继发性性腺功能减退症

继发性性腺功能低下，又称促性腺激素性性腺功能低下，最常由原发性促性腺激素缺乏引起，并可能合并其他垂体促激素缺乏。在单纯性促性腺激素缺乏症中，主要临床症状是由雄激素水平低引起的，类似于原发性性腺功能低下的情况。

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原因 继发性性腺功能减退症

垂体功能低下最常见的病因是肿瘤、血管疾病、垂体和下丘脑的炎症过程以及垂体手术。此外，还有先天性继发性性腺功能低下，即垂体胚胎发育异常。这些患者的血浆中促性腺激素（LH 和 FSH）和睾酮水平较低。

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症狀 继发性性腺功能减退症

促性腺激素性性腺功能低下症的特征是睾丸由于睾丸实质发育不全和萎缩性改变而缩小。曲细精管缩小，无管腔，内衬塞托利细胞。精原细胞稀少。即使观察到精子发生，也仅达到一级精母细胞阶段。间质中仅发现间质细胞的前体。

性腺功能低下症状的严重程度取决于垂体功能不全的程度和发病的年龄。

形式

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先天性继发性性腺功能低下

卡尔曼综合征的特征是促性腺激素（促黄体生成素和促卵泡激素）缺乏、嗅觉减退或嗅觉丧失（嗅觉减退或缺失）。这些患者的下丘脑发育存在先天性缺陷，表现为促性腺激素释放激素缺乏，导致垂体促性腺激素分泌减少，并引发继发性促性腺激素分泌不足性腺功能低下。伴随的嗅觉神经发育缺陷会导致嗅觉丧失或嗅觉减退。

临床上，这些患者患有无睾症，有时伴有隐睾。此外，他们还存在唇裂（“兔唇”）和腭裂（“腭裂”）等缺陷、耳聋、并指（六指）等。该病具有家族遗传性，因此从病史中可以发现一些家族成员患有或曾患有所描述的发育缺陷。患者的染色体核型为46.XY。血浆中黄体生成素、卵泡刺激素和睾酮含量较低。

卡尔曼综合征的治疗包括长期肌注绒毛膜促性腺激素或其类似物（普罗菲西、孕激素、绒毛膜促性腺激素等），每次1500-2000单位，每周2-3次，每月肌肉注射一次，疗程为1个月，每月停药一次。对于严重的睾丸发育不全，除使用绒毛膜促性腺激素外，还需使用雄激素：每月注射一次1毫升的睾酮-250（或奥美拉唑-250），或每10天注射1毫升10%的睾酮，持续一年。如果患者单用促性腺激素治疗后血睾酮水平足够，则可以单用绒毛膜促性腺激素（或其类似物）治疗。

它可促进第二性征发育、阴茎增大，并恢复性交功能。为了恢复生殖功能，可以使用促卵泡活性更高的促性腺激素：肌肉注射humegon、pergonal、neopergonal，每次75 IU（与pregnyl或其他类似物合用，每次1500 IU），每周2-3次，持续3个月。这些药物的后续使用取决于治疗效果。有时生育能力可以恢复。

单纯性黄体生成素缺乏症会表现出雄激素缺乏的特征性症状。先天性黄体生成素缺乏和睾酮分泌减少是导致此类病症的主要原因。这些患者精液中果糖浓度降低以及精子活力下降，都是雄激素缺乏的表现。

大多数情况下，血浆FSH水平保持在正常范围内，这解释了精子发生各个阶段的维持。在这种情况下观察到的少精子症似乎与雄激素缺乏有关。Pasqualini于1950年首次报道了此类患者。他们有明确的阉割症临床表现，同时精子发生功能良好。性腺功能低下患者中此类“生育力”病例被称为“Pasqualini综合征”或“生育阉割综合征”。后者令人遗憾，因为大多数情况下生育力受损。

症状取决于促黄体生成素缺乏的严重程度。该综合征的特征是阴茎发育不良，阴毛、腋毛和面部毛发稀疏，体型类似阉人，性功能受损。患者很少出现男性乳房发育，也没有隐睾症。有时他们会就不孕症咨询医生。精液检查结果通常一致：精液量少，少精子症，精子活力低，精液中果糖含量急剧下降。核型：46.XY。

单独黄体生成素缺乏症的治疗建议使用绒毛膜促性腺激素或其类似物（孕激素、普罗法齐等），每周2次，每次1500-2000国际单位，肌肉注射，每月1个疗程，每月停药一次，贯穿整个生育期。治疗后，交配功能和生殖功能均能恢复。

Maddock综合征是一种罕见疾病，由脑垂体促性腺激素和促肾上腺皮质激素功能同时缺失引起。该病在青春期后出现。患者血液中促黄体生成素、促卵泡激素、促肾上腺皮质激素和皮质醇水平低。尿液中17-OCS水平低。使用人绒毛膜促性腺激素后，血浆睾酮水平升高。促甲状腺激素功能保留。该病的病因尚不清楚。

症状。患者出现类固醇性皮炎的临床表现，并伴有中枢性慢性肾上腺功能不全的体征，因此不会出现继发性皮质功能减退症的典型皮肤和黏膜色素沉着。文献中存在此类病理的个别病例描述。

此类患者的治疗按照通常的方案与促性腺激素一起进行：使用刺激肾上腺皮质功能的药物（促皮质素），或借助糖皮质激素替代疗法。

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获得性继发性性腺功能低下

这些类型的疾病可能在下丘脑-垂体区域发生感染和炎症后发展。因此，结核性脑膜炎患者有时会出现性腺功能低下的体征，并伴有其他垂体功能（促甲状腺激素、促生长激素）的丧失，有时还会出现多饮症。部分患者在进行颅骨X光检查时，可在鞍区上方发现石化内含物，这是下丘脑区域结核病变的间接征象。继发性性腺功能低下症需根据上述方案进行替代疗法。此外，还会对此类患者进行补充治疗，使用其体内缺乏的激素。

脂肪生殖器营养不良症

只有当症状出现于儿童时期且病因不明时，才可将其视为独立疾病。该病理的症状可能伴随下丘脑或垂体的器质性病变（肿瘤、神经感染）而出现。在确定下丘脑损伤机制（炎症、肿瘤、损伤）时，应将肥胖和性腺功能低下视为潜在疾病的症状。

下丘脑功能障碍导致垂体促性腺激素功能下降，进而引发继发性性腺功能低下。脂肪生殖道营养不良症最常在青春期前（10-12岁）发现。该综合征的特征是全身肥胖，皮下脂肪沉积在腹部、骨盆、躯干和面部，呈“女性型”。部分患者有假性男性乳房发育症。患者体型呈阉割型（骨盆宽，四肢较长），皮肤苍白，面部、腋窝和耻骨处毛发稀疏（或稀少）。阴茎和睾丸缩小，部分患者有隐睾症。有时可发现尿崩症。

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治療 继发性性腺功能减退症

脂肪生殖道营养不良症伴性腺功能低下的治疗：每周注射1500至3000国际单位（取决于肥胖严重程度）的人绒毛膜促性腺激素或其类似物（孕激素、普罗西等），每月两次，疗程每月一次，每月停药一次。如果促性腺激素治疗效果不佳，可同时注射雄激素：每月注射一次1毫升的Sustanon-250（或Omnadren-250），或每10天注射1毫升10%睾酮。如果患者肝功能受损，建议口服药物：每日2-4次，每次1粒安定醇胶囊。必须采取减肥措施：低热量饮食、食欲抑制剂和运动疗法。