眼球萎缩症

眼部营养不良症包括多种退行性病变，影响角膜（外壳的透明部分）、视网膜（带有感光细胞的内壳）以及眼睛的血管系统。

视网膜被认为是眼睛最重要的部分，因为它是视觉分析器中感知光脉冲的组成部分。虽然我们确实可以想象，如果没有健康的角膜（眼睛的折射光线的晶状体，提供至少三分之二的视力），正常的视力也难以实现。至于眼睛的血管，其作用也不容忽视，因为血管缺血会导致视力显著下降。

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眼营养不良的原因

现在，让我们按照同样的顺序来考虑一下眼营养不良的原因。

众所周知，角膜本身没有血管，其细胞的新陈代谢由角膜缘（角膜和巩膜之间的生长区）的血管系统以及眼内液和泪液提供。因此，长期以来，人们认为角膜营养不良的病因——结构性改变和透明度降低——完全与局部代谢紊乱以及部分神经支配紊乱有关。

目前已认识到大多数角膜变性病例的遗传性质，它们以常染色体显性方式传播并在不同年龄表现出来。

例如，控制角膜上皮角蛋白合成的KRT12基因或KRT3基因突变会导致梅斯曼角膜营养不良。斑点状角膜营养不良的病因是CHST6基因突变，该基因突变会干扰角膜组织中聚合硫酸化糖胺聚糖的合成。基底膜和鲍曼膜1型营养不良（Reiss-Bücklers角膜营养不良）、颗粒状和格子状营养不良的病因与TGFBI基因功能障碍有关，TGFBI基因负责角膜组织的生长因子。

眼科医生认为，该病的主要原因是：首先，细胞膜的生化过程与年龄相关的脂质过氧化增加有关。其次，溶酶体水解酶的缺乏导致颗粒状色素脂褐素在色素上皮细胞中积聚，从而使感光细胞丧失功能。

尤其值得注意的是，动脉粥样硬化和动脉高血压等疾病——由于它们能够扰乱整个血管系统的状态——会使中央视网膜营养不良的风险分别增加三倍和七倍。眼科医生指出，导致眼球拉伸的近视、眼部血管膜炎症以及高胆固醇在退行性视网膜病变的发展中起着重要作用。《英国眼科学杂志》2006年报道称，吸烟使患老年性视网膜营养不良的风险增加三倍。

经过过去二十年的基础研究，许多视网膜营养不良性病变的遗传病因已逐渐清晰。常染色体显性基因突变可导致跨膜G蛋白视紫红质（视杆细胞的关键视色素）的过度表达。正是这种色素蛋白基因的突变解释了色素性视网膜营养不良症中光转导级联的缺陷。

该疾病的病因可能与动脉高血压、动脉粥样硬化、衣原体或弓形虫性葡萄膜炎、自身免疫性疾病（类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮）、两种类型的糖尿病或眼部损伤等局部血液循环和细胞内代谢障碍有关。也有人认为，眼部血管问题是由于脑血管损伤所致。

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眼营养不良的症状

眼科医生指出的角膜营养不良的症状包括：

• 眼睛出现不同程度的疼痛感；
• 眼睛堵塞的感觉（有异物存在）；
• 眼睛对光线感到疼痛敏感（畏光）；
• 流泪过多；
• 巩膜充血；
• 角膜水肿；
• 角质层透明度降低，视力下降。

圆锥角膜的特征还在于眼睛发痒和看到单个物体的多个图像（单眼多视）。

需要注意的是，视网膜营养不良症是逐渐发展的，初期并没有任何症状。退行性视网膜病变的特征性症状可以表现为：

• 快速眼疲劳；
• 暂时性屈光不正（远视、散光）；
• 视觉对比敏感度降低或完全丧失；
• 视物变形（直线扭曲和图像弯曲）；
• 复视（对可见物体有双重视觉）；
• 夜盲症（夜间光线减少，视力下降）；
• 眼前出现彩色斑点、“苍蝇”或闪光（闪光幻觉）；
• 色彩感知的扭曲；
• 缺乏周边视觉；
• 暗点（视野中出现眼睛无法察觉的暗点区域）。

