慢性脊髓病

广义的脊髓病涵盖了脊髓的所有疾病。

脊髓病的主要症状如下。慢性脊髓病（相对于急性脊髓病）的背痛罕见，可能伴有脊椎病或脊髓空洞症等疾病。感觉障碍更为常见，可能反映脊髓侧柱的后根、后角、后柱和脊髓丘脑束的受累。运动症状通常先天性且进展缓慢。痉挛性单侧瘫痪和截瘫（通常不对称）可见于多发性硬化症、颈椎病、椎间盘突出症、艾滋病脊髓病、索性脊髓病、肌萎缩性脊髓侧索硬化症、放射性脊髓病以及脊髓小脑变性等疾病。累及前角细胞的进行性脊髓病（ALS、脊髓空洞症、椎管内肿瘤）将表现为弛缓性瘫痪，伴有肌肉萎缩、肌束震颤以及受累节段的反射减弱或消失。慢性脊髓病（与急性脊髓病相反）的腱反射通常会增强，并常出现巴宾斯基综合征，以及尿急和便秘。

同时，有些疾病虽然没有脊髓损伤，但临床表现与之相似，容易导致诊断错误。例如，双侧额叶上内侧受累（例如矢状脑膜瘤）会导致痉挛性截瘫和步态失用症。因此，下截瘫（截瘫）尚不能明确损伤的程度：它可能是由多个层面的损伤引起的，从矢状脑膜瘤到脊髓下胸部损伤均可引起。在额叶病变中，至少应注意轻度痴呆、肌张力障碍或抓握反射。

具有特征性步态障碍（步态失用症）和尿失禁的正常压力脑积水可能类似于脊髓病；然而，没有轻瘫、痉挛或感觉障碍；同时，痴呆是主要表现之一。

心因性截瘫（假截瘫、假性下肢轻瘫）可能是慢性的，但通常在情绪激动的情况下急性发作，伴有多种运动障碍（癫痫、假性共济失调、假性口吃、缄默症）、感觉和情绪人格特征，膀胱和肠道功能保留，但没有客观（亚临床）确认脊髓受累。

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慢性脊髓病的主要原因是：

1. 多发性硬化症。
2. 颈椎病、椎间盘突出。
3. 脊柱和脊髓的其他疾病（慢性缺血、血管畸形）。
4. 脊髓亚急性联合变性（脊髓索变性）。
5. 斯特鲁姆佩尔遗传性痉挛性截瘫。
6. 脊髓空洞症。
7. 脊髓灰质炎（后果）。
8. 梅毒。
9. 其他感染性脊髓病变（包括艾滋病空泡性脊髓病、莱姆病）。
10. 肝硬化和门腔静脉分流术。
11. 病因不明的脊髓病（占所有慢性脊髓病病例的 25%）。

多发性硬化症

多发性硬化症（原发性进展型）很少（10-15%）会发展为原发性进展型，且无典型的缓解期和发作期。在这种情况下，务必使用诊断标准（Poser 标准似乎是最佳选择），该标准要求 10 至 59 岁的患者至少出现两处病变（或一处临床病变和一处亚临床病变）和两次发作（“确诊”多发性硬化症）。两次发作必须影响中枢神经系统的不同区域，持续至少 24 小时，且两次发作之间间隔至少一个月。然而，原发性进展型多发性硬化症通常不会反复发作，这给诊断带来了很大困难。当然，有必要主动询问患者是否有感觉异常或视觉障碍的病史。MRI 和诱发电位（主要为视觉和体感诱发电位），尤其是在两种检查方法均提示相应传导通路受损的情况下，可以确诊（或排除）多发性硬化症。诊断该疾病的另一种可靠但更难获得的方法是检测脑脊液中的寡克隆 IgG 群。

