面部疼痛的原因

面部疼痛最常见的原因是三叉神经痛（trigeminy）。三叉神经痛的发病率很高，每十万人中有30-50人，而根据世界卫生组织的数据，每十万人中约有2-4人患有三叉神经痛。三叉神经痛好发于50-69岁的女性，且多发于右侧。多种血管、内分泌、过敏性疾病以及精神因素均可导致该病的发生。三叉神经痛被认为是一种特发性疾病。然而，关于该病的发病机制存在多种理论。三叉神经痛最可能的病因是颅内或颅外三叉神经受压，因此，神经痛可分为中枢性神经痛和外周性神经痛。

一、血管性面部疼痛原因：

1. 丛集性疼痛。
2. 慢性阵发性偏头痛（CPH）。
3. 颈动脉痛。

II. 面部疼痛的神经性原因：

1. 三叉神经痛（和半月神经节炎）。
2. 舌咽神经痛。
3. 喉上神经痛。
4. 亨特神经痛（中间神经膝状神经节的神经节炎）。
5. 颈舌综合症。
6. 枕神经痛。

III. 混合性（血管神经性）疼痛：

1. 雷德的三叉神经旁综合征（“颈动脉周围综合征”）。
2. 颞骨巨细胞动脉炎。

IV. Tolosa-Hunt 痛性眼肌麻痹。

V. 原因不明的疼痛综合征：

1. 圣人（太阳）。
2. 特发性刺痛。
3. 面部反射性交感神经营养不良和“中枢”疼痛。

VI. 躯体性疼痛：

1. 肌源性（肌筋膜疼痛综合征）。
2. 科斯滕综合征（颞下颌关节功能紊乱）。
3. 关节源性。
4. 眼源性（青光眼和其他眼部疾病）。
5. 耳鼻源性。
6. 牙源性。
7. 内脏源性的。

VII. 面部疼痛的心因性原因。

面部疼痛的血管原因

丛集性头痛表现为单侧阵发性极剧烈疼痛，呈烧灼样、钻性或爆裂样疼痛，发生在眶周和颞部，有时放射范围更广。丛集性头痛发作持续时间为15分钟至3小时不等。疼痛极其剧烈，伴有焦虑、精神运动性兴奋和激动。发作频率为每天1至8次。发作分为“丛集性”，持续2-6周。“丛集性”发作的频率以及它们之间的缓解持续时间（通常为数月或数年）因人而异。丛集性头痛的特征性体征是伴随植物性症状，表现为结膜充血、流泪、鼻塞、流鼻涕、疼痛侧面部多汗、眼睑水肿和同侧不完全性霍纳综合征。

在“丛集性”发作期间，诱发丛集性头痛的因素通常是酒精、硝酸甘油摄入或组胺。但诱发因素通常难以确定。丛集性头痛的另一个重要特征是其常与夜间睡眠相关：50% 至 75% 的发作发生在“快速眼动”（REM）期。已有关于“丛集性”头痛症状类型的描述（例如垂体瘤、前交通动脉瘤、Tolosa-Hunt 综合征、筛窦炎）。在这些情况下，务必注意非典型临床特征和伴随症状。

丛集性头痛有发作性和慢性两种类型。发作性（最常见的类型）发作（“丛集”）可持续7天至1年（通常为2-6周），之后缓解至少14天。慢性丛集性头痛的缓解期要么完全不出现，要么明显较短——少于14天。患者大多为30-40岁的男性。

慢性阵发性偏头痛 (CPH) 在定位、强度和植物性疼痛伴发方面与丛集性头痛相似。区别在于，CPH 缺乏丛集性疼痛，且存在吲哚美辛的缓解作用。此外，与丛集性疼痛不同，慢性阵发性偏头痛主要发生在成熟和老年女性中。

颈动脉痛是一个罕见的统称，指颈动脉受压或在其分叉处接受弱法拉第刺激时出现的钝痛。疼痛可能涉及患侧半脸、耳部、下颌、牙齿和颈部。这种症状在颞动脉炎、偏头痛或丛集性头痛发作时很少见；在颈动脉夹层和颈部肿瘤取代颈动脉时也有报道。此外，还描述了一种（良性）颈动脉痛的变体，即使最彻底的检查也未发现任何病变。

面部疼痛的神经性原因

颅内压迫的原因可能包括颅后窝的体积变化（肿瘤：听神经瘤、脑膜瘤、脑桥胶质瘤）、小脑动脉和静脉的错位扩张、基底动脉瘤、脑膜炎、损伤后粘连以及感染。颅外因素包括：隧道综合征（眶下和下颌骨骨管内II和III支的压迫，其原因包括先天性狭窄以及老年血管疾病）、局部牙源性或鼻源性炎症。

