先天性马蹄内翻足

先天性马蹄内翻足（马蹄内翻畸形）是肌肉骨骼系统最常见的发育缺陷之一，根据多位作者的研究，它占所有畸形的 4% 至 20%。

ICD-10代码

Q66. 足部先天性畸形。

流行病学

30%的患者患有这种畸形，且具有遗传性。马蹄足多发于男孩。先天性马蹄足患儿的出生率为0.1-0.4%，而10-30%的病例会伴有先天性髋关节脱位、斜颈、并指畸形以及硬腭和软腭闭合不全。

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先天性马蹄足的病因是什么？

先天性马蹄内翻足是由于胚胎发生过程中及胎儿发育早期，受到内源性和外源性病理因素（羊膜与胚胎表面融合及羊膜带、脐带、子宫肌肉的压迫；妊娠期中毒、病毒感染、弓形虫病、毒性作用、维生素缺乏等）影响而形成的。

关于马蹄足-腔静脉内翻足畸形的成因，存在多种理论——机械性、胚胎性、神经性。一些研究人员认为，马蹄足是一种由基因突变引起的遗传性疾病。大多数作者认为，神经系统在先天性足部畸形的发病机制以及手术治疗后复发中起主导作用——神经冲动传导障碍和肌张力障碍。

先天性马蹄内翻足既可以是独立的发育缺陷，也可以伴随多种全身性疾病，如关节弯曲症、致残性发育不良、Freeman-Sheldon综合征、Larsen综合征，也可以在腰骶椎发育缺陷、严重脊柱脊髓发育不良等神经学基础上出现。

先天性马蹄足有何表现？

先天性马蹄内翻足表现为踝关节骨关节面的变化，特别是距骨、关节囊和韧带装置、肌腱和肌肉的缩短、发育不全、附着点移位。

儿童足部畸形从出生那一刻起就已注定。先天性马蹄足畸形包括以下几个方面：

• 足跖屈（马蹄足）；
• 旋后——足底表面向内旋转，外缘降低（足内翻）；
• 前段内收（pes adductus）；
• 增加足部的纵弓（足弓挖掘）。

随着年龄增长，马蹄内翻足会加重，出现小腿肌肉萎缩、小腿骨内旋、外踝肥大、距骨头从足背外侧突出、内踝急剧缩小、足趾内翻等症状。由于足部畸形，儿童行走较晚。先天性马蹄内翻足的典型特征是：步态以足背外侧为支撑，单侧畸形为跛行，双侧畸形为步态小、蹒跚，1.5-2岁儿童步态蹒跚，年龄更大一些的儿童需要用另一侧畸形的足部行走。7-9岁儿童开始出现行走时迅速疲劳和疼痛的症状。为他们提供矫形鞋极其困难。

根据足部畸形被动矫正的可能性，先天性马蹄足可分为以下几种程度：

• I度（轻度）——变形部件很容易弯曲，不需要费力就能消除；
• II 度（中度严重程度）- 踝关节活动受限；矫正过程中，检测到弹性阻力，主要来自软组织，这会阻止消除某些变形成分；
• III 级（重度）- 踝关节和足部活动严重受限，无法用手矫正畸形。

先天性马蹄足的分类

马蹄足可以是双侧的，也可以是单侧的。单侧马蹄足的足部缩短最多可达2厘米，有时甚至可达4厘米。到了青春期，小腿会逐渐缩短，有时需要矫正其长度。

变形的结构是前部内收，后部内翻变形，距骨和跟骨的马蹄足位置，整个足部外翻和纵弓增大（高弓足变形），这决定了病理的拉丁名称 - 足部马蹄足-腔静脉-内翻变形。

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如何识别先天性马蹄足？

检查从儿童的全身检查开始。先天性马蹄内翻足常伴有肌肉骨骼系统疾病，例如先天性或后天性斜颈、不同程度的髋关节发育不良、腰骶椎发育不良。0.1% 的患者有先天性胫骨带。

在初步检查中，应注意患儿头部相对于骨骼轴线的位置、是否存在回缩、腰部毛细血管扩张，以及髋关节外展和旋转运动的程度。还需注意是否存在胫骨扭转。

如果有任何偏离正常的现象，建议进行额外的检查——颈椎、腰椎和髋关节的超声波检查。

如果出现手指伸肌功能下降、小腿和足背部肌肉萎缩等情况，则需要进行神经系统检查，并辅以下肢肌肉的肌电图检查。

人们提出了各种分类方法来确定变形的严重程度，但最实用的是 FR Bogdanov 分类法。

• 典型形式为轻度、中度和重度。
• 加重形式为马蹄内翻足，伴有羊膜带、关节弯曲、软骨发育不全、足部和小腿骨骼先天性缺陷、小腿骨骼明显扭转和神经源性变形。
• 复发型——加重或严重程度的马蹄足治疗后出现的马蹄足。

所呈现的典型先天性马蹄足应与关节弯曲症、腿部羊膜带、脊髓发育不良中的脊柱裂等非典型先天性马蹄足相鉴别。

• 关节挛缩症除了先天性马蹄足类型的足部畸形外，还会出现膝关节和髋关节的挛缩和变形，常伴有髋关节脱位、上肢屈曲挛缩，更常见的是腕关节的屈曲挛缩。
• 羊膜带是在羊膜与胎儿各个部位融合时形成的，经常导致肢体的自发性截肢或形成例如远端部分（在胫骨上，如马蹄足）的深部圆形回缩和变形，并导致胫骨区域的功能和营养障碍。
• 脊柱裂伴有脊髓疝和脊髓发育不良，患者因下肢弛缓性瘫痪或轻瘫而形成马蹄足样畸形。可出现神经系统症状（反射减弱、肌张力低下伴肢体肌肉萎缩）和盆腔器官功能障碍。