多发性硬化症的诊断标准：

一、舒马赫标准提出，在10岁至50岁年龄段内，必须存在“时间和地点的传播”：

根据神经系统检查或病史（需由有能力的神经科医生检查），应确定至少两个单独定位病灶的证据。

必须记录至少两次持续超过24小时、且间隔至少一个月的功能性显著症状发作。症状缓解并非强制要求。现有的神经系统损伤无法用其他病理过程充分解释。

舒马赫标准（1965）仍然是诊断多发性硬化症的“金标准”。

II. McAlpin 标准（1972）建议区分确诊、很可能和可能的多发性硬化症：

确诊多发性硬化症：既往病史应提示球后神经炎、复视、感觉异常、肢体无力，且症状随时间推移逐渐减轻或消失；存在一次或多次加重。体格检查应发现锥体束损伤的征象，以及其他提示中枢神经系统存在多个病灶的症状（逐渐发展为截瘫，并伴有阶段性恶化，以及脑干、小脑或视神经损伤的征象）。

疑似多发性硬化症：既往有两次或两次以上球后神经炎病史，并伴有锥体束损伤症状。在病情加重期间，应出现多灶性中枢神经系统损伤的体征，但恢复良好。长期观察发现，眼球震颤、震颤和视盘颞侧苍白与锥体束损伤症状同时出现。可能无明显病情加重。

疑似多发性硬化症：年轻时出现进行性截瘫，无加重或缓解征兆。需排除其他导致进行性截瘫的病因。

另外还有 McDonald 和 Halliday 标准（1977 年）以及 Bauer 标准（1980 年），但现在使用较少，因此我们在此不再介绍。

Poser标准在欧洲、北美和俄罗斯应用最为广泛。该标准面向执业神经科医生，除临床数据外，还包含其他研究方法的结果（例如核磁共振成像、脑诱发电位、脑脊液寡克隆抗体检测）。Poser标准只有两类：“确诊”和“疑似”多发性硬化症。我们上文已提及。

多发性硬化症的鉴别诊断包括自身免疫性炎症性疾病（肉芽肿性血管炎、系统性红斑狼疮、干燥病、白塞氏病、结节性动脉周围炎、副肿瘤综合征、急性播散性脑脊髓炎、感染后脑脊髓炎）；感染性疾病（疏螺旋体病、HIV感染、神经梅毒）；结节病；异染性脑白质营养不良（青少年型和成人型）；脊髓小脑变性；Arnold-Chiari畸形；维生素B12缺乏症。

颈椎病

颈椎病（椎间盘、小关节和黄韧带的退行性改变的综合表现）是成熟和老年患者脊髓病的最常见病因（在俄罗斯文献中，“骨软骨病”一词用作同义词）。约 5-10% 的临床表现为颈椎病的患者会罹患颈椎病。先天性椎管狭窄（12 毫米或更小）的患者更容易且快速罹患颈椎病，其原因是脊髓及其血管（主要是侧柱和后柱）受到外部压迫。退行性过程通常始于椎间盘，随后邻近骨骼和软组织发生继发性改变。突出的椎间盘、增生的黄韧带进入椎管或骨赘会压迫脊髓。颈部疼痛通常是首发症状；然后出现手臂麻木和轻微的步态障碍，并逐渐加重；可能出现轻微的膀胱功能障碍（很少见）。

脊髓型颈椎病有几种临床表现：

1. 脊髓损伤涉及脊髓皮质束（锥体束）、脊髓丘脑束和脊髓后柱的传导（四肢瘫痪，主要表现为腿部无力，伴有痉挛、感觉性共济失调、括约肌障碍和 Lhermitte 征）。
2. 主要受累于前角膜细胞和皮质脊髓束（无感觉障碍的 ALS 综合征）。
3. 一种严重的运动和感觉障碍综合征，表现为手臂无力、腿部痉挛。
4. Brown-Sequard 综合征（典型的对侧感觉缺陷和同侧运动缺陷）。
5. 萎缩、反射消失（脊髓运动神经元受损）以及手臂根性疼痛。无力主要集中在第五指和第四指。

约 90% 的病例会出现反射亢进；50% 的病例会出现巴宾斯基症状；约 20% 的病例会出现霍夫曼症状（手臂症状）。

脊柱和脊髓的其他疾病

慢性脊髓病也可能由其他脊柱疾病（类风湿性关节炎、强直性脊柱炎）和脊髓血管疾病引起。患有血管疾病（动脉硬化、动脉高血压、血管炎）的成年或老年患者，如果出现缓慢进展的截瘫（伴或不伴感觉障碍），可能与慢性脊髓循环功能不全有关；然而，必须首先排除其他可能导致脊髓病的病因：肿瘤、运动神经元退行性疾病、脊髓索性脊髓病（脊髓亚急性联合变性）、颈椎病，以及偶尔出现的多发性硬化症。血管畸形有时也会出现慢性脊髓病的症状。

