主动脉瘤破裂

即使定期监测主动脉瘤的发展动态，也无法提前预测其病理进程。遗憾的是，并发症频发，只有通过手术才能彻底根治。最严重、最不利的后果可能是主动脉瘤破裂。如果动脉病变部分以每年5毫米的速度增大，且血管直径超过45毫米，则发生这种并发症的风险会急剧增加，这提示需要进行手术干预。

流行病學

主动脉瘤破裂的发生率约为每万名住院患者中1人（根据其他数据，每年每十万人中发生6例动脉瘤破裂）。但我们应该考虑到，更多的患者在住院前就已死亡。

由于常见非典型表现和诊断较晚，老年人和女性的预后更差。

动脉瘤破裂最常见的危险因素是动脉高血压，70%的患者被诊断患有此病。动脉瘤破裂入院患者的平均年龄为62-64岁，其中男性约占65%。

每 800 例尸检中约有 2 例出现分层，每 1,000 例猝死者中约有 10 例出现分层，高达 4% 的死亡是由于心血管异常造成的。

在没有医疗救治的情况下，分层患者的早期死亡率估计为每小时1%——即每小时有百分之一的患者死亡——在最初的24小时内，高达75%的患者在14天内死亡，超过90%的患者在几个月内死亡。

主动脉瘤破裂多发于 60 至 70 岁之间的人群，且男性患者多于女性。[ 1 ]

原因 主动脉瘤破裂的情况

主动脉瘤破裂最常见的诱因是高血压，75%-85%的主动脉瘤患者存在高血压。可导致主动脉瘤破裂的先天性疾病包括马凡氏综合征、埃勒斯-丹洛斯综合征、特纳综合征，以及先天性二尖瓣主动脉瓣、主动脉缩窄、巨细胞主动脉炎和复发性多软骨炎。

孕妇中曾出现过动脉瘤破裂的病例，尤其是在40岁以下的患者中，多发生在妊娠晚期。与急性心肌梗死和猝死综合征一样，主动脉瘤破裂也具有季节性和昼夜节律性，冬季和清晨（凌晨4-5点）的发病率最高。这种关系可以通过血压指标的生理性变化来解释。[ 2 ]

主动脉瘤破裂会使这些先天性畸形变得更加复杂：

• 主动脉缩窄；
• 马凡氏病等

可能作为获得性病变的并发症：

• 主动脉炎；
• 主动脉粥样硬化，高血压；
• 闭合性胸部挫伤；
• 妊娠毒血症等

有报道称，在医疗操作后，尤其是在主血管或其分支插管或插入反搏装置后，会发生动脉夹层并进一步破裂。医源性动脉夹层破裂多见于老年患者，且在动脉粥样硬化病变明显的情况下更易被发现。

大多数情况下，破裂是由主动脉夹层引起的，而主动脉夹层又是由中膜退化引起的。动脉瘤的形成是由于与动脉粥样硬化相关的退化过程，或是由于动脉壁结构紊乱引起的组织金属蛋白酶水平变化。

風險因素

主要危险因素：

• 遗传因素（如果近亲男性患有动脉瘤，无论是否破裂）；
• 心血管疾病（动脉高血压，缺血性心脏病，心脏缺陷，心肌梗塞，动脉狭窄）；
• 血液中脂蛋白水平的违反，导致动脉粥样硬化的进行性。

其他风险因素包括：

• 主动脉或主动脉瓣疾病史；
• 在任何主动脉病变方面有不良遗传史；
• 接受过冠状动脉外科手术干预；
• 吸烟、吸毒（特别是安非他明、可卡因）；
• 胸部挫伤；
• 交通事故。

根据病理解剖数据，在因机动车事故死亡的人中，20% 的病例出现主动脉破裂。[ 3 ]

發病

当动脉内膜撕裂时，就会形成动脉瘤夹层。血液在压力作用下，从破裂处渗出，剥离主动脉中鞘。出血可能沿着血管走向：在这种情况下，血肿会阻塞从主动脉弓到肠动脉的一条分支血管。逆行剥离会对主动脉瓣膜的强度及其功能产生负面影响。假通道形成于主动脉中鞘的外部。外壁厚度仅为主动脉壁原始厚度的四分之一。这是夹层动脉瘤患者最常见的血管破裂机制。