随着“疼痛门控理论”的出现，三叉神经受压的作用变得更加清晰。压迫会破坏轴突，导致自身免疫过程的激活，并引起局灶性脱髓鞘。在来自外周的长时间病理性冲动的影响下，三叉神经脊髓核中会形成一个类似于癫痫灶的“病灶”，这是一个病理性增强兴奋（GPE）的发生器，其存在不再依赖于传入冲动。来自触发点的冲动到达发生器的主导神经元，并导致其易化激活。GPE 会激活网状结构、中脑结构、丘脑核、大脑皮层，并涉及边缘系统，从而形成一个病理性痛源系统。

该疾病可能在拔牙后（牙槽神经受累）引发牙源性神经痛；脑干循环障碍、疱疹感染等原因导致；罕见情况下，多发性硬化症导致三叉神经根脱髓鞘。诱发因素可能包括感染（流感、疟疾、梅毒等）、低体温、中毒（铅、酒精、尼古丁）、代谢紊乱（糖尿病）。

三叉神经痛

其表现为三叉神经支配区剧烈的烧灼（刺痛）性面部疼痛。发作持续时间为数秒至1-2分钟（罕见更长）。疼痛突然发生在上颌或下颌区域，并向上放射至眼睛或耳朵。触觉、运动和食物会诱发和加剧疼痛，疼痛可持续很长时间，并被同样长时间的缓解期打断。其临床表现非常典型，通常无需其他检查。在极少数情况下，面部疼痛可伴有多发性硬化症或干细胞肿瘤，因此有时需要进行全面检查，尤其是在年轻患者中。如果不进行治疗，面部疼痛会加重，缓解期缩短，缓解间期仍存在钝痛。三叉神经痛具有以下特点：

1. 阵发性发作，每次发作持续时间不超过2分钟。两次发作之间通常有一个“轻微”的间隔。
2. 强度极大，突然性强，让人联想到触电。
3. 定位严格限于三叉神经的支配区，通常是 2 或 3 个分支（5% 的病例为第 1 个分支）。
4. 存在触发点（区域），其轻微刺激即可引发典型的发作（可位于疼痛区域或无痛区域）。触发点通常位于颌面部、牙槽突处，以及当第一分支受影响时，位于眼内角处。
5. 存在触发因素（最常见的是洗漱、说话、进食、刷牙、空气流动、简单触摸）。
6. 典型的疼痛行为。患者试图等待疼痛发作结束，僵在疼痛发作时所处的姿势。有时他们会揉搓疼痛部位或做出拍打的动作。发作期间，患者用单音节词回答问题，几乎不张嘴。在发作高峰期，可能会出现面部肌肉抽搐（痛性抽搐）。
7. 典型的三叉神经痛病例没有神经功能缺损。
8. 发作时植物性伴随症状很少，仅占不到 1/3 的患者。

大多数三叉神经痛患者会随着时间的推移逐渐出现继发性肌筋膜前颌痛综合征。其形成的原因在于患者被迫使用疼痛对侧的口腔进行咀嚼。因此，同侧肌肉会发生退行性改变，并形成典型的肌肉结节。

疾病进展伴随加重和缓解。发作时，疼痛可能呈阵发性发作。阵发性发作可持续数小时，而发作期则持续数天甚至数周。严重病例会严重影响患者的日常活动。有时甚至会出现神经痛持续状态，即每次发作之间没有间歇。疾病也可能出现自发缓解，但病情通常会随之进展。缓解期可持续数月甚至数年，但随着复发，患者开始感到疼痛，且疼痛在发作间期持续存在。

三叉神经其他分支的神经痛

三叉神经分支的损伤或受压会导致其支配区域出现疼痛。

• 眶下神经痛（神经病变）通常有症状，由上颌窦炎症或复杂牙科手术中的神经损伤引起。疼痛通常强度较低，主要感觉是上颌和眶下区域黏膜麻木。
• 舌神经痛的原因可能是假体、牙齿的锐利边缘等对舌头的长期刺激。舌头一半的中度疼痛是持续性的，有时在进食、说话或做剧烈的面部运动时会加剧。
• 下齿槽神经痛（神经病变）发生于下颌损伤和炎症性疾病，充填材料超出牙根尖，以及同时拔除多颗牙齿。其特征是下颌牙齿、下巴和下唇区域出现中度持续性疼痛。在某些情况下，可观察到下齿槽神经终末支（颏神经）的神经病变。其表现为下巴和下唇区域感觉减退或感觉异常。
• 颊神经病变通常与下齿槽神经病变合并出现。无疼痛症状，典型症状为面颊黏膜及相应口角皮肤感觉减退。
• “抽动神经痛”是指周期性偏头痛神经痛和三叉神经第一支神经痛的组合。

