史蒂文斯-约翰逊综合征

史蒂文斯-约翰逊综合征是一种毒性过敏性疾病，是大疱性渗出性多形性红斑的恶性变体。

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原因 史蒂文斯-约翰逊综合征

该疾病的可能原因通常是药物（抗生素、磺胺类药物、止痛药、巴比妥类药物等）。其他过敏原也可能引起该疾病。目前，大多数皮肤科医生认为）多形渗出性红斑、Stevens-Johnson综合征和Lyell综合征的发病基础是毒性过敏反应。从临床和病理学角度来看，它们之间的区别不是质的，而是量的。在这种情况下，抗原抗体反应针对角质形成细胞，导致血清中形成循环免疫复合物，IgM和补体C3沿着表皮基底膜和真皮上层沉积。

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症狀 史蒂文斯-约翰逊综合征

该病特点是发病迅速，全身症状明显（高烧、关节痛、肌痛）。几小时或2-3天后，皮肤和粘膜出现病变。

躯干、上、下肢、面部、生殖器皮肤出现弥漫性圆形红斑水肿性斑点，颜色为深红色，周围有环，中心凹陷，呈紫绀状，直径为1至3-5厘米。此类皮疹类似于多形性渗出性红斑。许多水疱的中心会形成薄壁松弛性水疱，内容物为浆液性或出血性。水疱相互融合，大小巨大。水疱破裂后，留下多汁、鲜红色、疼痛的糜烂，边缘有疱盖碎片（“表皮领”）。轻触表皮即可“滑脱”（尼氏征阳性）。糜烂表面随时间推移，覆有黄褐色或出血性痂皮。

口腔和眼部黏膜充血、水肿，出现松弛性水疱，水疱破裂后形成疼痛性大面积糜烂。唇部边缘发红，水肿剧烈，充血，有出血性裂痕，并覆有痂皮。常出现睑结膜炎，甚至全眼球突出，尿道、膀胱、上呼吸道黏膜受损。严重的全身症状（发热、不适、头痛等）可持续2-3周。

並發症和後果

在此背景下，经常会出现肺炎、腹泻、肾衰竭等并发症，其中30%的病例会导致死亡。

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診斷 史蒂文斯-约翰逊综合征

在血液中观察到白细胞增多，嗜酸性粒细胞减少，血沉增加，胆红素，尿素，氨基转移酶水平增加，由于蛋白水解系统的激活导致血浆纤维蛋白溶解活性的变化，以及由于白蛋白导致蛋白质总量减少。

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鑑別診斷

与天疱疮、莱尔综合征等进行鉴别诊断。

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治療 史蒂文斯-约翰逊综合征

皮质类固醇的给药剂量为每公斤体重1毫克（以泼尼松龙计），直至出现明显临床效果，然后逐渐减量，直至3-4周内完全停药。如果无法口服，则通过肠外给药。此外，还需采取肠道吸附剂、血液吸附、血浆置换等措施，以灭活并清除体内的抗原和循环免疫复合物。为了对抗内源性中毒综合征，每日需通过肠外途径给予2-3升液体（生理盐水、血液吸附、林格氏液等），以及白蛋白和血浆。此外，还需补充钙、钾和抗组胺药，并在存在感染威胁的情况下使用广谱抗生素。外用皮质类固醇乳膏（lorinden C、dermovate、advantan、triderm、含garomycin的celestoderm等）、2%亚甲蓝水溶液、龙胆紫。