主动脉弓区域的破裂主要进入纵隔腔，降主动脉破裂进入左胸膜腔，腹主动脉破裂进入腹膜后区域。

由于壁层心包与升主动脉相连，靠近臂干出口，任何升主动脉节段的破裂都可能引起心包压塞。

约70%的破裂病例发生在升主动脉，10%的破裂病例发生在弓部，20%的破裂病例发生在降主动脉。腹主动脉破裂最为罕见。

夹层动脉瘤主要在主动脉内层破裂或拉伸后形成，并伴有壁内出血。内层破裂通常由血管压力升高和/或拉伸引起。在血流持续搏动的影响下，血管层分离。

升主动脉可在不同部位破裂：

• 60％的病例中凸面出现破裂；
• 30％的病例 - 左锁骨下动脉远端段破裂；
• 10％的病例，主动脉弓破裂。

不到 10% 的患者会出现自发性破裂。

在病理学中，病理过程的变体分为以下几种：

1. 主动脉破裂并不伴随夹层。
2. 主动脉内层被撕裂，各层因血流而分离，随后壁内出血突涌入主动脉周围的组织。
3. 血肿破入主动脉腔，形成慢性夹层动脉瘤。
4. 形成壁内血肿，有破裂的风险。

该疾病的复杂性在于主动脉瘤本身可能存在多年而没有任何明显症状。同时，并发症的风险几乎时刻存在。动脉瘤破裂会导致严重出血，通常会导致死亡。即使在医疗水平最高的国家，院前死亡率也高达40%，术后死亡率高达60%。

症狀 主动脉瘤破裂的情况

主动脉瘤破裂的临床表现通常包括以下体征：

• 胸部或腹部突然出现剧烈疼痛（取决于主动脉受损的部位）；
• 血压读数急剧下降；
• 严重心悸；
• 突然出现呼吸困难；
• 皮肤发青；
• 运动和言语麻木；
• 出汗增多（冷汗、湿汗）；
• 恶心、呕吐；
• 严重头晕；
• 意识模糊和丧失。

主动脉夹层动脉瘤破裂是血管逐渐分层的最终阶段，最终导致最外层（最后一层）因血流而破裂。专家指出，在很多情况下，早在并发症出现之前就能检测到即将破裂的迹象。因此，一些患者会抱怨持续性疼痛加剧（根据剥离的位置，在胸部、腹部、背部出现），血压升高，以及药物无法缓解的假性心绞痛发作。如果这些问题能够及时咨询专业的心脏病专家，不仅可以挽救动脉瘤患者的健康，还可以挽救他们的生命。

腹主动脉瘤破裂和腹主动脉瘤破裂是相同的概念，均指降主动脉血管与其横膈膜交界处下方大段血管的完整性遭到破坏。如果存在并发症风险，患者会感到腹部或肋骨下方出现持续性钝痛，且疼痛加剧。通常伴有搏动性或搏动性疼痛。破裂时，会出现所有严重内出血的症状。同时，即使几秒钟的延误也会大大降低患者的生命危险。

胸主动脉瘤破裂遵循同样的原则：

• 胸部出现剧烈的“撕裂样”疼痛；
• 出血性休克的症状（突然虚弱、头晕、恶心、口干、眼睛发黑、视力模糊和意识丧失）。

剧烈疼痛可能延伸至背部、肩部和腹部。在许多情况下，病变表现为急性梗塞、肠系膜血栓形成、肺栓塞，需要仔细且快速地进行鉴别诊断。

升主动脉瘤破裂也会出现内出血的迹象：

• 突然（虚脱）虚弱；
• 昏厥（崩溃）；
• 苍白、发青的皮肤；
• 血压读数下降（字面意思是“在你眼前”）；
• 心率加快。

破裂症状的严重程度几乎会立即加剧：致命的失血远非总能及时补充或止血。因此，这种问题往往会导致致命的后果。

主动脉弓动脉瘤破裂伴有大量血液流入胸膜腔或心包腔。患者胸骨后部剧烈疼痛，并放射至颈部、肩部、手臂、背部和肩胛骨。可能出现呕血、咳血。患者会失去意识，若无急救，很快就会死亡。

