脊柱肉瘤

脊柱肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤。由于其生理和解剖学特征，以及邻近重要器官和系统，该疾病是最难识别和诊断的疾病之一。

在肿瘤的诊断过程中，肿瘤科医生、神经外科医生和外科医生都会参与其中。让我们来看看脊柱肉瘤的特征、肿瘤的病因、症状、治疗方法和恢复预后——这是一种罕见且诊断困难的肿瘤疾病。让我们来看看脊柱肉瘤的特征、肿瘤的病因、症状、治疗方法和恢复预后。

脊柱肉瘤极为罕见。其病理诊断和治疗均十分困难。这归因于该疾病的生理和解剖学特征，以及肉瘤与重要器官和系统的接近性。在诊断脊柱肉瘤的过程中，肿瘤科医生必须同时解决多个问题。医生需要同时处理肿瘤学、外科和神经外科的任务。

此类肿瘤的临床表现多种多样，是导致诊断错误和治疗不当的原因。脊柱肉瘤有很多种类型，我们来看一下：

• 骨肉瘤是脊柱和骨组织的恶性病变。
• 尤文氏肉瘤是儿科患者中最常见的病理。
• 软骨肉瘤是一种软骨来源的恶性肿瘤。
• 脊柱转移性肉瘤。
• 纤维肉瘤是软结缔组织、肌腱和肌肉筋膜中的肿瘤。
• 脊索瘤是一种影响脊髓的恶性肿瘤。
• 孤立性浆细胞瘤是一种影响脊椎的肿瘤，进展缓慢且难以诊断。

不同类型的脊柱肉瘤需要不同的诊断和专门的治疗。只有专业的肿瘤科医生和外科医生才能识别这种疾病。

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脊柱肉瘤的病因

脊髓肉瘤的病因多种多样。这种疾病可能由既往损伤和疾病引起，也可能由受癌症影响的器官和系统转移而引起。因此，很难确定脊髓肉瘤的确切病因。一种假设认为，这种疾病是由基因缺陷引起的，这种缺陷在细胞分裂过程中，甚至在胚胎宫内发育过程中就已存在。另一种脊髓肉瘤病因的解释是基于人体组织和器官中存在肿瘤生长程序，即非典型细胞的发育。但这些细胞的出现必须具备某些条件，即诱发因素。

脊柱肉瘤的诱发因素：

• 在辐射环境中工作或从事化学生产。
• 经常违反饮食习惯。
• 系统性地长期暴露于直射阳光或人工紫外线辐射。
• 长期吸烟史（被动吸烟也是诱发因素）。
• 脊柱损伤和缺陷。

所有上述风险因素都会导致全身出现恶性肿瘤。肿瘤会发展并转移到脊柱，从而引发肉瘤。这是因为脊柱拥有发达的循环系统，因此恶性病变会通过血液循环转移。

任何脊柱肿瘤都可能起源于脊髓，位于覆盖脊髓的软脑膜区域。肉瘤可发生在软脑膜和脊柱骨骼之间。也就是说，肉瘤的发生部位有很多种。许多肉瘤位于硬膜外。通常，这些是原发性肿瘤，起源于脊柱本身。较少见的是继发性肿瘤，它们是由其他器官和系统（甲状腺、前列腺、肾脏、肺、乳腺）转移而来的。极少数情况下，肉瘤位于脊髓神经末梢附近。

原发性脊髓肿瘤的确切病因尚不清楚，但可能是基因缺陷所致。顺便说一句，脊髓肉瘤与其他脊髓肿瘤一样，发病率远低于恶性脑病变。随着肉瘤的生长，脊髓组织和根部、血管以及骨组织都会参与病理过程。由于肉瘤细胞的侵袭或血管受压，该疾病会导致组织缺血。

通常，腰部疼痛并非总是恶性肿瘤的征兆。因此，医生会仔细诊断患者的病情，检查器官，以发现可能导致恶性肿瘤的病因。定期进行预防性检查、化验和X光检查，可以及时发现体内恶性肿瘤，并预防脊柱肉瘤的发展。

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脊柱肉瘤的症状

脊柱肉瘤的症状和临床表现取决于多种因素：受累脊柱的节段、肉瘤的类型、肿瘤进展速度、脊髓受累程度、椎管内保留空间的大小以及患者的总体健康状况。肿瘤的生长速度取决于其发生机制。如果是转移性肿瘤，则进展非常迅速。如果是原发性肿瘤，则肉瘤发展缓慢，有时需要1-2年时间。

脊髓肉瘤的症状并非一目了然。正是由于其症状广泛，导致该疾病难以发现。首先，需要了解的是，脊髓肉瘤是脊髓或周围组织中的恶性肿瘤。该疾病最危险的症状是脊髓和神经根受压，从而导致这些结构受损。

脊柱肉瘤的症状和临床表现取决于以下因素：

• 肉瘤发生在脊柱的哪个部位？肉瘤起源于哪个部位？
• 脊髓损伤的程度及其在病理过程中的参与情况。
• 肿瘤位于脊髓（髓内）或脊髓邻近（髓外）。如果肿瘤位于髓外，则其邻近脊髓的哪个部位：前侧、后侧还是后外侧。
• 脊柱肉瘤的生长速度与椎管内空间的大小有关。
• 患者的总体健康状况、是否存在慢性疾病和病症。