脊髓亚急性联合变性

脊髓索硬化症是由于缺乏维生素B12或叶酸而引起的，会导致脊髓颈段和上胸段脊髓侧柱和后柱受损。病因：胃酸过多性胃炎、胃切除术、肠道手术、艾滋病、严格素食、一氧化氮注射。该病起病缓慢，症状包括手脚感觉异常、无力、步态紊乱。可出现感觉性共济失调和痉挛性截瘫。患者可能出现视力下降、脑干和小脑受累症状。诊断可通过检测血清维生素B12水平和阳性Schilling试验（即使血清维生素B12水平正常，Schilling试验也可能异常）来确诊。90%的维生素B12缺乏症患者会出现同型半胱氨酸和甲基丙二酸（维生素B12的前体）升高。患者通常出现贫血症状。

叶酸缺乏会导致类似的症状，常见于吸收不良、酗酒、老年人、肠道疾病、克罗恩病、溃疡性结肠炎以及服用抗惊厥药物的患者。孕妇也存在一定的风险出现叶酸缺乏。

斯特伦佩尔遗传性痉挛性截瘫

斯特伦佩尔痉挛性截瘫是一种上运动神经元疾病，始发于儿童期或成年早期，症状为腿部肌肉僵硬和行走不稳，这些症状基于进行性截瘫，伴有腱反射亢进和病理性足部体征。其特征性表现为大腿内收肌张力增高，导致特征性腿部弯曲和僵硬的“交叉步态”。非“单纯性”截瘫还伴有其他多种神经系统综合征（例如痴呆、视神经萎缩、视网膜变性、帕金森病、肌张力障碍、癫痫、肌肉萎缩和心脏病）。家族史和典型临床表现是诊断的依据。

脊髓空洞症

脊髓空洞症通常表现为中央灰质出现空洞，但空洞可延伸至脊髓前角或后角。脊髓空洞症最常发生于颈部或上胸段脊髓（较少见于腰部和躯干）。成人患者常出现I型阿诺德-小脑扁桃体下疝畸形；儿童患者则为较为严重的畸形。1-3%的重度脊髓损伤患者会患上创伤后脊髓空洞症。脊髓肿瘤和炎症也可导致脊髓空洞症的形成。疼痛、无力和肌肉萎缩（多见于单侧上肢）、脊柱侧弯和分离性感觉障碍（疼痛和体温降低，但触觉和深部感觉保留）是脊髓空洞症的主要表现。如果空洞较大，则会影响后柱和侧柱（下肢感觉性共济失调和痉挛性下肢瘫痪、骨盆功能障碍），以及自主神经传导（霍纳综合征、直立性低血压）。延髓空洞症的典型症状包括单侧舌萎缩、三叉神经痛或泽尔德区感觉减退、软腭和喉部肌肉麻痹、头晕和眼球震颤。MRI 检查有助于诊断。

脊髓灰质炎

脊髓灰质炎是一种病毒性疾病，潜伏期为2-10天，急性起病，表现为全身感染症状。潜伏期2-5天后，患者出现不对称性进行性弛缓性麻痹，最常累及下肢近端。约一周后，瘫痪肌肉开始出现萎缩。10%-15%的患者会累及咽喉肌肉或面部肌肉。确诊需通过涂片（鼻咽分泌物、粪便）培养脊髓灰质炎病毒，少数情况下也可通过脑脊液或血液培养。流行病学情况也有助于确诊。

急性脊髓灰质炎发作后10至70年，20%至60%的患者可能会出现新的症状，例如疲劳，以及先前受脊髓灰质炎影响的肌肉逐渐无力；但急性期未受影响的肌肉也可能出现无力和萎缩，即所谓的“脊髓灰质炎后进行性肌萎缩”。其病因尚不清楚。