带状疱疹后三叉神经痛

带状疱疹后三叉神经病是指感染带状疱疹后，面部出现持续性或间歇性疼痛，持续至少 3 个月。带状疱疹后三叉神经痛比典型三叉神经痛更常见（每 1000 人中 2 人，75 岁以上人群中每 1000 人中 1 人）。15% 的带状疱疹患者会出现三叉神经损伤，80% 的病例视神经受累（与 V 对脑神经的 II 和 III 支相比，视神经髓鞘形成最少）。老年免疫力下降是该病的易发因素，导致水痘-带状疱疹病毒活化，该病毒可在体内长期存活。疾病的发展经历几个阶段：前驱期，皮疹出现之前（急性疼痛、瘙痒）；单侧皮疹（水疱、脓疱、痂皮）；皮肤愈合（2-4 周）；带状疱疹后神经痛。对于神经科医生来说，诊断前驱期非常重要，此时尚未出现皮疹，但已出现疼痛症状。通过识别皮肤上的粉红色斑点，可以怀疑是带状疱疹，这些斑点区域有瘙痒、灼热、疼痛。3-5 天后，红斑背景消失，健康皮肤上出现水疱。出现皮疹后，诊断并不困难。对于三叉神经带状疱疹后神经痛，在痂皮脱落、皮肤愈合并出现疤痕后，患者的主要症状是持续疼痛，15% 的病例在 1 个月内出现疼痛，25% 的病例在 1 年内出现疼痛。带状疱疹后神经痛的危险因素包括高龄、女性、前驱期和急性期疼痛剧烈，以及出现严重皮疹和随后的皮肤瘢痕性改变。晚期带状疱疹后神经痛的临床表现较为典型。

• 前额和头皮区域的皮肤上有疤痕（在色素沉着过度和色素沉着不足的背景下）。
• 头皮（梳理症状）、前额、眼睑上存在触发区域。
• 永久性疼痛综合征和阵发性疼痛综合征的组合。
• 存在异常性疼痛、感觉减退、感觉异常、痛觉过敏、痛觉亢进。

鼻睫神经痛（Charlin综合征）

伴有剧烈的眼内角疼痛，并放射至鼻梁，有时伴有眼眶和眶周疼痛。发作可持续数小时至一天。疼痛症状伴有流泪、畏光、巩膜和鼻黏膜充血、肿胀、患侧感觉过敏以及单侧鼻黏膜分泌过多。治疗：非麻醉性镇痛药和非甾体抗炎药；0.25% 地卡因溶液 1-2 滴滴入眼鼻，为增强疗效，可加用 0.1% 肾上腺素溶液（每 10 毫升地卡因滴 3-5 滴）。

耳颞神经痛（Frey 综合征）

其特征为患侧耳深部、前壁、外耳道及太阳穴区域（尤其颞下颌关节区域）出现阵发性疼痛，常放射至下颌。伴有皮肤充血、患侧出汗增多、唾液分泌增多以及患侧瞳孔大小改变。摄入某些食物，甚至食物的呈现，以及外部刺激物均可诱发发作。治疗：镇痛药联合抗组胺药、镇静剂、神经阻滞剂；非甾体抗炎药、植物性药物（belloid、bellaspon）。

舌神经痛

诊断基于临床数据：面部灼痛发作，舌前2/3区域，可自发出现，或因食用粗糙辛辣食物、舌头运动、感染（扁桃体炎、咽喉痛、流感）、中毒等诱发。相应半舌区常出现感觉异常，多为感觉过敏，病程较长，疼痛和味觉均会丧失。治疗：镇痛药（安乃近、西甘），舌上涂抹1%利多卡因溶液，抗惊厥药，B族维生素。

面神经痛

面神经病变的症状表现为外耳道区域刺痛或酸痛，放射至头部同侧一半，并迁移至眉毛、脸颊、内眼角、鼻翼和下巴区域，在寒冷的情绪压力下会加剧疼痛，在高温下会缓解疼痛。面部疼痛伴有面部不对称、面部表情异常、病理性联带运动和运动亢进、面部肌肉麻痹和继发性挛缩，这些症状在低温后发生，在急性呼吸道病毒感染的背景下较少见。综合治疗包括面神经“药物减压”（泼尼松龙、利尿剂）、血管活性药物治疗（茶碱、烟酸）、B族维生素、物理疗法、运动疗法和按摩。

