头皮红斑狼疮

头皮局部萎缩性脱发（假性脱发）可由盘状红斑狼疮 (DLE) 和播散性红斑狼疮引起。罕见的是，头皮上的盘状狼疮和播散性红斑狼疮灶可能是该疾病系统性表现之一。根据 Mashkilleyson LN 等人（1931 年）对 1500 名红斑狼疮患者的观察，7.4% 的患者出现头皮病变。Lelis II（1970 年）确认 10% 的患者有头皮病变。一般而言，这种皮肤病很少累及头皮，且主要见于女性。男性盘状红斑狼疮的病灶除典型部位外，还可局限于耳廓、下颌区域和头皮。如果头皮病变伴有面部、耳部或身体暴露部位的皮疹，则该病往往长期无法确诊。患者只有在出现持续性秃斑时才会就医。如果不进行治疗，病情会在多年内缓慢发展，并可能导致大面积瘢痕性脱发。额颞区常受累，形成一个或几个（罕见情况下）病灶，并缓慢增大。

头皮盘状红斑狼疮的皮损可分为典型性皮损和非典型性皮损。典型红斑狼疮的临床表现取决于患者的主要症状（红斑、浸润、角化过度、萎缩）。典型的头皮盘状红斑狼疮初期，最典型的特征是边界清晰的红斑（少数情况下为斑块），浸润不明显，角化过度的鳞屑紧密贴附于皮损表面，毛囊角质栓分布不均。刮除皮损时，鳞屑难以从皮损表面剥离，并伴有疼痛。周围红斑冠不明显，有时甚至缺失。逐渐地，充血呈现特征性的淡蓝色，并在病变中心区域相对较快地出现皮肤萎缩和脱发。皮肤变得光滑、有光泽，变薄，毛囊和毛发开口消失，并伴有毛细血管扩张。在病变中心的某些区域，残留不典型的薄片状鳞屑。头皮盘状红斑狼疮的病变具有一些临床特征。因此，皮肤萎缩和脱发发展相对较快，萎缩区占主导地位，占据病变的大部分。通常，在病变范围内同时出现以色素脱失为主的色素异常，有时伴有色素沉着。盘状红斑狼疮的进展不仅可以通过特征性的红斑周围边界表现出来，还可以通过在皮肤的旧萎缩区域内出现充血和剥落灶表现出来。

头皮非典型盘状红斑狼疮的许多特征性临床表现（充血、浸润、毛囊角化）表现较弱或缺失。整个病变表现为萎缩性脱发和色素沉着，有时仅在周围区域可见边缘充血，并伴有轻微的脱发和毛发稀疏。ON Podvysotskaya 于 1948 年在《皮肤病诊断中的错误》一书中描述了该病的类似表现：“……有时整个病理过程发生在皮肤深层，其表层并未出现可见的变化，仅在最终阶段才表现为皮肤萎缩和脱发。在这种情况下，该病类似于所谓的假性嵌套脱发（假性秃发）。有些患者头部和面部同时出现这种萎缩灶，并伴有脱发——这是典型的红斑狼疮。”因此，在头皮上出现非典型盘状红斑狼疮病变的情况下，如果在特征性位置（鼻子、脸颊、耳廓、上胸部和背部）出现典型病变，则可大大有助于对皮肤病进行诊断。

头皮播散性红斑狼疮皮损常为圆形或椭圆形，好发于面部、耳廓，有时也见于颈部、上背部、胸部，部分病例可见于手、足及口腔黏膜。皮损直径不超过1.5～2.5cm，浸润及周边生长较弱。皮损内充血不明显，边界不清，表面可见小而薄的鳞屑，刮除不易分离，但无明显毛囊角化。皮损内可见不同程度的弥漫性脱发。老年性皮损，尤其是中心部位脱发、萎缩更为明显。残存的毛发干燥、稀疏，拉扯时易脱落。患处皮肤变薄、变色，毛囊结构平滑。同时，萎缩和秃顶通常不如盘状红斑狼疮明显。亚急性皮肤型红斑狼疮也会出现类似的头皮损害。