梅毒

脊髓受累（脊髓病）的梅毒可能表现为脑膜血管炎（脊髓脊髓炎）、肥厚性脊髓硬脑膜炎（通常发生在颈部）和脊髓树胶肿；这些症状均十分罕见。脊髓神经梅毒的晚期形式是脊髓痨。这是一种进行性退行性病变，主要影响脊髓后柱和脊髓后根。它通常在感染后15-20年发病，进展缓慢，男性发病率高于女性。患者可出现刺痛，最常发生在腿部，持续时间从几分钟到几小时不等，有时呈“束状”疼痛。20%的患者报告有周期性腹痛（脊髓痨危象）。之后，患者会出现感觉性共济失调，伴有特征性的“跺脚”（脊髓痨）步态和反射消失。患者通常因行走障碍而反复受伤，并在膝关节区域形成典型的“夏科关节”。出现 Argil-Robertson 症状；可能出现视神经萎缩，其他症状不太常见。

其他感染

在其他感染中，HIV 感染正变得越来越重要，它也可能导致脊髓病。约 20% 的艾滋病患者会出现空泡性脊髓病，其特征是脊髓后柱和侧柱受损，主要发生在颈部。临床表现发展缓慢，从轻度下肢瘫痪伴感觉性共济失调到截瘫伴严重盆腔疾病不等。MRI 检查显示皮质脊髓束和脊髓后柱区域的 T2 加权图像呈高信号。显微镜下（尸检）可见空泡性脊髓病的图像。

莱姆病（伯氏疏螺旋体病）分为三个阶段。第一阶段以特征性红斑为特征；第二阶段在第一阶段数月后出现，表现为脑膜炎或脑膜脑炎。三分之一的患者出现多发性神经病综合征，称为班沃斯综合征或加林-布雅杜综合征。第三阶段可能在感染数月甚至数年后出现，表现为关节炎以及脑和脊髓、脑神经和周围神经损伤的症状。大约50%的患者会发展为脊髓炎，表现为进行性下肢或四肢瘫痪，伴有感觉障碍和盆腔器官功能障碍。横贯性脊髓炎发生在脊髓的胸椎和腰椎水平。目前尚不清楚第三阶段是由螺旋体的直接损伤作用引起，还是与副感染性免疫疾病有关。脑脊液细胞增多（200-300个及以上），蛋白含量高，血糖正常或偏低，IgG合成增多。血液和脑脊液抗体含量增高。MRI检查可见部分患者颈脊髓局灶性或弥漫性信号增高。

肝硬化，门腔静脉分流术

肝硬化和门腔分流不仅可能导致脑病，还可能导致脊髓病，并伴有缓慢进展的下肢轻瘫。在某些患者中（罕见），这是肝衰竭的主要神经系统症状。高氨血症是其特征性表现。

病因不明的脊髓病

尽管现代诊断方法（MRI、脊髓造影、脑脊液分析、诱发电位和肌电图）已得到广泛应用，但病因不明的脊髓病仍然很常见（占所有慢性脊髓病病例的27%）。其神经学特征已被深入研究。最典型的症状是轻瘫（或瘫痪）。74%的病例会出现轻瘫，且腿部（72%）的发病率高于手臂（26%）。71%的病例中，轻瘫是不对称的。主要表现为反射亢进（65%），通常为不对称（68%）；63%的病例出现巴宾斯基综合征。74%的病例痉挛型肌张力增高。63%的病例出现感觉障碍；63%的病例出现括约肌功能障碍。病因不明的脊髓病是一种“排除性诊断”。

慢性脊髓病患者的诊断研究

全身检查（排除全身性疾病、神经纤维瘤病、感染、恶性肿瘤、肝病、胃病、主动脉疾病等），神经系统检查排除脑部疾病并明确脊髓损伤平面；CT或MRI测量椎管宽度，排除髓内突起；脊髓造影排除脊髓髓外压迫；诱发电位评估周围神经传入脊髓并进一步传入脑部的情况；腰椎穿刺（排除传染性脊髓炎、癌性脑膜炎或多发性硬化症）；肌电图也是必要的（例如，排除多灶性运动神经病或（脑）脊髓多发性神经病）。

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