儿童心肌病

心肌病是一组异质性慢性严重心肌疾病，会导致心肌功能障碍。

“心肌病”一词最初由W. Brigden（1957年）提出，用于定义原因不明的心肌疾病。目前，该概念尚无明确定义，其含义往往不一。现代疾病命名法（WHO，1996年）区分了特发性（病因不明或未知）、特异性（指伴有其他器官损害或病因已知的各种疾病）心肌病和未分类的心肌病。

分类

以下心肌病分类于 1996 年获得世界卫生组织批准。

1. 特发性心肌病（病因不明）。
2. 特定的心肌病。
   1. 炎症性心肌病：
      • 传染性的；
      • 自身免疫。
   2. 缺血性心肌病是一种弥漫性心肌收缩障碍，冠状动脉有明显变化。
   3. 高血压性心肌病——由于动脉高血压导致左心室肥大，并伴有扩张型或限制型心肌病的症状。
   4. 代谢性心肌病：
      • 内分泌（肢端肥大症，皮质功能减退症，甲状腺机能亢进症，粘液性水肿，肥胖症，糖尿病，嗜铬细胞瘤）;
      • 浸润性和肉芽肿性过程，储存疾病（淀粉样变性，血色素沉着症，结节病，白血病，粘多糖贮积症，糖原贮积症 - 庞贝病），脂质沉积症（戈谢病，法布里病）;
      • 缺乏微量元素（钾、镁、硒等）、维生素和营养素（脚气病、恶性营养不良症）以及贫血。
   5. 系统性结缔组织疾病（皮肌炎、类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮）中的心肌病。
   6. 系统性神经肌肉疾病中的心肌病：
      • 神经肌肉疾病（弗里德赖希共济失调、努南综合征）；
      • 肌营养不良症（杜氏肌营养不良症、贝克尔肌营养不良症、肌强直症）。
   7. 因接触毒性及物理因素（酒精、钴、铅、磷、汞、蒽环类抗生素、环磷酰胺、尿毒症、电离辐射）引起的心肌病。
3. 无法分类的心肌病（心内膜弹力纤维增生症、心肌致密化不全、线粒体疾病、轻微扩张收缩功能障碍）。

目前，心肌病的临床分类（WHO，1980，根据WHO，1995的数据进行修改）是根据主要的病理生理机制构建的，已得到普遍认可。

心肌病的病理生理分类（WHO，1995）。

• 扩张型心肌病 (DCM)，其特征是左心室或双侧心肌扩张且收缩力受损。
• 肥厚型心肌病 (HCM)。典型症状是左心室和/或右心室心肌肥大，收缩功能正常，舒张功能受损；可分为两种类型：
  • 有阻塞；
  • 沒有阻碍。
• 限制性心肌病 (RCM)。 其特征是心房扩张和心室舒张充盈受损；可分为三种类型：
  • 原发性心肌炎；
  • 嗜酸性粒细胞增多的心内膜心肌病；
  • 心内膜心肌无嗜酸性粒细胞增多。
• 致心律失常性右心室心肌病 (ARVC)。其特征是右心室和/或左心室心肌逐渐被纤维脂肪组织取代，导致严重心律失常和猝死。

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