组织病理学

表皮可见弥漫性及毛囊性角化过度（毛囊口内出现角质栓），以及基底层细胞的空泡变性，这被认为是盘状红斑狼疮的特征性表现。表皮厚度可能存在差异：棘层肥厚区域被变薄的马氏层和平滑的表皮增生所取代；在陈旧病灶中，表皮萎缩明显。棘层细胞肿胀、水肿，细胞核染色淡，或相反，细胞核染色鲜艳且均质。毛囊外根鞘上皮也存在类似变化，导致角质栓、囊肿和脱发；毛囊完全消失。真皮内血管和淋巴管扩张。毛囊、皮脂腺及血管周围可见浸润，主要由淋巴细胞组成，并伴有少量浆细胞、组织细胞和巨噬细胞。浸润细胞常渗入毛囊上皮和皮脂腺的包膜。在浸润区域，胶原蛋白和弹性纤维遭到破坏；在浸润区域，真皮因水肿而松弛。基底膜带可见延伸的PAS阳性带。直接免疫荧光法检测发现，90%-95%的盘状红斑狼疮患者皮损中可见表皮基底膜带内有条带状免疫球蛋白G和补体C-3沉积。

头皮红斑狼疮的诊断

头皮盘状红斑狼疮应与其他导致局灶性萎缩性脱发的同部位皮肤病相鉴别。盘状红斑狼疮与毛囊扁平苔藓、硬皮病、皮肤结节病、皮肤斑块淋巴瘤、毛囊黏蛋白沉积症、毛囊角化不良症、脱发性毛囊棘状角化病以及男性头皮光化性弹性纤维化（早期出现明显的额顶叶雄激素性脱发）相鉴别。此外，还应考虑到内脏原发癌转移至头皮的罕见可能性。头皮转移灶发生的炎症改变有时可能导致类似盘状红斑狼疮的病变，并伴有毛囊萎缩和脱发。对于头皮病变类似盘状红斑狼疮且曾因乳腺癌、支气管癌、肾癌、口腔黏膜癌、胃癌或肠癌等接受过手术治疗的患者，尤其应注意这一点。

对受影响皮肤的组织学检查有助于将癌症转移到头皮上，并确定导致萎缩性脱发的皮肤病的诊断。

首先，必须排除患者系统性红斑狼疮的可能性。对于播散性红斑狼疮，需要注意一种特殊类型——浅表性慢性播散性红斑狼疮（即所谓的亚急性皮肤型红斑狼疮）。其特征是皮肤上出现广泛的环状皮损，皮损融合时，在胸部、背部、面部和四肢形成多环状片状区域，伴有色素减退和中心部位毛细血管扩张。这种皮肤病介于皮肤型和系统型红斑狼疮 (LE) 之间，具有系统性红斑狼疮的特征性表现，但程度较轻（关节痛、肾脏病变、多浆膜炎、贫血、白细胞减少、血小板减少等），并伴有免疫学改变（LE 细胞、抗核因子、抗 DNA 抗体等）。同时，与系统性红斑狼疮不同，该病的预后良好。需要排除可能诱发或加重红斑狼疮病情的药物。这些包括肼屈嗪、普鲁卡因胺、异烟肼、酞嗪、氯丙嗪、磺胺类药物、链霉素、四环素、青霉素、青霉胺、灰黄霉素、口服避孕药、吡罗昔康等。无论慢性感染灶位于何处，识别和消毒都很重要。

头皮红斑狼疮的治疗

患者使用 4-羟基喹啉衍生物进行治疗；这些药物的禁忌症、药物和治疗方案与扁平苔藓患者的治疗基本相同。建议将这些药物与烟酸或其衍生物（烟酸占替诺酯）、维生素 C 和 B 联合使用。如果羟基喹啉衍生物疗效不足或耐受性差，则可联合使用小剂量氯喹二磷酸酯和泼尼松龙（其剂量相当于 3-6 片 Presocil 片剂的含量），即每天服用 1/2-1 片氯喹二磷酸酯，餐后服用等量的泼尼松龙。用于治疗盘状红斑狼疮和播散性红斑狼疮患者的药物包括维甲酸和氨苯砜（氨苯砜），它们也能缓解病情。对于盘状或播散性红斑狼疮的活动性表现，外用中高活性、无明显萎缩作用的糖皮质激素软膏和乳膏（醋酸甲泼尼龙、糠酸莫米松等）。后期需注意防紫外线（减少阳光或水面反射光线的照射，戴帽子、太阳镜、使用防晒霜等）。

预防复发和阻止萎缩性脱发发展的重要方法是对患有盘状和播散性红斑狼疮的患者进行临床检查。这包括对此类患者进行检查，以便及早发现可能出现的系统性症状，并在早春和秋季进行预防性治疗。

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