肝脓疱病 Hebra

疱疹样脓疱疮（简称赫布拉脓疱疮）是一种病程严重、可能致命的疾病。它通常发生于妊娠后半期，但男性偶尔也会出现类似的症状。

该疾病于1872年由赫布拉（Hebra）首次描述。疱疹样脓疱疮非常罕见。它主要影响孕妇，但有时非孕妇、男性和儿童也会患上此病。

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疱疹样脓疱病的病因

关于该病的起源，目前尚无统一的观点。疱疹样皮炎患者常伴有内分泌腺（甲状旁腺和生殖腺）功能障碍。该病多发生于妊娠期或产褥期，由此可见一斑。

有一种感染理论，因为在某些情况下脓疱的内容物是无菌的，而在另一些情况下则含有葡萄球菌或链球菌。

赫布拉疱疹样脓疱病的组织病理学

马氏网的最上部有一个脓疱，这是由于中性粒细胞渗透至此处而形成的，这会导致上皮细胞的原生质和细胞核被破坏。残留的细胞壁形成一个海绵状网络，其中含有中性粒细胞——即所谓的卡古伊海绵状脓疱，它是蒙罗微脓肿的增生形式。真皮和表皮中的浸润物含有大量嗜酸性粒细胞。

赫布拉疱疹样脓疱病的病理形态学特征为表皮上部出现Kogoy海绵状脓疱。有时，大脓疱相互重叠。脓疱内容物为中性粒细胞，有时混有单核细胞或嗜酸性粒细胞。真皮层可见明显水肿、血管扩张和血管周围炎性浸润，浸润类型为淋巴组织细胞，或混有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和组织嗜碱性粒细胞。

疱疹样脓疱病 Hebra 的组织发生

疱疹样脓疱疮的病程和预后与全身性脓疱型银屑病的原发性脓疱型非常相似，甚至完全相同。同时，一些作者认为它是普通型银屑病的一种脓疱型变体或一个独立的疾病分类。激素紊乱（性激素、甲状旁腺激素）、低钙血症、溶血性链球菌感染和免疫紊乱在该疾病的发展中起着重要作用。根据HLA系统，母婴不合的影响已被指出。根据免疫形态学特征，疱疹样脓疱疮与大疱性类天疱疮相似：IgG、IgA和补体C3成分沉积于表皮基底膜，并存在针对表皮基底膜的循环抗体。

疱疹样脓疱病的症状

小簇状脓疱疹主要见于躯干和皮肤褶皱处，背景为充血水肿。由于沿皮肤边缘蔓延，皮损可覆盖大面积皮肤。脓疱干涸后，皮损中心出现环状剥落。皮损消退后，皮损部位常残留色素沉着。皮疹常伴有患者全身症状明显恶化（食欲不振、头痛、发热伴寒战、关节痛等）。

在炎性水肿基础上，出现疱疹样粟粒疹或小脓疱，部分脓疱相互融合。这些元素离心扩散，形成环状病变。在这种情况下，可以形成虹膜状图形，即环中的环。脓疱含有黄绿色脓液，脓液流出后，病变处覆盖着脏褐色痂皮。没有瘙痒。该过程不会留下持久的痕迹，也不会留下明显的色素沉着。病理过程通常局限于腹股沟区域，肚脐区域，大腿内侧，腋窝，乳腺，然后逐渐占据整个或几乎整个皮肤表面。口腔粘膜经常受到影响，有时 - 喉部，食道，结膜的粘膜。该病伴有严重的全身症状：长期或间歇性脓性发热、头痛、寒战、呕吐、腹泻、关节痛等。该病常复发。血液中无嗜酸性粒细胞增多，但血沉增快。

鉴别诊断

本病需与妊娠疱疹、脓疱性银屑病、角膜下皮炎、Gallopeau 肢端皮炎相鉴别。

疱疹样脓疱病 Hebra 的治疗

建议联合使用糖皮质激素、抗生素、钙制剂和维生素D。局部使用苯胺染料和类固醇软膏。患者通常需要复苏治疗。