皮肤假淋巴瘤：病因、症状、诊断和治疗

皮肤假淋巴瘤是一组局部或播散型反应性的良性淋巴增生过程，可在去除损害因子或非侵入性治疗后消退。

B细胞假性淋巴瘤（又称：Beufverstedt良性淋巴结病、皮肤淋巴细胞瘤、Spiegler-Fendt结节病）在儿童和青少年中更为常见。临床表现为边界清晰、体积较小、呈粉红色或蓝红色的单发或多发性小结节。有时可见表面平坦或隆起的浸润性斑块灶，周围有小结节，也可出现单发性结节灶。最常发生于面部、耳廓、颈部、乳腺乳晕、腋窝和阴囊。有时面部和躯干可出现对称性播散性粟粒状结节。局部淋巴结和外周血象可有改变，但患者一般状况良好。该疾病的发展与伯氏疏螺旋体有关，该螺旋体通过蜱虫（蓖麻硬蜱）叮咬进入皮肤。

病理形态学。表皮无变化，仅略微增厚，其下有一条狭窄的胶原带将其与浸润物隔开。浸润物边界清晰，位于血管和附属物周围，较少弥漫，占据整个真皮，并蔓延至皮下组织。浸润物的细胞组成很少是单一形态的，H. Keri 和 H. Kresbach（1979）据此将淋巴细胞瘤分为三类：淋巴网状细胞、肉芽肿性淋巴细胞瘤和滤泡性淋巴细胞瘤，尽管他们并不否认存在混合型淋巴细胞瘤。其主要细胞组成为小淋巴细胞、中心细胞、淋巴母细胞和单个浆细胞。其中包括组织细胞（巨噬细胞），形成所谓的“星空”。单个组织细胞可以是多核的，其细胞质中可含有吞噬物质（多色体）。巨噬细胞由于其水解酶含量高而清晰可见。有时在浸润的边缘区可发现中性粒细胞和嗜酸性粒细胞以及组织嗜碱性粒细胞。滤泡型淋巴细胞瘤有明显的生发中心，类似于淋巴结的次级滤泡，由宽阔的淋巴细胞嵴和浅色中心组成，中心主要由中心细胞、组织细胞和中心母细胞组成，有时混有浆细胞和免疫母细胞。该疾病的临床表现在组织学上主要对应于淋巴网状型和滤泡型。基质成分以成纤维细胞反应的形式活跃，新血管形成以及组织嗜碱性粒细胞数量增加是淋巴细胞瘤的典型特征。在播散型中，这种表现更为明显，并且该病变的良性性质更难识别。

表型分析显示滤泡成分中B细胞标志物（CD19、CD20、CD79a）阳性，并可检测到呈同心圆排列的树突状CD21+细胞链。滤泡间隙含有CD43+T淋巴细胞。与IgM和IgA轻链的反应可证实浸润物为多克隆组成。基因分型未发现Ig基因重排或染色体内易位。有必要区分B细胞假淋巴瘤与免疫细胞瘤、B淋巴瘤与滤泡中心细胞以及MALT型淋巴瘤。

T 细胞假淋巴瘤 (同义词：Jessner-Kanof 淋巴细胞浸润) 主要发生在成年男性，好发于前额和面部两侧，以及颈部、枕部、躯干和四肢，表现为单个或多个蓝红色或棕红色病灶。该疾病从丘疹的出现开始，由于向周围生长而增大，形成边界清晰、表面光滑的斑块。在中心部分，由于病变的消退，斑块呈现环状轮廓。几周或几个月后，它们消失得无影无踪，但可以在同一位置或其他位置重新出现。本病与慢性红斑狼疮的联系并非所有人都认识，对光、感染和药物的反应表明该过程具有反应性。

病理形态学。表皮基本无变化；在真皮乳头下层和网状层中可见大量、边界清晰的浸润，由组织细胞、浆细胞和小淋巴细胞组成，通常位于皮肤附属器和血管周围。未观察到毛囊或生发中心。在真皮上层，胶原物质的变化表现为嗜碱性粒细胞增多、胶原纤维束变薄、成纤维细胞增生以及其他间叶成分。表型分析显示，浸润物中以CD43+T淋巴细胞为主。

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