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特发性水肿

該文的醫學專家

神经病学家、癫痫病学家
,醫學編輯
最近審查:04.07.2025

特发性水肿(同义词:原发性中枢性少尿、中枢性少尿、周期性水肿、尿崩症、心因性或情绪性水肿,严重病例可称为帕洪综合征)。绝大多数患者为育龄女性。尚未发现月经周期开始前出现该病的病例。极少数情况下,该病可能在绝经后首次出现。已有男性出现该病的个案报道。

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特发性水肿的病因

“特发性水肿”这一名称表明该病的病因尚不明确。需要注意的是,情绪压力、长期使用利尿剂以及妊娠是特发性水肿发病的主要因素。上述病因似乎会导致体质性水盐平衡中枢调节环节缺陷的失代偿。

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特发性水肿的发病机制

该疾病的发病机制尚不清楚。据信,该疾病是基于中枢性激素失调。抗利尿激素分泌增加以及肾小管对该激素的敏感性增加起着重要作用。醛固酮分泌过量的作用也已得到关注。雌激素的作用也已被发现,其形式是雌激素分泌节律紊乱,以及由于孕酮缺乏导致的月经周期第二阶段相对雌激素增多。许多研究人员指出了直立因素和血管床液体渗出增加的致病作用。该疾病背后的激素功能障碍是由于水盐平衡调节中枢机制(主要是下丘脑-垂体连接)受到破坏所致。

特发性水肿的症状

特发性水肿的主要症状是周期性水肿伴少尿。水肿质地柔软,活动性强,最常出现在面部、眶旁区域、手部、肩部、小腿和脚踝。也可能出现隐匿性水肿。临床表现因疾病严重程度而异:轻度水肿表现为面部和脚踝轻微水肿,重度水肿表现为明显的全身性水肿。全身性水肿的分布受重力影响。因此,早晨起床时,水肿通常局限于面部;直立姿势后,水肿逐渐下移至下肢。

根据临床病程,该病可分为阵发性和永久性两种形式。阵发性形式的优势在一定程度上反映在该综合征的名称中 - 周期性或周期性水肿。该病的阵发性形式表现为周期性水肿,伴有少尿和尿液相对密度高,当身体排出多余水分时,这些症状会被周期性多尿所取代。少尿期通常很长 - 从几天到一个月不等。然后,它们会被通常更短的多尿期所取代。多尿持续时间可以以小时来衡量,此时半天排出的尿液多达 10 升,以天来衡量,一周内每天排出的尿液量为 3-4 升。

该疾病的周期(少尿 - 多尿)出现在不同的时间间隔。诱发水肿的因素可能包括情绪压力、高温、经前期(周期的第二阶段,黄体期)、怀孕、饮食变化、气候条件。在特发性水肿的永久性阶段,水肿是持续的、单调的、非周期性的。在严重的临床病例中,在水肿高峰期,体重因液体增加而增加,通常超过 10 公斤,可能会出现水中毒症状。这些症状包括头痛、头晕、呼吸急促、无力、意识模糊。水肿消退期伴有明显的多尿,可能表现为脱水症状。在较长时间的多尿期间,特征性表现是全身乏力、食欲不振、口渴、植物神经症状,通常表现为心动过速、心脏区域中断的感觉、心痛。口渴是该疾病的典型症状,并且与少尿一起是水肿形成的主要机制。

体内水分保持正平衡并伴有液体潴留会导致体重快速增加。无论是否伴有水肿,体重波动范围为1至14公斤。每天体重快速增加1公斤或以上必然表明体内存在液体潴留,而非脂肪含量增加。这是一个重要的诊断体征,务必牢记,因为隐性水肿患者常常会抱怨自己肥胖,并伴有体重的快速波动。

特发性水肿常与其他神经内分泌疾病同时出现:肥胖、以闭经或月经过少为形式的性腺功能障碍、多毛症、贪食症、性欲减退、睡眠障碍。情绪和个人障碍通常以虚弱疑病症的形式清晰呈现。植物神经紊乱是必有的体征,表现为永久性和阵发性紊乱。永久性植物神经紊乱的症状多种多样:可表现为皮肤干燥度增加和水分增加,血压明显下降和升高,心动过速,出汗,皮肤温度下降。阵发性植物神经紊乱仅伴有明显的精神病理学表现,可以是交感肾上腺疾病,也可以是混合性疾病。

神经系统检查、放射学检查和脑电图检查未发现任何特征性体征,仅发现散在的微症状和颅骨闭合障碍的体征。

头颅X光片常可发现代偿性颅内高压、脑积水颅骨形状异常以及额骨增生。脑电图表现多样:除了正常的脑部生物电活动外,还常可检测到上脑干结构受累的征象。眼底可见视网膜血管张力障碍,并伴有小动脉狭窄的趋势。需要注意的是,在严重水肿(体重增加至10公斤)高峰期,眼底可能出现充血,但随着水肿消退或显著减轻,充血会完全消失。

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特发性水肿的鉴别诊断

特发性水肿综合征的诊断是通过排除可能导致体内液体滞留的其他病理状况(心力衰竭,肾脏病理,肝硬化腹水,静脉和淋巴管狭窄,异常蛋白血症,过敏和炎症性疾病,甲状腺功能减退症)来进行的。

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特发性水肿的治疗

特发性水肿的治疗应首先停用利尿剂,尤其是氯噻嗪。建议长期限盐饮食。大剂量服用维罗西匹隆(Veroshpiron)——每日最多6-9片——可获得良好效果。在某些情况下,每日3-4次服用溴隐亭(Parlodel)1/2片(1.25毫克),持续6个月,也可获得良好效果。差异化的精神药物治疗在治疗措施中占有重要地位,可根据精神病理学表现的严重程度,个体化选择剂量。

通常需要联合使用具有抗抑郁和神经安定作用的药物。在神经安定剂中,首选药物包括美乐宁(sonapax)、特拉林;在抗抑郁药中,首选药物包括吡嗪醇、阿米替林和阿扎芬。在植物性药物中,40-60毫克剂量的安那普林(分4次服用)具有积极的治疗效果。治疗的主要原则是其复杂性。


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