儿童肝肿瘤

原发性肝肿瘤占儿童所有恶性肿瘤的1-2％。

儿童肝脏肿瘤

恶性	良性
肝母细胞瘤	血管瘤
肝细胞癌	错构瘤
横纹肌肉瘤	血管内皮瘤
血管肉瘤	囊肿（单纯性）
间叶肉瘤	腺瘤

在恶性肿瘤中，肝母细胞瘤和肝细胞癌最为常见。已知几种先天性异常会增加肝脏肿瘤的风险：肝脏偏侧肥大、先天性肾脏或肾上腺发育不全、维德曼-贝克维斯综合征（器官肿大、脐膨出、巨舌症、肝脏偏侧肥大）、梅克尔憩室。以下疾病也会增加肝脏肿瘤的风险。

• 肝硬化：
  • 儿童家族性胆汁淤积性肝硬化；
  • 胆道闭锁导致的胆汁性肝硬化；
  • 巨细胞肝炎肝硬化。
• 代谢紊乱：
  • 遗传性酪氨酸血症；
  • 吉尔克病；
  • 先天性胱氨酸尿症合并偏侧肥大症；
  • a1-抗胰蛋白酶缺乏症。
• 药物作用：
  • 雄激素；
  • 甲氨蝶呤。
• 传染病：
  • 慢性病毒性乙型肝炎和丙型肝炎。
• 其他疾病和病症：
  • 家族性腺瘤性息肉病。

所有患者均需接受肝功能评估（转氨酶活性测定、胆汁淤积标志物浓度测定、蛋白质合成功能指标测定、凝血指标）。并进行病毒性肝炎（主要为乙肝和丙肝）标志物血液检测。

儿童肝脏肿瘤的分期

分期考虑了手术切除后残留的肿瘤体积。

• 第一阶段：在没有转移的情况下完全切除肿瘤。
• II 期。显微镜下未完全切除肿瘤，无转移；手术过程中肿瘤破裂。
• III 期。肉眼观察肿瘤切除不完全或已累及区域淋巴结；无转移。
• 第四阶段。存在远处转移。

儿童肝脏肿瘤的治疗

手术切除肝脏肿瘤是有效治疗的重要组成部分。除切除肿瘤本身外，手术切除肺和脑内的单个转移灶也是有效的。

术前化疗可以缩小肿瘤体积，从而更利于更彻底地切除肿瘤。此外，化疗还可以降低术中并发症的风险。肝母细胞瘤的辅助化疗在肿瘤完全切除后进行，疗程共计四个，化疗方案包括顺铂、长春新碱和阿霉素。对于完全切除的肝细胞癌，建议常规方案为：重复使用顺铂和阿霉素进行化疗。有报道称，在存在肺部转移灶的情况下，化疗可有效发挥作用。化疗也可用于姑息治疗。肝母细胞瘤对化疗的敏感性高于肝细胞癌。

最常用的化疗方案包括阿霉素、顺铂、长春新碱和氟尿嘧啶。对于III-IV期患者以及肿瘤切除不完全的患者，可采用大剂量顺铂联合依托泊苷治疗。这些患者的替代疗法包括经肝动脉进行肿瘤化疗栓塞术或原位肝移植。

放射治疗的作用仅限于肿瘤切除不完全的情况。通常情况下，有效放射剂量会超过肝组织的放射耐受量。手术后立即进行放射治疗会显著减缓肝脏的再生过程。

肝移植是治疗肿瘤的一种高效方法。目前，肝母细胞瘤的移植后五年生存率超过80%，肝细胞癌的移植后五年生存率约为65%。移植后复发的危险因素包括肿瘤大小、淋巴结转移、远处转移、肿瘤侵入血管以及男性。对于遗传性酪氨酸血症和家族性胆汁淤积性肝硬化患者，应尽早进行肝移植，以免出现严重的器官功能障碍和肿瘤。

复发性肝母细胞瘤的治疗，只要彻底切除即可获得成功。治疗策略取决于多种因素，并根据患者个体情况而定。复发性肝细胞癌的预后极其不利。

预报

肝脏肿瘤的预后取决于手术治疗的彻底性和组织学变异。

I-II期肝母细胞瘤的两年总生存率为90%，III期为60%，IV期为20%。III-IV期肝细胞癌的预后极差。

肝脏肿瘤的有利组织学变体包括具有胎儿组织学结构的肝母细胞瘤和纤维板层癌；不利变体包括具有胚胎组织学结构的肝母细胞瘤和肝细胞癌。