颅咽管瘤

颅咽管瘤是一种由胚胎细胞（即所谓的 Rathke 囊）发育而来的先天性脑肿瘤。

它通常是一种良性肿瘤，可发生在任何年龄。颅咽管瘤是一种生长缓慢的肿瘤。

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症狀 颅咽管瘤

颅咽管瘤的表现取决于患者的年龄：

• 儿童常因下丘脑功能障碍而出现侏儒症、性发育不全、肥胖等症状；
• 在成年人中，视力通常会下降，并出现视野缺损。

视野缺损是由于视神经、视交叉或视束受损引起的。

• 最初的缺陷通常出现在视野的两个颞下象限，因为肿瘤从上方和后方压迫视交叉，损坏了上鼻纤维。
• 此外，缺陷还扩散至视野的颞上象限。

病程从数月到10-15年不等。约85%的患者出现内分泌紊乱。颅咽管瘤向鞍内生长时，垂体功能受损，直至发展为全垂体功能减退症，即垂体所有促性腺功能均消失，主要表现为性功能和生理发育不良。罕见的是，颅咽管瘤患者会出现单独的垂体促性腺功能丧失，临床表现为继发性性腺功能减退。患者还会出现多饮、体温调节障碍、嗅觉丧失、视力障碍以及其他下丘脑-垂体区域损伤的症状。

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診斷 颅咽管瘤

当对头骨进行 X 射线检查时，60% 至 75% 的患者会在鞍区或其上方发现石化。

MRI 可显示肿瘤位置，但无法显示钙化（50%-70% 的病例存在钙化）。实体肿瘤在 T1 加权像上呈现等信号。囊性成分在 T1 加权像上呈现高信号。

CT 和 X 射线检查显示钙化，但这不是颅咽管瘤的特征性症状，因为它也发生在其他视交叉旁病变中，例如脑膜瘤、动脉瘤和脊索瘤。

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治療 颅咽管瘤

颅咽管瘤的治疗需要手术，因此患者应转诊至神经外科医生制定治疗方案。所有病例均需根据垂体促性腺激素（如性腺功能低下症）和其他激素的替代疗法，以配合垂体促性腺激素功能的下降。如果促性腺激素治疗无效，则需添加雄激素（每月注射一次，每次1毫升）。

术后放疗可能有效，但复发很常见，需要终生监测。