中央视网膜营养不良症（与年龄有关、卵黄状、进行性视锥、黄斑等）开始在 PRPH2 基因发生变化的人群中发展，该基因编码膜蛋白周围蛋白 2，为感光细胞（视杆细胞和视锥细胞）提供光敏感性。

这种疾病通常在60-65岁后才会显现。根据美国国家眼科研究所的数据，66-74岁人群中约有10%的人容易患上黄斑变性，而75-85岁人群中，这一概率则上升到30%。

中枢性（黄斑）营养不良症的特殊性在于存在两种临床形式——非渗出性或干性（占所有临床病例的 80-90%）和湿性或渗出性。

干性视网膜营养不良症的特征是在黄斑下方（视网膜下区域）沉积黄色小块（视网膜小疣）。由于沉积物（由于水解酶的遗传缺陷而无法分解的代谢产物）的积聚，黄斑中的感光细胞层开始萎缩并死亡。这些变化反过来会导致视力扭曲，这在阅读时最为明显。大多数情况下，双眼都会受到影响，但也可能始于一只眼睛，并且过程会持续很长时间。然而，干性视网膜营养不良症通常不会导致完全失明。

湿性视网膜营养不良被认为是一种更为严重的疾病，因为它会在短时间内导致视力下降。这是因为在相同因素的影响下，视网膜下新生血管形成——即黄斑下新生异常血管的生长。血管壁损伤会伴随血性浆液性渗出液的释放，渗出液积聚在黄斑区域，并破坏视网膜色素上皮细胞的营养功能。视力会显著下降，十分之九的患者会出现中央视力丧失。

眼科医生指出，10%-20% 的患者年龄相关性视网膜营养不良症始于干性，然后发展为渗出性。年龄相关性黄斑变性通常为双侧发病，一只眼为干性营养不良，另一只眼为湿性营养不良。视网膜脱离可能使病情复杂化。

儿童视网膜营养不良

儿童视网膜营养不良症是多种眼部退行性病变的代表。

儿童中央视网膜营养不良是一种与基因突变相关的先天性疾病。首先，这种疾病被称为Stargardt病（青少年黄斑型视网膜营养不良，青少年黄斑变性），这是一种与ABCA4基因缺陷相关的遗传性疾病，以常染色体隐性方式遗传。英国皇家盲人协会（RNIB）的统计数据显示，这种疾病占英国儿童视网膜营养不良病例总数的7%。

这种病变会影响双眼，并开始在五岁以后的儿童中显现。其表现为畏光、中央视力下降以及进行性色盲——对绿色和红色的色觉障碍。

该疾病目前无法治愈，因为视神经会随着时间的推移而萎缩，预后通常不佳。然而，积极的康复措施可以保留并维持一定的视力水平（不超过0.2-0.1）。

贝斯特病（黄斑营养不良症）也是一种先天性疾病，其特征是黄斑中心凹处会形成一个含液体的囊状结构。这会导致中心视力下降（图像模糊且区域变暗），但周边视力正常。贝斯特病患者通常在几十年内视力几乎正常。这种疾病具有遗传性，家庭成员通常可能不知道自己患有这种疾病。

青少年型（X连锁）视网膜劈裂症——视网膜层分裂，随后导致玻璃体损伤和退化——会导致中央视力丧失，一半病例甚至会丧失侧视力。该病的常见症状是斜视和不自主的眼球运动（眼球震颤）；绝大多数患者为男孩。其中一些男孩成年后仍保留了足够的视力，而另一些男孩的视力在儿童时期会显著下降。

视网膜色素变性包括几种遗传性视网膜病变，会导致视力逐渐下降。这种疾病通常在十岁左右开始，孩子会抱怨在黑暗中视力下降或侧视受限。正如眼科医生强调的那样，这种疾病发展非常缓慢，极少会导致视力丧失。

莱伯氏黑蒙是一种先天性、无法治愈的失明症，以常染色体隐性遗传的方式遗传。也就是说，如果孩子出生时患有此病，父母双方都必须携带突变的RPE65基因。[点击我们的出版物《莱伯氏黑蒙》了解更多信息。]

