胆管癌的发病机制

胆管癌常发生于肝门部胆管与肝总管或左右肝管汇合处，并侵犯肝脏。它会导致肝外胆管完全阻塞，同时伴有肝内胆管扩张和肝脏肿大。胆囊塌陷，胆囊内压力降低。如果胆管癌仅累及一侧肝管，则胆道阻塞不完全，不会出现黄疸。经该胆管引流的肝叶会萎缩，而另一侧肝叶则会肥大。

胆总管胆管癌是一种实性结节或斑块，可导致环状狭窄，并可能形成溃疡。肿瘤沿胆管延伸并穿过胆管壁。

即使在尸检中，也只有约一半的病例能发现局部和远处转移。转移灶可能位于腹膜、腹腔淋巴结、横膈膜、肝脏或胆囊。血管侵犯罕见；扩散至腹腔以外并非该肿瘤的典型特征。

组织学上，胆管癌通常为分泌黏蛋白的腺癌，由立方或柱状上皮构成。肿瘤可能沿神经干播散。胆门区肿瘤伴有硬化，并具有发达的纤维间质。远端肿瘤呈结节状或乳头状。

分子水平的变化

在胆管癌中，已检测到K-ras致癌基因第12个密码子的点突变。此类肿瘤，尤其是位于胆管中下段的肿瘤，p53蛋白有表达。肝门部胆管癌可检测到非整倍体（染色体数目异常），并伴有神经干侵犯和低生存率。

胆管癌细胞含有生长抑素受体RNA，细胞系含有特异性受体。生长抑素类似物可抑制细胞生长。胆管癌可通过标记的生长抑素类似物进行放射性核素扫描检测。

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