缓慢进展或亚急性视力损伤

缓慢进展或亚急性视力障碍

一、一只眼睛

1. 1.视神经病变或球后神经炎
2. 2.缺血性神经病变
3. 3.“酒精-烟草” (维生素B12缺乏)视神经病变。
4. 4.前颅窝及眼眶肿瘤、眼眶假肿瘤。
5. 5.眼部疾病（葡萄膜炎、中心性浆液性视网膜病变、青光眼等）

II. 双眼

1. 眼科原因（白内障、某些视网膜病变）。
2. Leber 遗传性视神经病变和 Wolfram 综合征。
3. 尿毒症视神经病变。
4. 线粒体疾病，特别是 Kearns-Sayre 综合征（更常见的是色素性视网膜病变，很少是视神经病变）。
5. 甲状腺功能障碍性眼眶病（由于眶尖处扩张的直肌压迫视神经而导致的视神经病变）。
6. 营养性神经病。
7. 雷克林豪森神经纤维瘤病 I 型。
8. 涉及视神经和视网膜的神经系统退行性疾病。
9. 颅内压慢性升高。
10. 医源性（氯霉素、胺碘酮、链霉素、异烟肼、青霉胺、地高辛）。

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I. 单眼视力缓慢进展或亚急性恶化

视神经病变或球后视神经炎。年轻成人出现亚急性单眼视力丧失，且无头痛症状，且超声检查正常，提示可能患有视神经病变。

如果视盘突出，则可能怀疑有肿瘤。视盘水肿会导致视力逐渐下降。球后视神经炎的炎症发生在视神经的眶后部分。因此，在急性期，眼底镜检查无法发现任何问题。进行视觉诱发电位检查可以发现视神经的功能性障碍。在超过30%的病例中，球后视神经炎是多发性硬化症的首发症状，但也可能在疾病的后期发生。如果已知患者患有多发性硬化症，则诊断没有问题。如果不是，则需要仔细询问患者该疾病的典型症状和体征，并采用临床和辅助临床方法对其进行全面检查。如果视神经炎出现在多发性硬化症的初期，则临床上寻找其他局部症状可能会失败。在这种情况下，应进行完整的电生理研究程序，包括双侧视觉诱发电位（脑神经 II）、瞬目反射（脑神经 V 和 VII）、刺激正中神经和胫神经的体感诱发电位以及神经影像学检查。

缺血性视网膜病变。老年人视神经缺血性损伤可能导致类似症状缓慢出现。需要荧光血管造影检查以显示动脉灌注受损。常见颈内动脉粥样硬化性狭窄。

“酒精-烟草”视神经病变（维生素B12缺乏症）可能始于单眼视力下降，但也可能损害双眼视力。发病时间尚不确定。该病的病因并非烟草或酒精的毒性作用，而是维生素B12缺乏。酗酒者常伴有维生素B12缺乏症。维生素B12缺乏会导致脊髓亚急性联合变性，也会导致暗点和视神经萎缩。

需测量血液酒精含量，并进行全身检查和神经系统检查。通常，患者会出现“手套袜套”式的感觉丧失、腿部反射消失以及脱髓鞘过程（主要发生在脊髓）的电生理学证据。脱髓鞘过程表现为SSEP（体感诱发电位）受损，但外周神经传导正常或接近正常。维生素B12吸收缺陷可通过血液和尿液检查检测出来。

肿瘤。前颅窝和眼眶肿瘤可能表现为单眼视力持续下降。在年轻患者中，这通常是视神经胶质瘤（视神经压迫性神经病变）的病例。除了视力丧失外，最初很难识别任何其他症状。然后，视神经或视交叉受压，表现为视乳头苍白，双眼视野通常出现各种缺损，以及头痛。病情会在数月或数年内逐渐恶化。压迫的原因包括肿瘤（脑膜瘤、儿童视神经胶质瘤、皮样瘤）、颈动脉瘤（导致眼球运动障碍）、颈动脉钙化等。

通常情况下，孩子们甚至不会抱怨头痛。常规X光检查可以发现视神经管扩张。神经影像学检查（CT、MRI）可以发现肿瘤。

在成年患者中，肿瘤可能出现在颅前窝的任何部位，最终可导致压迫性视神经病变（脑膜瘤、转移性肿瘤等）。

视力障碍通常伴有性格改变。患者会变得对工作和家庭漠不关心，不注重自己的形象，兴趣爱好也随之改变。周围的人会注意到他们的主动性下降。这些变化的程度尚可忍受，患者很少因此就医。

神经系统检查可发现视神经乳头苍白，以及直接和间接瞳孔对光反应减弱。其他“前颅窝表现”可能包括单侧嗅觉丧失，这不会改变患者的嗅觉或味觉，但可通过特殊检查方法检测出来，有时还会发现对侧视神经乳头充血（Foster-Kennedy综合征）。

在动脉瘤、动静脉畸形、颅咽管瘤、垂体腺瘤、脑假瘤中观察到压迫性神经病的缓慢发展。

眼部（眼眶）假瘤是由眼眶内一个或多个肌肉肥大引起的，伴有眼球运动障碍、轻度突眼和结膜充血，但很少导致视力下降。该综合征通常为单侧发病，但有时也会累及另一只眼。超声检查可发现眼眶肌肉肥大（体积增大），类似于甲状腺功能障碍性眼病综合征。