並發症和後果

主动脉瘤破裂死亡率高，即使及时手术干预，不良反应和并发症的发生率也同样高。根据不同资料，其死亡率高达60%-80%。

直接威胁患者生命的并发症也会带来额外的危险，例如心血管和呼吸系统并发症、消化道和下肢缺血、血栓栓塞以及筋膜间隔综合征。这些并发症在住院期间和术后期间较为常见。

尽管急诊和危重症治疗措施的质量不断提高和完善，但急性动脉瘤破裂的治疗效果仍然不尽如人意。在缺乏专业血管中心和专科医院、配备相应设备和合格外科及麻醉师的地区，情况尤其如此。

最常见的术后并发症是缺血性结肠炎和血管栓塞。最危险的危及生命的疾病是急性肾衰竭、肺炎和伤口感染。

診斷 主动脉瘤破裂的情况

诊断性操作应立即在具备外科手术能力的医疗机构进行。需与其他可能导致内脏疼痛和大量失血的病因进行鉴别。诊断性操作需符合以下要求：

• 实验室检查：
  • 血型测定、Rh因子；
  • 血小板水平评估；
  • 血小板聚集功能的评估；
  • 血浆止血作用的研究；
  • 纤维蛋白溶解的研究。
• 仪器诊断以影像学研究（血管造影计算机断层扫描、经食道超声心动图、胸部X光检查、磁共振成像）为代表。

鑑別診斷

如果诊断结果显示动脉病理性扩张，且管壁完整，且患者出现剧烈疼痛，则可怀疑主动脉瘤局部破裂。在这种情况下，再次破裂的风险很高，通常表现为疼痛症状复发或持续存在，以及腹腔或胸腔积液。

在可视化过程中，主动脉瘤破裂通常难以与有限破裂区分开。它不同于游离壁完整性的破坏，后者所有壁层均被破坏并形成大量血肿：无论是否伴有假性动脉瘤形成，有限破裂的特征都是血管周围血肿的形成，血肿“隐藏”在主动脉周围结构（特别是胸膜、心包、纵隔、腹膜后间隙或附近器官）的后面。有限主动脉破裂患者的特点是血流动力学稳定。

治療 主动脉瘤破裂的情况

主动脉瘤破裂是紧急手术的绝对指征。如果怀疑破裂，必须立即呼叫急救队：任何延误都可能危及患者的生命。

在医护人员到达之前，应遵循以下步骤：

• 患者应处于水平位置，头枕抬高；
• 我们需要完全的休息，绝对不能运动；
• 在救护车到达之前，有必要不断与患者交谈，尽可能让他放心，防止出现恐慌和休克发作；
• 任何情况下都不应向受害者提供食物或饮料；
• 为了减轻疼痛，可以给病人服用一片硝酸甘油。

急救是在住院期间由外科部门的心脏复苏小组进行的，包括：

• 疼痛控制（使用非麻醉性和麻醉性镇痛药（Promedol、吗啡、Omnopon）；
• 休克控制（心肺复苏）；
• 使血压正常化。

药物

动脉瘤破裂的急救处理包括将患者紧急送往专门的外科机构进行紧急手术。同时，给予晶体液（每失血1毫升约3毫升）或胶体液（每失血1毫升约1毫升），直至能够输注红细胞制剂。确定血型，输入红细胞量、万能供血者血液或相应血型的制剂。观察血细胞比容，不得低于30%。除红细胞量外，还应输入新鲜冰冻血浆、血小板浓缩物和冷沉淀物。当血小板计数低于5万/μL时使用血栓浓缩物，冷沉淀物的用量为1单位/10千克/立方米。 T.纤维蛋白原浓度低于1.5g/L时，每输入1单位红细胞团，应输入1单位新鲜冰冻血浆和1单位血栓浓缩液。