喉上神经（迷走神经分支）的神经痛

症状为单侧喉部阵发性疼痛，并放射至耳部及下颌，常在进食或吞咽时发生。有时可出现喉痉挛；疼痛发作时，患者会出现咳嗽和全身乏力。

翼腭神经节综合征（Sluder综合征）

眼、鼻和上颌急性疼痛发作。疼痛可能蔓延至太阳穴、耳部、后脑勺、颈部、肩胛骨、肩部、前臂和手部。阵发性发作伴有明显的植物神经症状：半侧面部发红、面部组织肿胀、流泪以及一侧鼻腔大量分泌物（植物神经风暴）。发作持续时间从几分钟到一天不等。

肌筋膜面部综合征

主要临床表现为单侧脑神经痛（面部、舌头、口腔、咽喉部疼痛）、咀嚼肌运动障碍、味觉障碍、颞下颌关节功能障碍等。面部疼痛无明显界限，持续时间和强度各不相同（从不适到剧烈剧痛）。情绪紧张、咬紧牙关、咀嚼肌负荷过重、疲劳等因素会加剧疼痛。疼痛程度取决于活动状态和触发点的位置。可能出现植物神经症状：出汗、血管痉挛、流鼻涕、流泪流涎、头晕、耳鸣、舌头灼热等。

这些综合症的治疗需要与神经科医生合作进行。

眶上神经痛

这种疾病与鼻睫神经痛一样罕见。其特征是眶上切迹和前额内侧（即眶上神经支配区）的阵发性或持续性疼痛。触诊可发现眶上切迹疼痛。

舌咽神经痛

经典的舌咽神经痛在临床表现上与三叉神经痛（经常导致诊断错误）相似，但发病率明显低于三叉神经痛（每十万人中只有 0.5 人）。

该病以阵发性疼痛的形式发生，始于舌根或扁桃体区域，并蔓延至软腭、咽喉、耳部。疼痛有时会放射至下颌角、眼角、颈部。发作通常持续时间较短（1-3分钟），由舌头运动引起，尤其是在大声说话、吃冷热食物、舌根或扁桃体受到刺激（触发区）时。疼痛始终是单侧的。发作时，患者会抱怨喉咙干燥，发作后会出现唾液分泌过多。即使在唾液分泌期间，疼痛侧的唾液量也总是减少（与健康侧相比）。疼痛侧的唾液更粘稠，由于粘液含量增加，其比重会增加。

部分病例在发作期间，患者会出现晕厥前或晕厥状态（短暂性恶心、头晕、血压下降、意识丧失）。这些状态的出现可能与脑神经降支（第九对脑神经的分支）受到刺激有关，导致血管运动中枢受到抑制，血压下降。

对舌咽神经痛患者进行客观检查时，通常未发现任何异常。只有少数病例会出现下颌角及外耳道个别部位触痛（主要在发作时）、咽反射减弱、软腭活动度降低以及舌后三分之一味觉敏感性异常（所有味觉刺激均感觉为苦味）。

本病与三叉神经痛类似，发作时有加重，也有缓解。发作数次后，症状缓解，持续时间不一，有时长达1年。但通常情况下，发作逐渐增多，疼痛程度也逐渐加重。后期可能出现持续性疼痛，并受多种因素（如吞咽时）影响而加重。部分患者可能出现舌咽神经支配功能丧失的症状（舌咽神经痛的神经痛期），例如舌后1/3、扁桃体区、软腭和咽喉上部感觉减退，舌根味觉障碍，唾液分泌减少（由腮腺分泌）。

经典的舌咽神经痛，如三叉神经痛，通常是由于延髓血管分支压迫神经引起的。

症状性舌咽神经痛与典型的舌咽神经痛不同，其特点是发作间期常出现持续性疼痛，且舌咽神经支配区的感觉功能障碍进行性加重。症状性舌咽神经痛最常见的病因是颅内肿瘤、血管畸形以及茎突区域的体积增大。

鼓丛神经痛

鼓室神经丛神经痛（Reichert综合征）的症状类似于膝状神经节损伤（尽管鼓室神经是舌咽神经的一个分支）。这是一种罕见的面部疼痛，其病因和发病机制至今仍不清楚。有观点认为感染和血管因素可能参与了该病的发生。

