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下肢痉挛性截瘫（截瘫）：原因、症状、诊断、治疗
該文的醫學專家
最近審查：05.07.2025
[ 痉挛性下肢瘫痪（截瘫）的主要原因：
A.压迫性病变。
- 脊髓髓外和髓内肿瘤。
- 脊髓的晚期创伤性压迫。
- 脊髓区域的硬膜外脓肿和其他鞘膜突起。
- 胸椎间盘突出。
- 其他脊柱疾病。
- 阿诺德-奇阿里畸形。
B.遗传性疾病。
- 斯特鲁姆佩尔家族性痉挛性截瘫。
- 脊髓小脑变性。
C.感染。
- 螺旋体感染（神经梅毒、莱姆病）。
- 空泡性脊髓病（艾滋病）。
- 热带痉挛性截瘫。
- 横贯性脊髓炎（包括急性脱髓鞘性、接种后性、坏死性）。
D、血管疾病。
- 脊髓前动脉闭塞。
- 硬膜外和硬膜下出血。
- 腔隙状况。
- 脊髓型颈椎病。
E.其他原因。
- 旁矢状肿瘤或（罕见）皮质萎缩过程。
- 多发性硬化症。
- 脊髓空洞症。
- 原发性侧索硬化症。
- 放射性脊髓病。
- Shay-Drager 综合征。
- 维生素 B12 缺乏。
- 黧豆素。
- 肾上腺脑白质营养不良。
- 副肿瘤性脊髓病。
- 自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、干燥综合征）。
- 海洛因（或其他毒性）脊髓病。
- 病因不明的脊髓病。
综合征性下肢痉挛性截瘫有时需要与下肢肌张力障碍相鉴别。例如，在Segawa病（“左旋多巴敏感型肌张力障碍”）中，腿部肌张力障碍可表现为腿部内收肌的肌张力障碍性张力亢进、反射亢进，甚至出现巴宾斯基综合征的肌张力障碍假症状；在这种情况下，肌张力障碍可能类似于痉挛性截瘫。肌张力障碍的动力学分析有助于诊断。Segawa病的另一个名称是“伴有明显每日波动的肌张力障碍”。
A.压迫性病变。
脊髓髓外和髓内肿瘤。腰椎以上和颈椎以下的脊髓病变，尤其是髓内占位性病变，可导致痉挛性下肢轻瘫。症状包括疼痛、双侧神经根病变、伴有锥体束征的痉挛性下肢轻瘫以及排尿障碍。髓外病变的感觉障碍有时仅限于上述首发症状，感觉障碍的平面随后出现。此类病变可通过腰椎穿刺和脊髓造影术明确。首发病因是肿瘤，肿瘤可能持续数月或数年（例如脑膜瘤或神经鞘瘤），或（例如转移瘤）导致数天或数周的截瘫。在对脊柱进行 X 线摄影时，应特别注意椎间距离的增宽或椎体后部轮廓的变形、椎弓的破坏或椎管的增宽。
晚期脊髓创伤性压迫可表现为各种严重程度和临床表现的神经系统综合征（取决于损伤严重程度和手术创伤的特征），其中以伴有感觉和骨盆功能障碍的下肢痉挛性截瘫最常见。创伤史可明确诊断。
另一个原因是硬膜外血肿，即使没有既往创伤，例如在抗凝治疗期间，也可能出现，导致迅速进展的疼痛性下肢轻瘫。慢性蛛网膜炎，有时是囊性蛛网膜炎（粘连性病变），会导致腿部无力感缓慢加重。硬膜外脓肿有时在轻微创伤后发生，或皮肤疖病（或其他感染），最初仅表现为发烧和背痛，几天后被根性疼痛取代，随后迅速进展为下肢轻瘫或截瘫，并伴有传导性感觉和盆腔疾病。
胸椎间盘突出症伴脊髓压迫（尤其是伴有椎管狭窄）可导致下肢痉挛性截瘫。CT或MRI检查可确诊。通常在体力活动时急性发作。鉴别诊断最常见的是脊髓肿瘤。
胸椎的其他疾病（各种病因的脊椎炎、脊椎病、骨髓炎、畸形、椎管狭窄、蛛网膜囊肿、佩吉特病、骨质疏松症并发症）由于过程向脊髓的转移或其机械压缩导致下痉挛性截瘫。
