儿童特发性纤维性肺泡炎

特发性纤维化肺泡炎（ICD-10 代码：J84.1）是一种病因不明的间质性肺疾病。医学文献使用同义词：Hamman-Rich 病、急性纤维化性肺炎、肺纤维发育不良。特发性纤维化肺泡炎在儿童中罕见。

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什么原因导致儿童特发性纤维化肺泡炎？

家族性病例提示该病可能存在遗传倾向。特发性纤维化性肺泡炎的发病机制是由肺组织纤维化、免疫复合物在肺泡毛细血管内沉积以及器官特异性抗体的影响引起的。病理过程局限于肺泡间质，导致其弥漫性纤维化。

特发性纤维化肺泡炎的症状

该病急性起病以发热、呼吸困难和干咳为特征。起病常呈亚急性，症状包括疲劳加剧、咳嗽稀少以及仅在体力活动时出现呼吸困难。随着病情进展，呼吸困难加重，胸部扁平，胸廓活动度和周长减小，呼吸运动幅度减小，体重和身高落后于正常值，手指远端指骨出现并逐渐增多的“镜面形”和“鼓槌形”，并呈永久性肢端发绀和鼻唇三角区发绀。听诊可闻及散在细泡状湿啰音或捻发音啰音。

特发性纤维化性肺泡炎病程逐渐进展。随着慢性肺源性心脏病和右心室衰竭的形成，肺动脉压力逐渐升高。特发性纤维化性肺泡炎常伴有并发症，例如关节炎综合征、自发性气胸、胸膜渗出液，以及罕见的肺栓塞。

特发性纤维化肺泡炎的诊断

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特发性纤维化肺泡炎的实验室诊断

特发性纤维化肺泡炎的特征是免疫图谱的变化：IgG含量升高（高达2000-4000毫克/升）和循环免疫复合物升高（高达150 IU）。血沉（ESR）也增快。

特发性纤维化肺泡炎的仪器诊断

发病早期，胸部脏器X线图像可能无明显改变。随后，肺组织透明度降低（“毛玻璃征”），出现网状-心形影及小灶性阴影。随着纤维化的进展，出现韧带致密化和细胞致密化，肺野变窄，导致膈顶位置升高，气管和大支气管胸腔内部分扩张，肺动脉弓及分支扩张，形成蜂窝肺。

肺闪烁显像检查可见局部肺血流量减少高达60-80%。纤维化发展程度可通过FVD数据判断：限制性通气障碍、肺弥散能力下降、肺组织弹性下降、低氧血症。

进行支气管造影检查并不能提供有用的信息。

支气管镜检查中，支气管肺泡液细胞学检查以中性粒细胞和淋巴细胞为主。经支气管活检仅对一半病例有指导意义。开放式肺活检可在90%的病例中确诊“特发性纤维化肺泡炎”。

特发性纤维化肺泡炎的治疗

特发性纤维化肺泡炎的治疗是一个长期而复杂的过程，需要根据病情进展不断调整治疗方案。糖皮质激素通常与免疫抑制剂联合使用。激素类药物在早期阶段尤其有效，因为此时肺泡炎的进展优于肺组织纤维化。

泼尼松龙的剂量为每日1-1.5毫克/公斤体重，口服，持续3-6周。剂量逐渐减少（每周2.5-5毫克）。维持剂量为每日2.5-5毫克，持续9-12个月。对于病情较重且纤维化进展迅速的患者，可先以最大剂量静脉注射糖皮质激素，然后过渡至口服或冲击疗法。除糖皮质激素外，还需服用D-青霉胺（库普尼），每日125-250毫克，持续8-12个月（剂量与年龄相关）。基础治疗疗程应定期重复。

右心室衰竭的治疗按传统方案并行进行。

值得注意的是，该病的恶化通常由急性呼吸道病毒感染 (ARVI) 引起，而急性呼吸道病毒感染与细菌性并发症难以区分，因此需额外使用抗生素。如果出现严重呼吸衰竭（分压氧 (p _a O _{2 )}低于 60 毫米汞柱），则需进行长期氧疗。轻度胸部按摩、特殊呼吸练习、运动疗法、血浆置换和淋巴细胞置换均有指征。此外，还需补充维生素和钾制剂。

儿童特发性纤维化肺泡炎的预后如何？

儿童特发性纤维化肺泡炎的预后不良，取决于是否能及时诊断并开始适当的治疗。