典型症状为外耳道区域出现剧烈刺痛，发作后逐渐缓解。疼痛无明显外部原因引起。疾病初期，发作频率每日不超过5-6次。病情逐渐加重，持续数月，之后转为缓解期（也持续数月）。

部分患者在发病前可能出现外耳道区域不适感，有时甚至蔓延至整个面部。检查时通常未发现客观体征，仅部分病例在触诊外耳道时可发现疼痛。

中间神经痛

中间神经痛是一种罕见疾病，其特征是耳道深处短暂阵发性疼痛。其主要诊断标准是耳道深处周期性发作性疼痛，持续时间从几秒到几分钟不等，主要发生在耳道后壁，该处存在触发区。有时，疼痛可能伴有流泪、唾液分泌和/或味觉障碍，并且常与带状疱疹有关。

喉上神经痛

喉上神经痛是一种罕见疾病，其特征是咽部侧壁、下颌下区域和耳下区域出现剧烈疼痛（阵发性疼痛，持续数秒至数分钟），由吞咽动作、大声说话或转头引起。触发区位于甲状腺膜上方的咽部侧壁。特发性喉上神经痛与其他病因无关。

弗雷综合征

Frey综合征（耳颞神经病变、耳颞多汗症）是一种罕见疾病，其表现为腮腺区域轻微、间歇性疼痛，以及进食时腮腺区域皮肤多汗和充血。该疾病通常由该区域的外伤或手术引起。

肌肉骨骼性前颅痛

肌肉骨骼前颅痛最常与颞下颌关节功能障碍和肌筋膜疼痛综合征有关。

“颞下颌关节疼痛功能障碍综合征”这一术语最早由Schwartz（1955年）提出，他描述了该综合征的主要表现——咀嚼肌协调性受损、咀嚼肌疼痛性痉挛和下颌运动受限。随后，Laskin（1969年）提出了另一个术语——“面部肌筋膜疼痛功能障碍综合征”，其主要症状包括面部疼痛、检查咀嚼肌时感到酸痛、张口受限以及颞下颌关节运动时发出咔哒声。该综合征的发展分为两个阶段——功能障碍期和咀嚼肌疼痛性痉挛期。这两个阶段的发生取决于影响咀嚼肌的各种因素，其中最主要的是导致咀嚼肌反射性痉挛的心理情绪障碍。肌肉痉挛时，疼痛区域——触发区——会出现，疼痛会从触发区辐射到面部和颈部的邻近区域。

目前，面部肌筋膜疼痛综合征的特征性诊断体征被认为是咀嚼肌疼痛，下颌运动时疼痛加剧，活动受限（门牙间距由正常的46-56毫米降至15-25毫米），关节有咔哒声和摩擦音，张口时下颌向侧面或前方呈S形偏斜，触诊上提下颌的肌肉时有疼痛。触诊咀嚼肌时可检测到疼痛点（肌肉触发点）。拉伸或挤压这些区域会引起疼痛，并蔓延至面部、头部、颈部的邻近区域（所谓的肌肉疼痛模式）。疼痛模式与神经支配无关，而是与骨节的某个部分有关。

肌筋膜疼痛功能障碍综合征的发生与咀嚼肌长期处于紧张状态而无法放松有关。起初，肌肉中存在残余张力，随后由于细胞间液转化为肌胶样结节，在细胞间隙中形成局部压实。这些结节是病理性冲动的来源。肌肉触发点通常形成于翼状肌。

研究发现，肌肉骨骼性额叶痛症在中年人群中更常见，这些人群牙齿不对称，以及具有某些行为习惯（如在压力下咬紧牙关、用手托住下巴、将下颌向侧面或前方推）的患者。影像学改变可能不明显。在许多情况下，心理因素（抑郁症、疑病症、神经症）在疾病发展中起着主导作用。

颈前颅痛

颈舌骨综合征表现为枕部或上颈部疼痛，当头部急剧转动时发生，并伴有半个舌头的不适感（感觉异常，麻木和疼痛的感觉）。

舌痛具有反射性，由颈椎病变引起，最常见的原因是寰枕关节半脱位。该综合征的发生与以下事实有关：来自舌头的本体感觉纤维作为第二颈椎背根的一部分进入脊髓，并与舌神经和舌下神经相连。这一事实解释了C2受压_（通常见于寰枢关节半脱位）时舌头出现不适感的原因。

