雷特氏病
該文的醫學專家
最近審查:04.07.2025
赖特病的病理形态学
银屑病样丘疹的病灶中,真皮乳头层严重水肿,棘层肥大,角化不全,伴有Munro型大脓肿和Kogoy型海绵状脓疱。与银屑病不同,脓疱内容物主要由嗜酸性粒细胞组成,而角化不全的病灶被皮质成分取代。真皮乳头层除水肿外,还可见出血。
淋巴结:水肿,淋巴滤泡增生,生发中心明显(B区),髓质血管扩张,基质细胞增生,其中包括浆细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。鼻窦:炎症,管腔扩张,周围有含铁血黄素沉积。
关节囊内也可发现类似银屑病和类风湿性疾病的炎症改变。但与后者不同的是,在Reiter病的浸润液中可发现大量嗜酸性粒细胞(嗜酸性类风湿)。
赖特病的症状
病理过程分为两个阶段:早期感染期和晚期免疫炎症期,其中循环免疫复合物含量高、高球蛋白血症及其他免疫状态受损的体征。临床表现为尿道炎、前列腺炎、关节损害(主要为大关节)、结膜炎和多形性皮疹,其中最常见的是银屑病样皮损、掌跖角化病和慢性龟头包皮炎。较少见的是出血性糜烂、口腔黏膜改变(表现为水肿性红斑斑点)和“地图样”舌。可能出现内脏器官损害症状(腹泻、心肌炎、肾炎等)。感染者多为年轻男性,病程急性,许多患者首次发病后即可康复,但复发并不少见,尤其是在泌尿生殖系统感染灶或再感染持续存在的情况下。缓解期较长(数月或数年),病程呈慢性,常反复发作,可能导致残疾,在极少数情况下甚至导致死亡。
赖特氏病的症状包括尿道炎、关节炎和结膜炎。然而,皮肤、黏膜、心血管系统和其他器官也可能受到影响。发病时,这三个症状并不总是同时出现。40%-50% 的患者在 1-3 个月或更长时间后才出现疾病体征。
尿道炎是该病最常见的并发症,表现为非细菌性脓尿、血尿和排尿困难,常并发膀胱炎、前列腺炎和精囊炎。尿道炎和前列腺炎症状可能轻微,不引起主观不适。
莱特综合征患者的面部结膜炎和继发性脓皮病
1/3 的患者会出现结膜炎,可以是角结膜炎、眼背结膜炎和眼球结膜炎。
患者可能出现眼睛发红、畏光等症状。有时可发生角膜炎、虹膜睫状体炎。视力下降,甚至失明。
关节炎症最常见的表现形式是滑膜炎,伴有中度积液、软组织肿胀和功能受限。较少见的是关节痛,或者相反,严重的变形性关节炎。膝关节炎常伴有大量关节积液。甚至可能出现膝关节滑膜破裂,积液涌入小腿肌肉。赖特病的特征是非对称性骶髂关节炎和椎间关节损伤,这些可以通过放射学检查发现。有时关节损伤会伴有发热。体温通常处于低热状态。
莱特尔病患者中,近50%会出现皮肤病变。皮疹多种多样,但最常见且典型的是环状龟头炎和口腔糜烂,伴有白色黏膜脱落区域,有时出现在舌头上,类似“地图舌”,有时出现在腭部,类似环状尿道炎。“脓溢性”角化病是其特征性表现。角化病最初表现为手掌、足底、生殖器或身体其他部位出现红色斑点。这些斑点随后发展成脓疱,最终演变成锥形角质丘疹或厚厚的结痂斑块。泛发性角化病以及牛皮癣样皮疹通常伴随严重的莱特尔病。有时可见到甲下角化过度、增厚、甲板脆弱。在内脏器官中,心血管系统最常受到影响(心肌炎或心包炎、主动脉瓣关闭不全),较少见的是胸膜炎、肾小球肾炎或肾盂肾炎、静脉炎、淋巴结炎、各种胃肠道疾病、神经痛、神经炎、周围性麻痹。在严重的情况下,可能出现神经活动功能障碍,如抑郁、易怒、睡眠障碍等。极少数情况下,有在 2-7 周内自行恢复的病例。急性形式与迁延性形式一样,无论疾病严重程度如何,最终都会获得完全的临床缓解。慢性形式,其中骶髂关节和椎关节参与该过程,可形成关节强直和关节及韧带装置的持续性病变,导致工作能力受限和残疾。
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赖特病的治疗
在赖特尔病急性期,可开具抗衣原体药物:口服阿奇霉素(azimed)1次,或口服多西环素100毫克,每日2次,连服7天;或口服罗红霉素(roxibel)150毫克,每日2次,连服5天。同时,还需开具解毒、脱敏和抗炎药物。对于非常严重的病例,建议口服糖皮质激素药物。
在免疫紊乱(自身免疫)阶段,除上述药物外,还使用免疫抑制剂和细胞抑制剂。
应检查性伴侣。即使没有泌尿生殖系统感染的临床症状,也应给予瑞特氏病的预防性治疗。