先天性马蹄足如何矫正？

非药物治疗

先天性马蹄足应从孩子出生第一天起就采用保守方法进行矫正。保守治疗的基础是手动矫正畸形并维持矫正效果。手动矫正畸形包括以下步骤：

• 再训练体操、马蹄足按摩；
• 依次矫正足部变形的组成部分：内收、外翻和马蹄足。

如果变形程度较轻，可在喂食前进行3-5分钟的矫正体操，最后按摩小腿和足部，每天重复3-4次。体操结束后，用法兰绒布制成的柔软绷带（绷带长1.5-2米，宽5-6厘米）按照芬克-埃廷根（Fink-Ettingen）方法将足部固定在矫正位置。有时手指出现的紫绀应在5-7分钟后消失。否则，应重新包扎肢体，并松开绷带的缠绕。

对于中度至重度畸形，应将上述马蹄足运动疗法作为分阶段矫正石膏固定治疗的准备阶段。马蹄足的治疗由诊所的骨科医生进行，从患儿两周大开始。第一套石膏固定器从趾尖到膝关节固定，无需矫正畸形。之后，7-10天后每次更换石膏固定器时，足部外旋和内收功能均会逐渐恢复，然后跖屈功能会逐渐恢复。

矫正马蹄足时，需让患儿俯卧，屈膝屈腿，用一只手抓住足跟和小腿下1/3处进行固定。用另一只手以轻柔、不剧烈的动作缓慢、逐渐拉伸软组织和韧带进行矫正。将石膏模型敷在腿上，石膏模型内衬棉纱布。石膏绷带的缠绕应自由进行，以逆变形方向的圆周运动进行，从足外侧向足背内侧仔细缠绕绷带。观察手指的状况至关重要。根据马蹄足的程度，经过10-15个阶段即可消除变形。然后，在足部过度矫正的位置戴上石膏靴3-4个月，每月更换一次。取下石膏靴后，建议进行按摩、理疗、物理治疗（温水浴、石蜡或地蜡敷料）。马蹄足专用鞋看起来像是在整个鞋底表面都覆盖了内旋垫。为了将足部保持在矫正位置，晚上需要佩戴石膏或聚合物材料（例如 Polywick）的支撑垫。

孩子从妇产医院出院后，必须立即送往专门的机构，分阶段进行石膏矫正，以矫正足部畸形。

尽早开始治疗比延迟治疗更有机会实现足部完全矫正。

手术治疗

适应症

如果6个月以上儿童的保守治疗失败，以及治疗较晚，则需要进行手术治疗 - 按照TS Zatsepin的方法进行腱鞘切开术。

操作技术

将止血带和止血带应用于大腿下1/3处。手术通过四个切口进行：

• 沿足底内侧切开2-3厘米长的皮肤。通过触诊确定足底腱膜，助手拉伸腱膜，按压跖骨头部和足跟。将带槽探针插入足底腱膜下方，用手术刀进行筋膜切开术。用结节式肠线缝合皮肤；
• 沿第一跖骨头部上方足内侧表面切开一个4厘米长的皮肤切口。将外展肌腱以Z形松动并延长。用结节式肠线缝合皮肤：
• 从足底内侧中部经内踝中部至胫骨中部1/3处切开皮肤。活动皮肤。分离陷窝韧带，沿带槽探针切开胫后肌腱鞘和手指长屈肌腱。对这些肌肉的肌腱进行Z形延长。用手术刀分离距上关节和距下关节的内侧、后部（小心——血管神经束）和前部韧带。伤口无需缝合。
• 从跟腱向外切开一个6-8厘米长的皮肤切口（小心地朝向隐静脉小管）。游离皮肤。沿探针打开腱鞘，沿矢状面Z形延伸跟腱，留下跟腱外半部分于足跟处。牵开分离的跟腱，沿中线在伤口深处切开小腿筋膜深叶。游离食指长屈肌腱。

沿肌腱远端（小心地——向内至血管神经束）解剖距上关节和距下关节的后韧带。将足部置于中间位置，肢体在膝关节处伸直并保持在此位置。用结节缝合线缝合拉长的肌腱。移除止血带。用结节缝合线缝合腱鞘、皮下脂肪和皮肤。

并发症

必须努力在第三和第四个切口之间留下更宽的“皮肤桥”，因为如果皮瓣狭窄且活动范围扩大，术后可能会发生坏死。

一些诊所采用改良技术。手术只需一个切口即可完成。切口从第一跖骨头上方开始，沿着足底面与跟骨的交界处延伸至跟骨的突出部分，然后向上沿血管神经束的突出部分（内踝与跟腱之间的中点）进行。将皮肤和血管神经束游离出来。后者通过橡胶支架取出。

接下来，延长上述肌腱，并打开距上关节和距下关节。消除变形。手术如上所述完成。建议的手术方法可以扩大手术视野，避免损伤足部和小腿的血管神经结构。术后，踝关节和跟腱之间的“皮桥”坏死的风险消失。

术后敷用无菌纱布。从足部至大腿中部1/3处敷用圆形石膏模型。沿模型正面剪开。拆线后，于术后12至14天敷用坚固的石膏模型。术后一个月，将石膏模型换成石膏靴，以便膝关节活动。石膏固定总时间为4个月。之后，患儿将佩戴夹板并接受康复训练（按摩、运动疗法、物理疗法）。

早期保守治疗可获得高达90%的良好疗效。对于先天性马蹄内翻足等病症，最早可在5年后判断其是否完全治愈。需要进行长达7至14年的临床观察。

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