茎突综合征的特征是口腔后部出现轻度至中度疼痛，在吞咽、下颌下垂、侧头以及触诊茎突舌骨韧带突出部位时发生。该综合征由茎突舌骨韧带钙化引起，但也可能因颈部或下颌外伤而发生。为了预防发作，患者会尽量保持头部挺直，并略微抬起下巴（因此该病又被称为“鹰综合征”）。

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中枢性面部疼痛

中枢性面部疼痛包括疼痛性麻木（anaesthesia dolorosa）和中风后的中枢性疼痛。

• 面部疼痛性麻木表现为三叉神经支配区的烧灼感、持续性疼痛和神经支配区的神经增生，通常发生在第五对脑神经周围分支的神经切除或半月神经节热凝固后。
• 中风后面部中央疼痛最常与身体另一侧的偏身感觉障碍同时出现。

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舌痛

该病在人群中的发病率为0.7-2.6%，85%的病例发生在更年期女性身上。该病常合并胃肠道病变。不适感可能仅限于舌头前2/3，也可能扩散至硬腭前部（下唇黏膜）。其特征性症状包括“镜子症状”（每日照镜子观察舌头变化）、“食物主导症状”（进食时疼痛减轻或消失）、唾液分泌减少（通常为口干症）、味觉改变（苦味或金属味）、心理问题（易怒、恐惧、抑郁）。该病病程较长。

枕神经痛

如今，该术语已很少用于指代枕大神经和枕小神经区域的阵发性疼痛。该区域枕神经的损伤值得怀疑。颈部挥鞭伤或C2-C3椎间关节区域退行性病变，伴有第三枕神经（C3后根支）受压，可能会出现单侧枕部和枕颈疼痛及该区域感觉障碍的疼痛综合征。

枕下肌肌筋膜疼痛综合征已被描述，患者疼痛可出现在眼部和前额区域（面部）。单独出现该综合征（未同时累及其他颈后肌）的情况较为罕见。

混合性（血管神经性）面部疼痛

雷德副三叉神经综合征已在上一节中描述，其特征为血管性头痛、三叉神经第一和第二支支配区域的神经性面部疼痛，以及同侧霍纳综合征（但面部仍存在出汗）。咀嚼肌（第五神经第三支的运动肌）可能受累。诊断需要有三叉神经受累的证据。鉴别诊断包括丛集性头痛和其他血管性头痛。

颞动脉（巨细胞）炎的表现包括发热、头痛、肌肉疼痛、血沉增快至40-70 mm/h以及贫血。50岁以上女性患者尤为常见。部分患者可发生缺血性脑血管意外和缺血性脑神经病变（通常为单侧或双侧视神经、动眼神经和展神经病变）。头痛可为单侧或双侧。

鉴别诊断包括脑肿瘤、三叉神经痛、青光眼、老年性淀粉样变性、非特异性主动脉炎。对于诊断不明的病例，建议进行颞动脉活检。

亨特综合征

如果发生疱疹感染，除了三叉神经外，第三、第四和/或第六对脑神经也可能受到影响，如果膝状神经节受到感染性损伤，则可能导致面神经和/或前庭耳蜗神经功能障碍。

• 亨特综合征1（膝状神经节神经痛，膝状神经节综合征，耳带状疱疹，Zoster oticus）由美国神经学家J. Hunt于1907年描述，是带状疱疹的一种，伴有膝状神经节损伤。急性期皮疹局限于外耳道、耳廓、软腭和腭扁桃体。带状疱疹后膝状神经节神经痛的临床表现包括单侧持续性或周期性耳部疼痛、同侧半面部疼痛、外耳道疼痛、舌前2/3味觉障碍以及中度周围性面肌麻痹。
• 亨特综合征2型是由多条脑神经（前庭耳蜗神经、舌咽神经、迷走神经以及第二和第三颈脊神经）的感觉节点受损引起的。疱疹出现在外耳道、舌前2/3处以及头皮上。口腔后部疼痛放射至耳部、后脑勺和颈部，并伴有唾液分泌障碍、水平眼球震颤和头晕。

Tolosa-Hunt综合征

Tolosa-Hunt综合征发病突然，其特征是眼眶周期性疼痛、肿胀以及一条或多条脑神经（III、IV和/或VI）受损，这些损伤通常会自行缓解。在某些情况下，该病会交替出现缓解和加重。部分患者会出现瞳孔交感神经支配紊乱。

脑神经受累通常与疼痛同时出现，或在疼痛发作后2周内出现。Tolosa-Hunt综合征是由海绵窦、眶上裂或眶腔内肉芽肿组织生长引起的。眶上裂肿瘤病变也可能引起痛性眼肌麻痹。

