淋巴增生性皮肤病：病因、症状、诊断、治疗

对病理学家来说，良性和恶性淋巴增生性皮肤病的诊断评估是一项非常艰巨的任务。近几十年来，由于免疫学的进步，该领域取得了显著进展。淋巴增生性皮肤病分类的形态学基础由基尔分类（1974年）及其后续修订版（1978年、1988年）确定。作者根据淋巴细胞从干细胞到记忆细胞的发育阶段及其在正常淋巴结中的定位，根据其细胞学特征对疾病类型进行形态学评估。然而，在直接发生在皮肤的疾病类型中，基尔分类仅包含蕈样肉芽肿和塞扎里综合征。

为了在一定程度上结合临床和病理形态学标准，恶性皮肤淋巴瘤的分类应包括广泛的临床表现，同时考虑到细胞增殖的形态学特征，从而确定细胞元素的成熟程度。

一个重要的方面是利用特定疾病类型的典型免疫学标记来确定皮肤淋巴瘤的表型特征。为了区分良性和恶性病变，还需要考虑T细胞或B淋巴细胞受体基因组的变化，即所谓的基因分型。

G. Burg 等人 (1994) 在非霍奇金淋巴瘤的 Kiel 分类中另外纳入了一大类罕见的皮肤淋巴增生性疾病，特别是以肉芽肿性褶皱皮肤为形式的蕈样肉芽肿变体、淋巴瘤样丘疹病、系统性血管内皮瘤病（血管性淋巴瘤）、伴有脱发的淋巴管样增生和许多其他疾病，并非所有疾病都属于真正的皮肤淋巴瘤。

因此，在制定原发性皮肤淋巴瘤的分类时，倾向于将淋巴结细胞固有的基本形态特征与皮肤增殖灶淋巴细胞的免疫学和基因型特征相结合。

这一过程需要做出一些妥协。正如 G. Burg 等人（2000 年）所指出的，为了使病理学家和血液肿瘤学家能够相互理解，有必要使用统一的术语，并调整淋巴结淋巴瘤的分类，并根据皮肤固有疾病分类的器官特异性特征进行补充。REAL 分类（修订的欧美淋巴瘤分类，1994 年）、WHO 分类（1997 年）和 EORTC（欧洲癌症研究与治疗组织，1997 年）也采用了类似的方法。

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