Arnold-Chiari畸形分为四型：I型：仅有小脑扁桃体疝入枕骨大孔；II型：小脑和脑干下部疝入枕骨大孔；III型：脑干疝的罕见变体，伴有颈部或枕部脑膨出；IV型：小脑发育不全明显，颅后窝内容物向尾部移位。该畸形在儿童和成人中均可表现为小脑功能障碍症状、颈髓受累症状、延髓麻痹、阵发性颅内高压、痉挛、眼球震颤等。常出现颈段脊髓空洞症、成人睡眠呼吸暂停（中枢型）、吞咽困难、进行性脊髓病、晕厥、头痛及颈枕部疼痛（及三叉神经痛）、脑积水等症状。
阿诺德-奇亚里综合征的症状还可能包括下肢痉挛性截瘫。
鉴别诊断包括脑肿瘤和颅颈交界处、慢性脑膜炎、多发性硬化症、脊髓型颈椎病、创伤性脊髓空洞症。
B.遗传性疾病。
斯特鲁姆佩尔家族性痉挛性截瘫可发病于从儿童到老年的任何年龄。临床表现为缓慢进展的腿部无力和痉挛，并伴有运动障碍。腱反射增强，出现巴宾斯基综合征。儿童发病初期，可能出现腓肠肌假性挛缩，并伴有“用大脚趾”行走。膝关节常轻微弯曲（有时完全伸直 - 膝内翻），双腿内收。手臂受累程度不一。患者可能出现构音障碍、眼球震颤、视神经萎缩、视网膜色素变性、动眼神经麻痹、共济失调（小脑和感觉性共济失调）、感觉运动性多发性神经病、癫痫和痴呆（某些家族中存在）。发病较晚（40-60岁），感觉和膀胱障碍以及运动性震颤更为常见。
鉴别诊断包括脊髓或枕骨大孔肿瘤、脊髓型颈椎病、多发性硬化症、Arnold-Chiari畸形、原发性侧索硬化症以及其他累及脊髓的疾病。
脊髓小脑变性是一大类遗传性和散发性疾病，其共同点是小脑和脊髓的神经元和传导系统参与了变性过程。其主要表现是进行性运动不协调。婴儿的初始症状通常包括肌张力低下和运动发育迟缓。年龄较大的儿童会出现下肢轻瘫、眼球震颤、共济失调、痉挛、巴宾斯基征，并常伴有智力障碍。腱反射从反射消失到反射亢进不等。在青少年和成人中，可观察到共济失调、痴呆、眼肌麻痹、视网膜炎、构音障碍、耳聋、脊髓侧柱或后柱损伤症状、锥体外系症状和周围神经病变等不同程度的症状组合。
脊髓小脑变性包括：弗里德赖希共济失调；维生素E缺乏引起的遗传性共济失调；常染色体显性脊髓小脑共济失调（基于各种突变染色体上所谓的CAG重复扩增现象）；共济失调-毛细血管扩张症、无β蛋白血症、某些类型的家族性痉挛性截瘫、多种类型的橄榄脑桥小脑萎缩、马查多-约瑟夫病、齿状核-红核-苍白球-路易斯萎缩、进行性肌阵挛性共济失调、肾上腺脑白质营养不良。一些研究人员将许多其他疾病（发作性共济失调、先天性小脑发育不全、散发性OPCA）纳入脊髓小脑变性。
C.感染。
1. 脊髓神经梅毒（除脊髓痨外）还有两种表现形式。我们讨论的是梅毒性脑膜脊髓炎（埃尔布痉挛性截瘫）和脊髓脑膜血管梅毒。后者有时表现为脊髓前动脉综合征。脊髓膜树胶肿也会出现，但更为罕见。梅毒性肥厚性硬脑膜炎伴有根性疼痛、上肢肌萎缩和下肢锥体综合征（伴痉挛性共济失调性截瘫的梅毒性肌萎缩），已有报道。
另一种可影响脊髓并导致下肢轻瘫的螺旋体感染是莱姆病。
空泡性脊髓病（AIDS）的特征是脊髓上胸部位脊髓后柱和侧柱受损，表现为下肢痉挛性截瘫（截瘫）和感觉性共济失调。HIV感染血清学检测对于此类疾病的诊断至关重要。
热带痉挛性截瘫是由人类T淋巴细胞病毒 (HTLV-I) 引起的，其特征是缓慢进展的截瘫，伴有反射亢进、足部体征异常和盆腔功能障碍。部分患者还伴有多发性神经病的症状。脑脊液检查显示少量淋巴细胞增多（10 至 50 个细胞），蛋白质和葡萄糖水平正常，IgG 水平升高，并伴有 HTLV-I 抗体。通过检测血清中的病毒抗体可确诊。
横贯性脊髓炎由病毒、细菌、真菌、寄生虫和非感染性炎症过程（感染后和疫苗接种后、亚急性坏死性、特发性）引起。这些疾病通常起病急，伴有发热和脊髓膜炎体征。其特征性症状包括脊髓炎部位的感觉异常或背痛、腿部无力和括约肌功能障碍。初期常表现为弛缓性瘫痪，后期发展为痉挛。病情达到顶峰后，通常会逐渐恢复。病情改善在最初3-6个月最为明显。