不明原因的疼痛综合征

SUNCTS综合征（短暂性、单侧性、神经痛样头痛，伴结膜充血和流泪）是一种罕见的头痛类型，其疾病独立性尚未得到明确证实。该疼痛综合征表现为烧灼痛、刺痛或电击感，持续时间为5至250秒。发作频率为每天1-2次至每小时10-30次不等，有时呈“束状”节律性发作，疼痛局限于眶周和眶周区域。疼痛发作由头部运动引起，有时由面部皮肤触发区刺激引起。一些作者认为SUNCTS综合征是三叉神经痛的一种改良形式。该综合征对卡马西平有反应。SANCT综合征的一种症状变体（血管畸形、脑干血管瘤、颅缝早闭等）已被描述。

面部反射性交感神经营养不良和“中枢”疼痛

反射性交感神经营养不良症（现代名称 - 复杂性区域疼痛综合征 - CRPS）通常出现在一个或另一个肢体中，表现为灼痛，疼痛过度和异常性疼痛（疼痛区域内不同方式的感觉刺激被认为是疼痛的），以及血管舒缩，泌汗和营养障碍。面部 CRPS 可在颌面部手术和其他穿透性创伤，牙科干预后发展。大多数患者报告有灼烧感，有时是刺痛，轻触，暴露于热，冷和情绪压力的影响下会加剧。有时会出现局部水肿，发红，硬结。但面部没有骨质疏松症，肢体区域没有这种综合征的典型血管和营养障碍。通过交感神经阻滞或交感神经切除术（星状神经节）可以缓解疼痛。

中枢性疼痛（通常为中风后）

它发生在丘脑和丘脑外中风患者身上，但大脑的传入结构必然受到损害。中风和疼痛综合征发作之间有几天到几个月的潜伏期。疼痛的特点是烧灼感，让人联想到手浸入冰水中时的不适感；疼痛通常被描述为酸痛、隐隐作痛或紧绷感。异常性疼痛是其特征（尤其是触觉）。疼痛通常是在最初运动缺陷消退的背景下发生的。根据中风的位置，面部疼痛可能伴有对侧肢体的交替性疼痛综合征（例如，伴有脊髓侧梗塞）或局限于对侧整个半身和面部。通常，这种综合征伴有抑郁症。

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躯体性面部疼痛

肌源性（肌筋膜疼痛综合征）。颈部和肩胛带肌肉的肌筋膜疼痛综合征可表现为面部和头部某个区域的反射性疼痛：

• 颞区疼痛是肌筋膜综合征的典型症状，触发点位于斜方肌、胸锁乳突肌和颞肌。
• 额部疼痛——伴有头部胸锁乳突肌和半棘肌的肌筋膜综合征。
• 耳朵和颞下颌关节疼痛 - 外侧和内侧翼状肌，以及咬肌和胸锁乳突肌。
• 眼部和眉毛区域疼痛 - 胸锁乳突肌、颞肌、夹肌和咬肌。

科斯滕综合征是一种颞下颌关节功能障碍，由错颌畸形以及翼肌、咬肌和颞肌张力不均引起。科斯滕综合征表现为单侧腮腺区域疼痛，尤其在耳前，咀嚼时疼痛加剧。张口受限，但患者有时并未意识到。张口时，下颌有时会呈S形运动。在咬肌中可检测到具有特征性反射痛的触发点。X光检查无法显示颞下颌关节的改变。

关节源性疼痛伴随颞下颌关节病或关节炎而发生，导致类似的临床表现，但与科斯滕综合征不同，伴有关节的放射学变化（关节间隙变窄、关节面和下颌头部变形等）。

眼源性疼痛常见于青光眼和其他眼部疾病（炎症、外伤和容积变化、屈光异常、眼球摘除术后的幻肢痛）；这些疾病有时仅在特殊检查中才能发现。疼痛局限于眼球和眶周，但也可分布于更广泛的区域。

耳鼻源性疼痛是耳部（中耳炎）、鼻窦（鼻窦炎、额窦炎、筛窦炎、蝶窦炎）以及邻近组织（乳突炎、岩骨炎）炎症性疾病的典型表现。在这些病例中，头痛和面部疼痛会与耳鼻喉器官及邻近组织疾病的临床和放射学征象同时出现。