一些眼科疾病（葡萄膜炎、中心性浆液性视网膜病变、青光眼等）会导致一只眼睛的视力缓慢恶化。

II. 双眼视力缓慢进展或亚急性恶化

眼科原因（白内障；某些视网膜病变，包括副肿瘤性、中毒性、营养性视网膜病变）会导致双眼视力缓慢下降；眼科医生很容易识别。糖尿病视网膜病变是视力下降的常见原因之一。视网膜病变可由系统性（系统性红斑狼疮）、血液系统疾病（红细胞增多症、巨球蛋白血症）、结节病、白塞氏病、梅毒引起。老年人有时会患上所谓的老年性黄斑变性。许多儿童储存性疾病会伴随视网膜色素变性。青光眼如果治疗不充分，会导致视力逐渐下降。眼眶的体积性疾病和炎症不仅会伴有视力下降，还会伴有疼痛。

Leber 遗传性视神经病变和 Wolfram 综合征。Leber遗传性视神经病变是一种由一个或多个线粒体 DNA 突变引起的多系统线粒体疾病。不到一半的患者有家族病史。患者通常在 18 至 23 岁之间发病，单眼视力下降。另一只眼睛不可避免地会在几天或几周内受到影响，即亚急性发病（很少在几年后）。视野检查可发现中心暗点。眼底检查可发现特征性微血管病和毛细血管扩张。肌张力障碍、痉挛性截瘫和共济失调有时与该疾病有关。有些家族可能患有这些神经系统综合征，但没有视神经萎缩；而其他家族可能患有视神经萎缩，但没有相关的神经系统综合征。

Wolfram 综合征也是一种线粒体疾病，其特征是糖尿病和尿崩症、视神经萎缩和双侧神经性听力损失（简称 DID-MOAM 综合征）。糖尿病在生命的最初十年发病。视力丧失在第二个十年逐渐加重，但不会导致完全失明。糖尿病不被认为是视神经萎缩的原因。神经性听力损失进展缓慢，很少导致严重耳聋。该疾病基于进行性神经退行性过程。一些患者伴有神经系统综合征，包括嗅觉丧失、自主神经功能障碍、眼睑下垂、眼外肌麻痹、震颤、共济失调、眼球震颤、癫痫发作、中枢性尿崩症和内分泌病。各种精神障碍很常见。诊断通过临床和 DNA 诊断方法确定。

尿毒症视神经病变 - 双侧视盘水肿和视力下降，有时可通过透析和皮质类固醇逆转。

Kearns-Sayre综合征（线粒体细胞病的一种变体）是由线粒体DNA缺失引起的。该病发病于20岁前，表现为进行性眼外肌麻痹和视网膜色素变性。此外，诊断需至少存在以下三种表现中的一种：

1. 室内传导障碍或完全性房室传导阻滞，
2. 脑脊液中蛋白质增加，
3. 小脑功能障碍。

甲状腺功能障碍性眼病很少导致视神经病变，因为扩张的眼直肌会在眶尖处压迫视神经。然而，在神经外科临床实践中，此类病例确实存在。眼眶超声可用于诊断。

视神经营养性神经病变在酗酒、维生素B12缺乏症等疾病中较为常见。文献中也描述了类似的牙买加神经病变和古巴流行性神经病变。

雷克林豪森神经纤维瘤病 I 型 - 皮肤上出现多发性“咖啡牛奶”色褐色斑点、虹膜错构瘤、皮肤多发性神经纤维瘤。此类病症可能伴有视神经胶质瘤、脊髓和周围神经神经纤维瘤、大头畸形、神经或认知功能障碍、脊柱侧弯和其他骨骼异常。

神经系统退行性疾病，涉及视神经和视网膜（粘多糖病、无β脂蛋白血症、蜡样脂褐质沉积症、尼曼匹克病、雷夫舒姆病、巴德-比德尔综合征等）。在这些疾病中，在大量多系统神经症状的背景下观察到缓慢进行性的视力丧失，这决定了临床诊断。

无论原因如何，慢性颅内压升高都可能导致视力缓慢下降，即使视觉通路没有受到局部影响。这些疾病伴有头痛、视神经乳头肿胀和盲点增大。与视力下降相关的局部神经系统症状取决于病变的部位和病因（例如枕叶或颞叶肿瘤、该部位的其他体积性病变、假性脑肿瘤）。

长期使用某些药物（氯霉素、可达龙、链霉素、异烟肼、青霉胺、地高辛）可能会导致医源性视神经病变。

这里不描述急性和/或慢性进行性视力障碍的罕见原因，例如白塞氏病、视神经放射性损伤、鼻窦血栓形成、真菌感染和结节病。

诊断

要明确缓慢进展的视力障碍的原因，需要测量视力、由眼科医生检查以排除眼部疾病、明确视野限制的性质、神经影像学检查、脑脊液检查、不同方式的诱发电位以及躯体检查。

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