血小板增多症

血小板病是由于血小板数量正常而质量下降引起的止血障碍。血小板病分为遗传性和获得性两类。原发性遗传性血小板功能障碍中，最常见的是血栓形成、伴有血小板释放反应缺陷的血小板病和血小板无力症。继发性遗传性血小板病常见于血管性血友病、纤维蛋白原缺乏血症、白化病（赫兹曼斯基-普德拉克综合征）、皮肤弹性增高综合征（埃勒斯-丹洛斯综合征）、马凡氏综合征和其他结缔组织发育不良以及多种代谢异常。伴有或不伴有出血综合征的获得性血小板病是许多血液病（白血病、发育不全和巨幼细胞性贫血）、尿毒症、弥漫性血管内凝血综合征、免疫病理疾病（出血性血管炎、红斑狼疮、弥漫性肾小球肾炎等）、放射病、服用水杨酸盐、黄嘌呤、羧苄西林引起的药物病、神经循环功能障碍的特征。

原发性遗传性血小板病在儿童中的发病率尚不清楚，但它无疑是止血系统中最常见的遗传性病变。在大多数所谓的原因不明的家族性出血病例中，都可以诊断出遗传性血小板病。这类疾病在人群中的发病率高达5%。

儿童血小板病的病因

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遗传性血小板病

遗传性血小板病有原发性血小板病（释放反应缺陷的血小板病、格兰兹曼血小板无力症等）和继发性血小板病，后者是潜在疾病症状综合体的一部分（例如，血管性血友病中的血小板病、白化病、埃勒斯-丹洛斯综合征等）。

获得性血小板病

它们很普遍，因为在新生儿的绝大多数严重病理状况（缺氧、酸中毒、感染、休克等）中，血小板的功能状态都会受到影响。

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药物

影响花生四烯酸级联反应、增加血小板中 cAMP 水平、抑制凝血酶形成的药物，以及肝素钠和其他药物，都可能损害血小板功能：羧苄西林、硝基呋喃衍生物、抗组胺药、苯巴比妥、抗氧化剂、氯丙嗪、葡聚糖、聚维酮、β受体阻滞剂、磺胺类药物、细胞抑制剂、B 族维生素和其他药物。新生儿出血最常见的原因是羧苄西林、氨茶碱、大剂量抗坏血酸和呋塞米。

什么原因导致血小板病？

儿童血小板病的症状

在新生儿时期，遗传性血小板病的临床表现常受其他因素影响（例如母亲维生素缺乏症和其他营养缺陷，围产期病变，尤其是酸中毒、缺氧、败血症）。然而，药物性获得性血小板病的临床表现更为常见。出血的临床表现既可以是全身性的（全身性皮肤出血综合征、黏膜出血），也可以是局部性的（例如内脏器官出血、脑室内出血、其他颅内出血、血尿）。

患儿亲属有出血增多病史。血小板病的特征是内皮细胞检查（止血带试验、夹管试验等）阳性，血液中血小板数量正常，凝血系统参数正常。出血时间增加。

通过研究血小板与聚集体（不同剂量的ADP、胶原蛋白、肾上腺素、瑞斯托霉素）的聚集功能可以确定诊断。

血小板病的症状

儿童血小板病的治疗

血小板病患者需服用增强血小板功能活性的药物。轻度病例可服用乙磺酸钠，每次0.05克，每日3-4次，连用7-10天；重度病例可肌肉注射或静脉注射，每次0.5-1.0毫升12.5%溶液，每日1次，连用7-10天。泛酸钙、氨基己酸、卡巴络合物和三磷酸腺嘌呤（除乙磺酸钠外）也可刺激血小板功能。

血小板病的治疗

如何预防儿童血小板病？

该疾病的一级预防尚未开展，复发的二级预防包括：对疫源地进行有计划的卫生处理，防止与传染病患者（特别是急性呼吸道病毒感染）的接触，驱虫，就预防性疫苗接种问题做出个人决定，在预备班中排除日晒、紫外线照射和超高频体育课，在任何疾病后强制进行血液检测。