面部牙源性疼痛可见于龋齿、牙髓炎、牙周炎、脓肿、牙龈炎以及口腔黏膜疾病和损伤（机械性、化学性或热损伤、病毒感染、缺铁性贫血、该区域放射治疗、骨瘤和其他肿瘤、涎腺疾病、病因不明的损伤）等疾病。检查（望诊、叩诊、触诊）通常可以发现牙源性疼痛的来源。根据病因及其在口腔内的定位，疼痛可能放射至口腔之外：耳部、颞区、上颌、下颌、喉部、鼻部、额头、牙冠。

内脏源性面部疼痛。伴有疼痛性感觉异常的病例常见于红细胞增多症、妊娠期和消化系统疾病。下颌区域的心源性疼痛也较为常见。

中度（“心身”）舌痛症患者（舌痛、舌痛、口腔感觉迟钝、口痛）约占总人口的1.5%至2.5%，尤其在40岁以上的女性中（高达15%）。这些疼痛感通常不伴有口腔器官损伤的临床症状，且通常在进食后减轻甚至消失。95%的患者伴有胃肠道疾病。伴有焦虑-疑病症表现的情绪情感障碍是其典型特征。本文探讨了激素失衡（更年期）、营养不良和心因性因素的影响。

心因性面部疼痛

在神经科医生的实践中经常观察到心因性面部疼痛，通常是在抑郁综合症或神经症（歇斯底里）的框架内。

• 致幻性疼痛通常伴随精神分裂症和躁狂抑郁性精神病等精神疾病。其特征是言语特征的理解复杂且困难，以及明显的感官刺激成分（“蛇在吃脑子”、“虫子在下巴上爬”等等）。
• 癔症性面部疼痛通常呈对称性，常伴有头痛，疼痛程度在一天中会有所变化。患者形容这些疼痛“可怕、难以忍受”，但同时，它们对日常活动的影响却很小。
• 抑郁症患者的面部疼痛通常为双侧性，常伴有头痛，常伴有感觉病变，并伴有简单的言语特征。同时伴有抑郁症的主要症状（运动迟缓、思维迟缓、面部抑郁症标志，例如嘴角下垂、韦尔豪氏皱襞等）。

非典型面部疼痛

不符合神经性、植物性或骨骼肌肉性面痛描述的疼痛被归类为非典型面部疼痛。通常，它们的非典型性与多种疼痛综合征的特征性体征同时存在有关，但在这种情况下，精神病理学成分通常占主导地位。

非典型面部疼痛的一种变体是持续性特发性面部疼痛。这种疼痛可能由面部外科手术、面部外伤、牙齿或牙龈损伤引起，但其持续性无法用任何局部原因解释。这种疼痛不符合上述任何一种颅神经痛的诊断标准，且不伴有任何其他病理改变。疼痛最初发生在面部一侧的有限区域，例如鼻唇沟或下巴一侧。在某些情况下，患者完全无法准确定位自己的感觉。疼痛区域未检测到任何敏感性障碍或其他器质性病变。其他研究方法未发现任何具有临床意义的病理改变。

另一种非典型面部疼痛是非典型牙痛。该术语用于描述拔牙后牙齿或牙床在无任何客观病理的情况下出现的持续性疼痛。这种综合征类似于所谓的“牙丛痛”。患者中更年期女性占多数（9:1）。牙齿和牙龈区域通常会出现持续的灼痛，并常伴有对侧疼痛。通常没有牙齿或神经系统疾病的客观体征，但部分患者在牙科手术后出现该综合征（例如同时拔除多颗牙齿或填充材料超出牙根）。在某些情况下，疼痛在进食时会减轻，并在情绪、恶劣气象因素和低体温的影响下加剧。

当上齿丛受累时，疼痛可能沿三叉神经第二支放射，并伴有自主神经症状，这可能是由于该丛与自主神经节（翼腭神经节和颈上交感神经节）连接所致。通常，三叉神经分支的出口处无疼痛，其第二和第三支的神经支配区亦无明显的感觉障碍。

双侧牙丛痛几乎全部发生在40岁以上的女性身上，且病程较长。通常一侧出现灼痛，但很快另一侧也会出现。几乎所有患者在一年内都会出现双侧牙丛疼痛。双侧疼痛也可能同时出现。与单侧牙丛痛类似，上侧牙丛受累的几率是下侧的两倍。

双侧牙丛痛的可能病因包括智齿、前磨牙和磨牙的复杂拔除、传导麻醉、牙槽骨髓炎、颌骨外科手术干预、填充材料通过牙根管进入下颌管、在准备口腔修复时短时间内拔除大量牙齿、感染、中毒、精神创伤等。

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