控制体温，纠正酸中毒和低钙血症。可使用氨甲环酸（静脉注射，负荷剂量1g，持续10分钟，如有指征），输注成分血，使用重组活化凝血因子VII。

手术治疗

主动脉瘤破裂手术干预的特点是必须尽快进行，因为每拖延一分钟都会显著增加致命后果的可能性。患者几乎无需进行手术准备，无论情况如何，都不应延误手术的开始。建立静脉通路（任何类型——外周静脉、中心静脉）并开始输注和输血治疗至关重要。如果初始收缩压低于70毫米汞柱，则在诱导麻醉前输注去甲肾上腺素，直至收缩压达到80-90毫米汞柱。抗生素预防以2-3代头孢菌素为主。

在此过程中，监测血压、心率、血氧饱和度、心电图、利尿、血红蛋白水平、INR、APTV、纤维蛋白原和血小板计数。

可以执行以下操作：

• 主动脉瓣切除手术采用主动脉瓣和升主动脉假体进行单一组合植入。
• 冠状动脉上主动脉假体。

主动脉瘤破裂手术耗时长、劳动强度大，且在大量失血的背景下进行。该手术需在人工循环条件下进行。手术过程中需特别注意保护心肌，使用生理盐水心脏停搏液和其他替代溶液。患者处于低体温状态，在大量失血和长时间人工循环的背景下，这会导致大量术后并发症，包括弥漫性血管内凝血 (DIC)。

在颈部和头部血管再植入的假体中，血液循环完全停止，并通过颈内静脉进行脑逆向灌注。在这种情况下，通过提供高达12-14°C的深低温以及使用赛多克森、丙泊酚等药物（降低脑氧耗量）来保护脑部。长时间逆向灌注和血液循环抑制对中枢神经系统功能无益，因此术后并发症的发生率较高。

在降主动脉破裂的介入治疗中，我们会植入假体，并将肋间血管重新植入假体中。该手术的特点之一是绕过假体植入区域，完全阻断血流并进行逆行脑灌注。手术中会进行单肺插管和脑保护。

預防

如果及时发现并治疗，而不是等到出现并发症，就可以避免动脉瘤破裂。动脉瘤只能通过手术治愈：保守治疗是针对症状的，只能轻微改善患者的生活质量，而不能消除病变。手术可以采用传统方法——腔内介入治疗或内置假体植入。

在大多数情况下，熟练的主动脉瘤手术治疗是安全的，尤其对于年轻患者。在手术干预过程中，将主动脉血管钳夹在病变区域的上下两侧，用聚酯纤维段替代动脉瘤区域。

老年患者围手术期并发症（心脏和呼吸系统并发症、术后疝气、肢体瘫痪和死亡）的风险较高。对于此类患者，植入式支架血管内治疗被认为是更安全的治疗方案。

预防动脉瘤破裂的其他强制性预防措施包括：

• 戒烟；
• 定期监测血压读数；
• 定期检查；
• 控制体重、血液胆固醇水平；
• 坚持低胆固醇健康饮食。

及早发现并治疗动脉瘤是预防主动脉破裂的最佳方法。

預測

主动脉破裂是动脉瘤这一本已十分隐匿且难以预测的疾病的严重并发症。主动脉是向所有器官和系统供血的主要血管。这条主动脉源自心脏，位于胸腔和腹腔的中部，在高压下输送大量血液。任何对这条血管完整性的破坏（破裂）都可能引发危及生命的出血。动脉瘤本身通常几乎无法察觉，往往在常规预防性检查中偶然发现。

大型且快速扩张的动脉瘤破裂风险尤其高：在这种情况下，应认真考虑手术，甚至紧急手术。主动脉破裂的紧急手术死亡率更高。此外，大多数动脉瘤破裂患者在医生到达之前就已死亡。

主动脉瘤破裂导致死亡

动脉瘤破裂时，不仅需要快速救治，更需要紧急救治，而且必须手术干预。如果不立即手术，会导致大量失血，甚至死亡。大多数患者在到达医疗机构前就已死亡。然而，手术治疗后的存活率也并非百分之百。

大量失血导致循环血量急剧下降，继而出现缺氧、低氧血症状态，出现低血压，内脏器官供血急剧减少，代谢性酸中毒加重，还可能出现DIC。

以每分钟150毫升的失血速度，15-20分钟内即可导致死亡。主动脉瘤破裂会导致器官供血不足，无法正常工作，从而引发出血性休克、意识丧失、心脏骤停。