妊娠期视网膜营养不良

妊娠期间可能发生的视网膜营养不良会威胁到患有严重近视（超过5-6屈光度）的女性，因为眼球形状会变形。这为周边玻璃体脉络膜视网膜营养不良等并发症的发生创造了先决条件，这种并发症可能导致视网膜破裂和视网膜脱离，尤其是在分娩过程中。因此，在这种情况下，产科医生会进行剖腹产。

患有近视的孕妇，在没有并发症（妊娠中毒症）的情况下，视网膜血管会略微变窄，以支持子宫-胎盘-胎儿系统的血液循环。但如果妊娠合并高血压、软组织水肿、贫血和肾病综合征，视网膜血管变窄会更加明显，并导致正常的血液供应出现问题。

据眼科医生介绍，周围性营养不良通常是由于眼睛所有结构中的循环血量减少（超过 60%）和组织营养不良造成的。

妊娠期最常见的视网膜病变包括：玻璃体腔外上部视网膜变薄的格子状营养不良症、色素性及点状白色视网膜营养不良症，以及伴有视网膜上皮萎缩的眼部血管营养不良症。视网膜劈裂症也较为常见：视网膜脱离脉络膜（伴或不伴视网膜破裂）。

眼营养不良症有哪些类型？

如果遵循解剖学原理，我们必须从角膜开始。总的来说，根据最新的国际分类，眼部角膜营养不良症有二十多种类型——取决于角膜病变的定位。

浅层或内皮营养不良（其中淀粉样蛋白沉积在角膜上皮中）包括基底膜营养不良、青少年梅斯曼营养不良（梅斯曼-威尔克综合征）等。角膜第二层（所谓的鲍曼膜）的营养不良包括上皮下的蒂尔-本克营养不良、赖斯-布克勒营养不良等；随着时间的推移，它们通常会延伸到角膜的浅层，有些会影响基质和内皮之间的中间层（德斯梅膜）以及内皮本身。

位于最厚层的角膜营养不良，由胶原纤维、纤维细胞和角膜细胞组成，被定义为基质营养不良，其损伤形态可有多种：格子状、颗粒状、结晶状、斑点状。

如果角膜内层受损，则可诊断为内皮型角膜炎（例如福克斯角膜炎、斑点状角膜炎和后部多形性角膜营养不良症等）。然而，圆锥型角膜营养不良症——圆锥角膜——会导致角膜所有层发生退行性改变和变形。

在国内眼科，视网膜营养不良根据其发生部位分为中枢性和周围性，根据病因分为获得性和遗传性。应当指出，目前视网膜营养不良的分类存在许多问题，导致术语各异。这里仅举一个非常具有说明性的例子：中央性视网膜营养不良可以称为年龄相关性、老年性、中央脉络膜视网膜、中央脉络膜视网膜炎、中央退化性、年龄相关性黄斑变性。而西方专家通常只使用一个定义 -黄斑营养不良。这是合乎逻辑的，因为黄斑（拉丁语中的macula - 斑点）是视网膜中央区域的一个黄色斑点（黄斑），其凹陷处有感光细胞，可将光和颜色的影响转化为神经冲动，并沿着视神经颅神经将其发送到大脑。与年龄相关的视网膜变性（55-65 岁以上的人群）可能是视力丧失的最常见原因。

周边视网膜营养不良症的“变型”列表繁多，由于术语不一致，很难完整列出。这些变型包括色素性视网膜炎（视网膜胶膜或色素性视网膜炎）、视锥-视杆性视网膜炎、玻璃体视网膜Goldman-Favre营养不良症、Leber黑蒙症、Loeffler-Wadsworth营养不良症、白点状视网膜炎（点状白斑）等。周边视网膜营养不良症可导致视网膜破裂和脱离。