脊髓肉瘤的症状根据脊髓损伤程度而有所不同。因此，肉瘤可位于颈椎、胸椎、腰骶椎或脊髓下端。脊髓内的肉瘤症状较为明显，因为它们会影响身体的大部分部位。脊髓外的肉瘤发展周期较长，因此症状较为轻微，通常表现为神经末梢损伤。肉瘤的生长速度取决于其发生机制。如果肿瘤是继发性的，即转移性肿瘤，则进展迅速。而原发性恶性肿瘤则发展缓慢。

脊柱恶性肿瘤的症状基于以下类型的疾病：

根性疾病

该术语指的是髓外肿瘤。肉瘤影响后根的结缔组织鞘。患者会感到剧烈疼痛，并出现枕神经或肋间神经痛的症状。患者可能患有腰骶神经根炎或颈臂神经根炎。

疼痛呈刺痛、环痛或收缩性疼痛。患者平卧时不适感加剧，站立时不适感减轻。部分患者出现脊柱灼烧感，并可能出现带状疱疹的症状。但这些都是脊柱肉瘤的临床表现，它很容易伪装成其他疾病，这大大增加了诊断和治疗的难度。

节段性疾病

其表现为运动障碍，导致萎缩性瘫痪和植物血管疾病。此类疾病是由脊柱髓内肿瘤引起的。

传导障碍

以运动障碍为特征，表现为中枢性瘫痪和轻瘫。患者可能出现运动障碍和骨盆功能障碍。韧带和肌肉张力增高，可能出现保护性反射和腱反射的病理性表现。

脊柱肉瘤的主要症状：

• 肌肉无力、行走困难。
• 背痛（止痛药不能改善病情），躺下时疼痛加剧。
• 肌束震颤、肌肉痉挛、下肢疼痛。
• 皮肤灼热、瘙痒和刺痛（感觉异常），前庭功能下降。
• 皮肤冰冷、湿冷，下肢感觉寒冷。
• 瘫痪、大小便失禁。

值得注意的是，脊柱肉瘤的临床表现与其他恶性肿瘤相似。患者病程较短，病程可从数周到数年不等。患者会感到患处不适，持续疼痛，即使服用止痛药和麻醉药也无法缓解。由于肉瘤进展，脊柱无法活动，这极大地增加了选择舒适体位的难度。患者还会出现骨盆疾病和瘫痪的症状。

脊柱肉瘤会引起剧烈疼痛，疼痛可局限于患处，也可放射至身体其他部位。初期，肉瘤症状不明显。但随着病情进展，会出现体温升高。该病常引起背部肌肉痉挛，夜间症状加重。肉瘤会导致下肢感觉和肌肉运动功能障碍。患者会出现步态紊乱，行走和保持平衡变得困难。如果出现瘫痪，则会导致大便失禁、血肿和皮肤改变。脊柱可能出现肿胀，可通过触诊发现。患者会迅速消瘦、全身无力，并感到疲劳。

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骶椎尤文氏肉瘤

骶骨脊柱尤文氏肉瘤是一种影响骨组织的恶性肿瘤。这种类型的肉瘤最常发生在儿童和青少年患者中。该肿瘤会影响股骨、椎骨、锁骨、骨盆骨和肋骨。

迄今为止，医生们对骶骨脊柱尤文氏肉瘤的起源尚无定论。一些人认为，由于脊柱富含神经通路和血管，因此患病风险较高。这种肉瘤的特殊之处在于它会转移到其他骨骼和肺部。该病的症状包括疲劳和全身无力感加剧、体重突然下降、贫血、发烧、局部组织改变、疼痛以及附近淋巴结肿大。

影响骶椎的尤文氏肉瘤分为两类：

1. 长期以来，肉瘤局限于一块骨骼内。在晚期阶段，肿瘤会转移到区域淋巴结和肺部。在最终阶段，肉瘤会影响其他骨骼。
2. 第二类疾病的特点是肉瘤迅速破坏受累椎骨。在短时间内，单个病灶会转移并发展为多个病灶。在这种情况下，患者会出现虚弱、背痛和体温升高的症状。

尤文氏肉瘤由肿瘤科医生诊断。治疗取决于肿瘤的进展阶段。治疗可以采用保守药物治疗或手术干预方法。

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脊柱肉瘤的诊断

脊柱肉瘤的诊断是发现恶性肿瘤并制定进一步治疗方案的重要阶段之一。让我们来看看脊柱肉瘤的主要诊断方法：

• X射线是识别脊柱骨组织病变的主要诊断方法。
• 磁共振成像和计算机断层扫描 - 这些方法的特殊之处在于它们可以检测到肉瘤的最小转移，确定肿瘤的确切大小及其与周围器官、组织、神经、血管和骨髓管的关系。
• 神经系统测试和生理检查 - 可以确定神经系统的影响：感觉功能、反射、张力和肌肉力量。
• 脑电图 (EEG) 是一种测量脊柱电导率的方法。
• 活检——如果肉瘤已经影响到骨髓，这种方法可以让你了解肉瘤的类型、阶段和癌细胞的类型。