横贯性脊髓炎需与脊髓脓肿、急性脊髓灰质炎、急性播散性脑脊髓炎、急性坏死性出血性白质脑炎、肾上腺脑白质营养不良、白塞氏病、颈椎病、海洛因性脊髓病、莱姆病、多发性硬化症、放射性脊髓病等疾病进行鉴别诊断。
D、血管疾病。
脊髓前动脉闭塞罕见，其表现因梗塞面积大小而异。典型症状包括颈背痛、腿部无力、感觉及骨盆功能障碍。症状可能立即出现，也可能在1-2小时内出现。有时，病变上部会出现根性疼痛。瘫痪通常是双侧的，有时是单侧的，很少是完全性的。
脊髓硬膜外或硬膜下出血的发生率远低于缺血性梗塞，并表现为突然发生的压迫性脊髓病。
腔隙性脑病是由高血压引起的脑内多发性腔隙性梗死所致，可表现为假性延髓综合征、身体两侧锥体束征、全身无力（主要在腿部）、嗜睡症，有时可出现痴呆。下肢痉挛性截瘫导致的行走障碍和跌倒有时是此类不循环性脑病的主要适应不良因素。
脊髓型颈椎病是颈椎病（或不太常见的颈椎后纵韧带钙化）的一种严重并发症，尤其当颈椎病合并先天性椎管狭窄时。约5-10%的颈椎病患者会患上脊髓型颈椎病。由于脊髓型颈椎病主要影响脊髓侧柱和后柱，因此这类患者的典型症状包括手部麻木和笨拙、精细运动功能减退以及步态逐渐恶化。
将来可能会出现几种不同的临床表现：
- 涉及皮质脊髓束、脊髓丘脑束和脊髓后柱传导器的横向损害综合征，伴有严重痉挛、括约肌障碍和Lhermitte症状；
- 前角和锥体束受累综合征，伴有轻瘫，严重痉挛，但没有感觉障碍（肌萎缩侧索硬化症综合征）；
- 脊髓损伤综合征，伴有严重的运动和感觉障碍，主要特征是手臂无力和腿部痉挛；
- 具有典型对侧感觉障碍和同侧运动障碍的Brown-Sequard综合征；
- 臂丛神经痛，伴有手臂下运动神经元（前角）受累的症状。
许多患者还报告颈部疼痛。盆腔疾病通常不常见。食欲减退通常是首发症状，随后逐渐加重。
鉴别诊断包括多发性硬化症、艾滋病空泡性脊髓病、狼疮性脊髓病、无β脂蛋白血症、脊髓亚急性联合变性、肿瘤、脊髓空洞症、阿诺德-小脑扁桃体下疝畸形、原发性侧索硬化症、慢性椎基底动脉供血不足，有时还包括格林-巴利综合征、脊髓灰质炎和周围神经病变。颈椎功能性X线摄影、计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）可用于明确诊断。
E.其他原因。
旁矢状面肿瘤或（罕见情况下）皮质萎缩性病变可能是下肢痉挛性截瘫的病因。皮质萎缩性病变主要局限于中央前回，早期可表现为单侧（早期）或双侧运动障碍，严重程度从（截瘫）到四肢瘫痪不等，并会随着时间的推移缓慢进展。脑萎缩可通过计算机断层扫描（米尔斯麻痹）检测出来。
多发性硬化症。
脊髓型多发性硬化症表现为下肢痉挛性截瘫，若无明显的共济失调和视觉障碍，诊断较为困难。诊断需至少寻找一个以上的病灶，并进行MRI检查、不同模式的诱发电位检查，以及脑脊液中寡克隆IgG抗体的检测。然而，我们不应忘记，多发性硬化症主要依靠临床诊断。急性期的横贯性脊髓炎通常比脊髓型多发性硬化症的临床症状更为严重。
脊髓空洞症是一种慢性脊髓退行性疾病，其特征是脊髓中部（尤其是颈部）出现空洞，并伴有肌萎缩（手臂）和分离性节段性感觉障碍。肌萎缩区域的腱反射消失。患者常出现下肢痉挛性截瘫（程度不严重），并伴有反射亢进。患者可能出现后柱受累并出现共济失调。约90%的脊髓空洞症患者伴有阿诺德-小脑扁桃体下疝畸形的症状。患者常伴有其他脊髓闭合不全的体征。约一半的患者会出现疼痛综合征。脊髓空洞症可为特发性，也可合并其他脊髓疾病（最常见的是肿瘤和外伤）。CT或MRI检查可确诊。