最后，眼部血管营养不良，会影响眼动脉、其分支的视网膜中央动脉，以及眼部静脉和小静脉。起初，这种病变表现为视网膜极细血管的微小动脉瘤（管壁膨出的扩张），然后发展为增生性血管，即在组织缺氧的情况下开始新生血管形成，也就是长出新的、异常脆弱的血管。这些血管本身不会引起任何症状，但如果其管壁的完整性受损，就会出现严重的视力问题。

眼营养不良的诊断

在眼科诊所，诊断采用以下方法和技术：

• 视觉对比度测定法（测定视力）；
• 视野检查（视野检查）；
• 盲点测量（确定盲点的大小和暗点的位置）；
• 使用阿姆斯勒方格表对中央视野进行功能测试；
• 色觉测试（可以让您确定视锥细胞的功能状态）；
• 暗适应测试（提供视杆功能的客观图像）；
• 眼底镜检查（检查和评估眼底状况）；
• 眼电图（提供有关眼球运动、视网膜电位和眼部肌肉的概念）；
• 视网膜电图（确定视网膜各个部分的功能状态和视觉分析仪）；
• 荧光素血管造影（可以观察眼睛的血管并检测新血管的生长和现有血管的渗漏）；
• 眼压测量（测量眼压）；
• 对眼睛内部结构进行两种投影的超声波检查；
• 光学逐层断层扫描（检查眼球结构）。

为了诊断角膜营养不良，需要使用裂隙灯检查角膜，使用角膜厚度测量（确定角膜厚度），角膜镜检查（确定眼睛的屈光度），角膜地形图（确定角膜表面的曲率程度）和共聚焦生物显微镜。

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眼营养不良的治疗

角膜营养不良的对症治疗包括使用药物改善其组织的营养：

Taufon——一种4%牛磺酸眼药水，有助于修复因角膜退行性病变而受损的组织。应滴入结膜下，每日一次，每次0.3毫升，疗程为10天，六个月后重复一次。Taufon注射液用于病情较重的病例。

硫酸化糖胺聚糖滴眼液（Balarpan）含有角膜基质的天然成分，可激活角膜基质的再生。处方建议，早晚各给每只眼睛滴两滴，连续使用30天。奥夫坦卡塔罗姆滴眼液含有腺苷（ATP的组成部分）、烟酸和细胞色素氧化酶，可促进组织内能量交换，修复受损角膜；医生建议的剂量是每日三次，每次1-2滴，滴入结膜囊内（头部向后仰，略微拉动下眼睑）。

此外，磁泳疗法还与 Vita-Yodurol 滴剂一起使用，该滴剂除了含有烟酸和腺苷外，还含有氯化镁和氯化钙。

视网膜营养不良的治疗

首先，药物治疗的目的是刺激局部血液循环 - 改善组织营养（上面列出的滴剂是处方药）。

例如，视网膜色素营养不良症的治疗每年进行两次，但据专家称，大多数情况下并不能达到预期效果。眼科显微手术才是最终的治疗手段：通过手术将六条动眼肌中的一条纵行皮瓣移植到眼球血管膜上。

位于黄斑区的视网膜营养不良的治疗不仅应考虑疾病的病因和特定患者的伴随疾病和加重疾病，还应考虑病理形式 - 干性或渗出性。

国内临床实践中接受的干性视网膜营养不良症治疗可使用抗氧化药物。其中一种是依莫昔平（1%眼药水和注射液）。该溶液可经结膜注射或注射至眶周：每日一次或隔日一次，最长疗程为一个月。

在使用中和自由基并防止细胞膜损伤的药物治疗视网膜营养不良症时，会使用抗氧化酶超氧化物歧化酶，它是药物Erisod（以用于制作滴剂的粉末形式）的一部分。这些滴剂应在蒸馏水中制备并滴入至少10天，每天三次，每次两滴。

湿性视网膜营养不良症的治疗采用光动力疗法。这是一种非侵入性的组合疗法，旨在阻止新生血管的形成。为此，患者需要静脉注射光敏剂维舒丁（维替泊芬），该药物经冷红激光激活后，会产生单线态氧，从而破坏异常血管壁上快速增殖的细胞。最终，这些细胞死亡，新生血管被完全封闭。

