窦房结无力综合征的症状和诊断

半数病态窦房结综合征患者无症状，其特征性表现是偶然发现的。其余患者因晕厥、头晕、阵发性乏力、心跳中断和疼痛以及头痛等症状就医。在能够获得既往心电图记录的病例中，我们发现，在就诊前 4-5 年，这些儿童至少已出现窦性心动过缓或起搏器移位。因此，在未接受治疗的情况下，即在疾病自然发展的过程中，窦房结功能障碍会逐渐从窦性心动过缓和起搏器移位发展为 40% 病例的窦房传导阻滞，以及在窦房结完全衰竭的背景下出现替代性心律。所有这些都使我们对最初电生理现象的无害性产生怀疑。在大多数儿童患者中，尽管病态窦房结综合征没有症状，但病情会逐渐加重。窦房结和房室结损伤程度的共轭关系已得到确立。传导系统各层面普遍参与病理过程，是由于胚胎发育、形态发生的遗传程序以及传导结构植物性神经支配的发育具有共性。该综合征的心电图表现包括多种异常：心动过缓、节律游走、窦房结停搏和停搏、窦房传导阻滞、逸搏心律、室上性心动过速、室性和室上性期外收缩以及不同程度的房室传导障碍。

综合征变体I（窦房结功能障碍）的特征是心律和房室传导异常与正常值偏差最小。高达30%的患儿主诉晕厥或晕厥前状态（血管迷走神经性晕厥机制）。

在自然病程中，下一阶段可能以病态窦房结综合征变体 II 和变体 III 的形成为特征。这取决于每个孩子的具体电生理情况。在存在潜在的额外通路和形成异常心肌兴奋电生理机制的其他条件的情况下，会发展为变体 III - 心动过速-心动过缓综合征。两种变体（II 和 III）都以基本窦性心律的相似参数为特征，包括平均白天和平均夜间心率值、心律停顿持续时间、药物和压力测试下窦性心律的反应性。在每种变体中，替代心律都作为补偿现象出现。仅在某些情况下，它们表现为来自心脏传导系统下部的单次收缩或缓慢心律（变体 II），而在其他情况下，通常表现为折返和异位心动过速（变体 III）。

最典型的异常是病态窦房结综合征IV型。其特征为持续性心动过缓，每分钟约40次或更少，心搏停止时间超过2秒。在某些情况下，心律停顿可达7-8秒或更长。在某些儿童（IV型）中，未记录到窦性心律或检测到单个窦性心律复合波。这种变体包括持续的心房颤动-扑动的缓慢性心房颤动。在这些情况下，为了诊断该综合征，评估记录的窦性心律的心电图非常重要。如果检测到心动过缓、心搏停止或窦房传导阻滞，则可以确诊。几乎所有患有该综合征IV型的儿童都有心脏传导系统基础部分受损和心肌电不稳定的体征：QT间期延长、T波交替、ST段压低、室性期外收缩。这组儿童的病态窦房结综合征病程最为严重。 44％的儿童会出现头晕、严重虚弱和意识模糊，50％的病例伴有严重的脑血管意外 - 晕厥。与患有该综合征的变体I的儿童不同，变体IV的意识丧失发作是由于心脏突然停止或急剧减慢 - Morgagni-Adams-Stokes发作引起的。它们伴有急剧的苍白，有时呼吸停止，抽搐。发作持续时间为几秒到几分钟。如果无法阻止，会导致儿童心脏性猝死。在心律的神经植物调节严重违反的情况下，包括心脏传导系统和工作心肌的所有水平的病变普遍存在，这使得我们将变体IV归类为心脏神经病。

[ 1 ]、[ 2 ]、[ 3 ]、[ 4 ]、[ 5 ]、[ 6 ]、[ 7 ]、[ 8 ]