除上述方法外，还采用辅助方法诊断脊柱肉瘤。这些方法包括超声检查、聚合酶链式反应检测血液中的癌细胞、骨闪烁显像、显微镜、分子遗传学和免疫组织化学研究。

脊柱肉瘤通常是在检查中发现的，检查的目的是确定颈椎或脊柱疼痛的原因。X射线可以显示脊柱的骨骼变化。但要确诊肉瘤，仅靠X射线是不够的。因此，为了更清晰地观察，需要使用计算机断层扫描。在某些情况下，如果怀疑脊柱肉瘤，患者会接受闪烁扫描检查。但实验室检查可用于明确恶性肿瘤的形态及其性质。此外，检查结果使我们能够预测可能的并发症并估计疾病的结局，即脊柱肉瘤患者的生存期。

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脊柱肉瘤的治疗

脊柱肉瘤的治疗是一个复杂的过程，其成功取决于恶性肿瘤的诊断。治疗方法的选择和患者的生存预后取决于癌症的类型、脊柱损伤的程度以及肉瘤的定位。由外科医生、肿瘤科医生和放射科医生组成的委员会致力于肉瘤治疗策略的开发。现代治疗方法显著改善了恶性肿瘤的预后，并有助于维持患者的高质量生活。

我们来看一下治疗脊柱肉瘤的主要方法：

• 手术治疗——并非所有类型的肉瘤都对化疗和放疗有反应，因此手术是治疗的常用方法。外科医生会切除肿瘤、肿瘤周围组织以及附近的淋巴结。
• 化疗治疗——化疗通常用于治疗尤文氏肉瘤、骨肉瘤和横纹肌肉瘤。其他类型的肉瘤对化疗的反应较差。肿瘤科医生通常会结合化疗和放疗，以达到最佳疗效。
• 靶向治疗是一种精准定位、靶向治疗的方法，目的是消除肿瘤生长的诱因，且不损害周围组织器官，是一种疗效确切的治疗方法。
• 调强放射治疗 (IMRT) 是一种放射疗法，即使用放射性射线破坏脊髓肉瘤。这种方法具有先进性，已被证明对治疗各年龄段患者的恶性肿瘤均具有高效性。
• 近距离放射治疗是一种用于治疗深层脊柱肉瘤的方法。该方法的本质是将一个小胶囊插入患处，产生射线并破坏脊柱肉瘤。

脊柱肉瘤的预防

脊柱肉瘤的预防是一系列旨在预防疾病发生的方法。因此，没有办法完全预防肉瘤。但及时就医和定期检查可以帮助您发现身体疾病。也就是说，越早发现脊柱肉瘤或其他恶性肿瘤，成功康复并保持健康的机会就越大。

脊柱肉瘤的预防包括：

• 健康的生活方式和良好的营养。
• 限制接触致癌物质。
• 戒烟戒酒。
• 彻底消除职业危害。
• 预防伤害。

脊柱肉瘤的主要预防方法是健康的生活方式、预防损伤和及时治疗疾病。某些高危人群最易患恶性肿瘤，例如遗传不良人群和接触电离辐射人群。预防此类患者的肉瘤包括定期接受肿瘤科医生的检查和必要的检查。任何脊柱疼痛都应予以治疗，因为这可能是肿瘤进展的征兆。

脊柱肉瘤的预后

脊柱肉瘤的预后取决于许多不同的因素。

• 该疾病的预后受肉瘤的类型和外观的影响。
• 治疗策略和成功康复的机会取决于恶性肿瘤的类型和脊柱肉瘤的类型。
• 通过根治手术切除肿瘤的可能性和完全康复的机会取决于肉瘤的定位。
• 积极的预后取决于患者的年龄、是否存在伴随疾病以及器官和组织中是否存在转移。

所有这些都表明，脊柱肉瘤的预后因人而异。除了主要治疗外，预后还取决于需要较长时间的康复过程。但即使及时诊断并采用现代治疗方法，也未必能保证脊柱肉瘤获得良好的预后。

脊柱肉瘤的生存率

脊柱肉瘤的生存率取决于恶性肿瘤的类型、肿瘤的定位、所选的治疗方法以及患者的体质特征。因此，脊柱肉瘤的五年生存率约为50%。使用现代药物和手术治疗并不能保证完全康复。如果患者患有骶骨脊柱尤文氏肉瘤，则需要终身住院观察。定期检查可以发现疾病的复发和并发症，并提高生存率。

脊柱肉瘤是一种诊断和治疗均极为困难的恶性肿瘤。影响脊柱的肉瘤有多种类型。肿瘤类型决定了治疗方案和总体康复预后。脊柱肉瘤的特殊之处在于其非常罕见。及时诊断和制定正确的治疗方案可提高成功康复的机会。