原发性侧索硬化症是一种罕见的运动神经元疾病，其特征是主要上运动神经元受累，而无下运动神经元受累的临床体征。其最初表现为下肢痉挛性截瘫，然后是伴有反射亢进的四肢瘫痪，最后累及口咽肌。患者无感觉障碍。许多研究人员认为该病是肌萎缩侧索硬化症的一种。
放射性脊髓病有两种类型：短暂性放射性脊髓病和迟发性进行性放射性脊髓病。痉挛性下肢截瘫仅在第二种类型中出现。该病在放射治疗后6个月（通常为12-15个月）出现，表现为手足感觉异常。之后，出现单侧或双侧腿部无力。通常，初期表现为布朗-塞卡尔综合征，但之后出现横向脊髓损伤、痉挛性截瘫、传导性感觉障碍和盆腔疾病等症状。脑脊液蛋白含量略有升高。MRI检查有助于诊断。
Shy-Drager综合征。该病的锥体束征有时表现为相当明显的下肢痉挛性截瘫。伴随帕金森综合征、小脑共济失调和进行性植物性功能衰竭的症状，使得Shy-Drager综合征的诊断并不困难。
维生素B12缺乏症不仅表现为血液系统症状（恶性贫血），还表现为脊髓亚急性联合变性（脊髓后柱和侧柱损伤）等神经系统症状。临床表现包括手脚感觉异常，逐渐伴有腿部无力和僵硬，站立和行走不稳。如果不进行治疗，会发展为共济失调性截瘫，并伴有不同程度的痉挛和挛缩。腿部腱反射可以向下和向上改变。可能出现阵挛和病理性跖反射。有时会出现视神经病变，视力下降和精神状态改变（情感和智力障碍，直至可逆性痴呆）。只有及时治疗才能逆转症状。
山黧豆中毒是由一种特殊的扁豆（豌豆）中毒引起的，其特征主要损害脊髓侧柱的锥体束。临床表现为亚急性痉挛性截瘫，伴有盆腔器官功能障碍。当饮食中不添加豌豆时，患者恢复缓慢，通常残留截瘫，但不伴萎缩和盆腔疾病。如果了解病史，诊断并不困难。过去曾报道过山黧豆中毒的流行。
肾上腺脑白质营养不良。成人型（“脊髓神经病性”）肾上腺脑白质营养不良在20至30岁之间发病，称为肾上腺脊髓神经病。这些患者的肾上腺功能不全自幼儿期就已存在（可能为亚临床症状），但直到30多岁时才会出现进行性痉挛性截瘫和相对轻微的多发性神经病（有时男性还会合并性腺功能低下）。
成人型的鉴别诊断包括慢性进行性多发性硬化症、家族性痉挛性截瘫、颈椎病和脊髓肿瘤。
副肿瘤亚急性坏死性脊髓病与支气管癌或内脏淋巴瘤有关，表现为快速进展的截瘫，伴有传导性感觉和骨盆功能障碍。
在“缺乏”明显原因的情况下，快速进展的“无法解释的”下肢痉挛性截瘫应该成为对患者进行彻底肿瘤学检查的理由。
自身免疫性疾病（干燥症，尤其是系统性红斑狼疮）有时会导致炎症性脊髓病的发展，表现为下肢痉挛性截瘫。
海洛因脊髓病的特征是突然出现截瘫，并伴有传导性感觉和骨盆功能障碍。广泛性坏死性脊髓病可累及胸椎，有时累及颈椎。
尽管使用了所有现代诊断方法，包括脊髓造影术、MRI、脑脊液检查、不同方式的诱发电位和肌电图，但病因不明的脊髓病仍然很常见（占所有脊髓病病例的 25% 以上）。
记住一些罕见的脊髓病类型也很有帮助。尤其是在Eales病（一种主要累及视网膜动脉的非炎症性闭塞性疾病；罕见脑血管受累）和Vogt-小柳-杰拉达综合征（葡萄膜炎和脑膜炎）中，可观察到伴有下肢轻瘫的脊髓病，并伴有静脉周围炎和视网膜出血。Bloch-Sulzberger型外胚层发育不良（色素性皮肤病与先天性异常的结合）、高血糖症、Sjogren-Larson综合征（遗传性异常）和甲状腺功能亢进症（罕见）也报告有下肢轻瘫的病例。
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