常的风险因素都能避免，因此预防先天性脑透明隔囊肿形成的可能性有限。因此，预防的关键在于孕前和孕期彻底戒酒，并谨慎使用药物。

預測

在治疗有症状的透明隔囊肿且没有神经系统并发症的情况下，预后被认为是良好的。