眼科医生使用药物治疗渗出性黄斑变性病变，这些病变会阻断人体产生的促进血管生长的VEGF-A（血管内皮生长因子）蛋白。雷珠单抗（Lucentis）和哌加他尼钠（Macugen）等药物可以抑制这种蛋白的活性。

每年有5-7次将其注射到眼睛的玻璃体中。

而肌肉注射合成的肾上腺皮质激素曲安奈德有助于使结缔组织的分解代谢正常化，降低膜蛋白的细胞分裂水平，并阻止湿性视网膜营养不良的浸润。

视网膜营养不良的激光治疗

需要注意的是，激光治疗无法恢复正常视力，因为它的目的不同——减缓病情进展，并最大限度地降低视网膜脱离的风险。而且，它仍然无法使死亡的感光细胞复活。

因此，这种方法被称为周边预防性激光凝固术，其作用原理是基于视网膜上皮细胞蛋白质的凝固。通过这种方式，可以强化视网膜的病理改变区域，并防止感光视杆细胞和视锥细胞的内层与色素上皮分离。

这就是利用激光凝固治疗周边视网膜营养不良的方法。干性营养不良的激光治疗旨在去除眼球视网膜下区域形成的沉积物。

此外，激光光凝术可以封闭黄斑变性中的脉络膜新生血管，减少渗漏血管的生长，防止视力进一步丧失。这种治疗会留下疤痕，造成视野中永久性盲点，但这总比失去视力而留下永久性盲点要好得多。

顺便说一句，视网膜营养不良症不应该使用任何民间偏方：它们根本没用。所以，不要用洋葱皮蜂蜜泡水，也不要用洋甘菊荨麻汤敷……

视网膜营养不良症的维生素和营养

“正确”的维生素对视网膜营养不良至关重要。专家建议补充所有B族维生素（尤其是B6——吡哆醇），以及抗坏血酸（抗氧化剂）、维生素A、E和P。

许多眼科医生建议服用含有叶黄素（一种天然黄酶类胡萝卜素）的维生素复合物来改善视力。叶黄素不仅具有强大的抗氧化特性，还能减少脂褐素的形成，而脂褐素与中央视网膜营养不良症的发生发展有关。人体无法自行产生叶黄素，因此必须从食物中获取。

视网膜营养不良的营养素可以而且应该有助于对抗视网膜营养不良，最重要的是，可以预防视网膜营养不良。例如，菠菜、欧芹、青豆、西兰花、南瓜、开心果和蛋黄的叶黄素含量最高。

饮食中务必摄入足量的新鲜水果和蔬菜，以及富含健康不饱和脂肪的植物油和全谷物。别忘了鱼！鲭鱼、鲑鱼、沙丁鱼和鲱鱼都富含 Omega-3 脂肪酸，有助于降低黄斑变性导致视力丧失的风险。核桃中也含有这些脂肪酸。

眼营养不良的预后和预防

由于眼部营养不良症的病理进展特性，其预后不容乐观。然而，据国外眼科医生称，视网膜营养不良本身不会导致完全失明。几乎所有病例都会保留一定比例的视力，主要是周边视力。此外，还必须考虑到，例如严重中风、糖尿病或外伤也可能导致视力丧失。

根据美国眼科学会的数据，在美国，只有 2.1% 的中央性黄斑变性患者完全丧失视力，其余患者仍保留一定的周边视力。即使成功治疗，黄斑变性也可能随着时间的推移而复发。

预防眼部营养不良症的关键在于健康的生活方式。大量食用动物脂肪、高胆固醇以及肥胖等代谢紊乱均会加重视网膜黄斑部营养不良症。

视网膜细胞氧化应激在其营养不良症发展中的作用，令人信服地证明了吸烟者和暴露于紫外线辐射的人的病变发展速度加快。因此，医生建议患者戒烟，并避免角膜暴露在强烈的阳光下，例如佩戴太阳镜和帽子。

老年人每年去看一次眼科医生是很有用的，特别是有眼部营养不良（视网膜、角膜或血管）家族病史的人。