儿童血小板减少性紫癜

特发性（自身免疫性）血小板减少性紫癜是一种以血小板数量单独减少（少于100,000/mm3 ^）为特征的疾病，而骨髓巨核细胞数量正常或增加，并且血小板表面和血清中存在抗血小板抗体，导致血小板破坏增加。

流行病學

儿童特发性血小板减少性紫癜的发病率约为每十万分之1.5-2，无性别差异，急性和慢性发病率相等。青春期女孩患病率约为男孩的两倍。

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原因 儿童血栓性血小板减少性紫癜。

儿童血小板减少症可由遗传和后天因素引起。通常，血小板数量减少是由于骨髓中巨核细胞（祖细胞）生成血小板不足、血小板直接在血液中被破坏，或两者兼而有之。

血小板生成不足的原因：

1. 骨髓中的祖细胞（巨核细胞）发生变化，同时造血循环普遍中断，导致器官和系统发育异常。
2. 神经系统肿瘤（神经母细胞瘤）。
3. 染色体疾病（唐氏综合征、爱德华兹综合征、帕陶综合征、威斯科特-奥尔德里奇综合征）。
4. 怀孕期间服用利尿剂、抗糖尿病药物、激素类药物和硝基呋喃类药物。
5. 严重子痫和先兆子痫。
6. 胎儿早产。

血小板减少症的下一个原因是血小板的破坏。

造成此问题的原因如下：

1. 免疫病理学。
2. 血管壁结构的变化（抗磷脂综合征）。
3. 血小板结构的变化。
4. 血液凝固因子缺乏（血友病B）。
5. DIC 综合征。

免疫学原因有：

• 直接：由于母亲和孩子在血型血小板指数方面的不相容（母亲血液中含有孩子所没有的血小板类型），导致自身血小板抗体的产生。这些血小板类型会导致胎儿对“外来”物质的排斥——破坏胎儿的血小板，并引发血小板减少症。
• 交联：在与血小板自身免疫性破坏有关的母体疾病的情况下，通过胎盘渗透到胎儿体内的抗体会导致胎儿体内的这些血细胞同样遭到破坏。
• 抗原依赖性：病毒抗原与血小板表面受体相互作用，改变其结构并导致自我毁灭。
• 自身免疫：产生针对正常表面受体的抗体。

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症狀 儿童血栓性血小板减少性紫癜。

• 皮肤表现（瘀斑、瘀点 - 点状出血）- 总是发生
• 胃肠道出血（黑便、血性腹泻）、脐带残留出血——发生率为 5%
• 流鼻血——约占30%
• 眼球膜出血（颅内出血的预后概率）
• 超声数据显示肝脏和脾脏肿大。继发性血小板减少症（药物性、病毒性）的典型特征

診斷 儿童血栓性血小板减少性紫癜。

1. 血
   • 血小板计数低于150x10*9g/l（正常150-320x10*9g/l）
   • 杜克的流血时间

该指标有助于区分血小板病和血友病。用划痕器刺破指尖后，出血通常在1.5-2分钟内停止。血小板病患者的出血会持续超过4分钟，而凝血功能仍然正常。血友病的情况则相反。

• 成熟血凝块的形成（回缩）少于 45%（正常为 45-60%）是表征血小板数量足以止血的指标。

2. 骨髓造影：详细描述所有骨髓细胞的数量，特别是血小板祖细胞的数量。正常情况下，巨核细胞的数量为每微升0.3-0.5个。在血小板病中，每微升骨髓物质中巨核细胞的数量会增加到114个。血小板的寿命通常约为10天。在与血液中血小板减少相关的疾病中，这些细胞的寿命会显著缩短。
3. 病史
   • 母亲患有或有患自身免疫性疾病的倾向
   • 妊娠期间胎盘功能受损（脱落、血栓形成）
   • 胎儿病理（缺氧、宫内生长迟缓、早产；宫内感染）
4. 免疫学分析

检测自身血小板抗体或某些传染病（1 型疱疹病毒、巨细胞病毒、爱泼斯坦-巴尔病毒）抗体水平升高

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治療 儿童血栓性血小板减少性紫癜。

通常情况下，80% 的血小板减少性紫癜患儿无需治疗即可在六个月内自行消失。在这种情况下，家长在照顾孩子时需要遵循以下几条重要规则，以防止病情恶化：

• 避免创伤性运动（摔跤、体操、骑自行车、滑雪）
• 使用软毛牙刷
• 遵循饮食来预防便秘
• 不要给你的孩子服用血液稀释剂（阿司匹林）

在治疗血小板减少症期间，必须将孩子转为人工喂养，以防止母亲的抗血小板抗体进一步对身体产生免疫作用。

如果血小板数量严重下降至每微升少于2万个，则需要药物治疗或住院治疗。在这种情况下，开具治疗方案的标准应是血小板减少综合征的明显临床表现：大量鼻腔、胃肠道出血，危及儿童生命。

药物治疗

1. 静脉滴注血小板浓缩液（母亲或抗原相容供体的清洗血小板），剂量为10-30毫升/公斤体重。输血的积极效果被认为是：止血成功，输血后1小时血小板数量增加50-60x10*9/升，并维持这些指标24小时。
2. 静脉滴注正常人免疫球蛋白，剂量为800微克/千克，持续5天。以下药物可用作免疫球蛋白：Immunovenin、Pentaglobin、Octagam。与激素类药物（泼尼松龙）相比，这些药物起效更快，但稳定性较差。
3. 止血药

• 氨基己酸静脉滴注，剂量为50mg/kg，每日一次

4. 激素疗法

• 每日两次口服泼尼松龙，剂量为 2 mg/kg

手术治疗

手术治疗是指脾切除术——切除脾脏。只有在激素治疗无效的情况下才需要进行此项手术。还必须考虑到泼尼松龙仍然应该能够增加血小板数量，否则手术对主要病因不会产生显著效果。脾切除术后，血小板数量可能仍然较低，但尽管如此，出血综合征仍会完全消失。

儿童血小板减少症治疗的新方法

1. 凝血因子VIIa（Novoseven）
2. Ethrombopag 是一种血小板生成素受体拮抗剂。
3. 利妥昔单抗是一种单克隆细胞介导药物

世界各地的实验室都在深入研究这些物质。迄今为止，它们对成人机体的影响仅得到部分研究。在儿科临床中，它们对儿童机体的影响尚无循证实践依据。

預測

如前所述，血小板减少性紫癜通常会进入自发的长期缓解期，仅需定期监测血细胞计数。该监测通常在患者一般状况改善、血小板减少临床症状消失后进行，分别在1周和6周后进行，然后在3个月和6个月后进行。

在没有严重的脑血小板减少症出血并发症的情况下，该病的预后通常良好。

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